枣庄矿业集团中心医院始建于1956年,是鲁南地区成立最早的公立医院。经过五十多年的发展壮大,已经成为一所集医疗、预防保健、教学科研、职业病防治于一体的三级综合性医院。医院现有固定资产四千余万元,定编床位720张,全院现有职工939人,其中正副主任医师46人,中级技术职称256人,初级职称440人,分设内、外、妇、儿等21个临床科室36个专业。心胸外科、创伤骨科、心内科、眼科是医院的重点专科。枣庄矿业集团公司肿瘤防治中心、血液透析中心、创伤抢救中心、远程医疗会诊中心、医疗器械维修中心和职业病防治院均设在本院。现有磁共振、电子直线加速器、CT、彩超等大型先进的医疗仪器设备60余件。并与交警开办122联动,24小时值班,开设绿色生命通道,极大地提高了伤员抢救成功率。建院50多年来,医院始终坚持“病人第一、信誉第一、质量第一”的办院宗旨,为枣庄矿区和鲁南地区的医疗服务事业做出了突出的贡献。本院早在1963年就成功地进行了心脏二尖瓣闭式分离术和大脑肿瘤切除术。1977年在枣庄地区成功的进行了首例断肢再植。心胸外科已开展了数百例心脏手术,包括各种先天性心脏病、房室间隔缺损修补、法乐氏四联症、多瓣膜置换等高难度手术。创伤骨科除开展常见各类创伤骨科手术外,还成功地进行了全关节人工关节置换术,脊椎侧弯矫正术。断肢再造,拇指再造已完成700余例。眼科引进超声乳化新技术,开展白内障摘除人工晶体植入术800余例。神经内科开展了不开颅血肿碎吸术治疗脑出血,心内科开展了经皮二尖瓣球囊扩张术及心脏起博器安装。泌尿外科引进前列腺电切汽化镜治疗老年男性前列腺肥大症,并于1998年在枣庄地区率先成功地开展了首例同种异体肾移植。介入放射科将介入放射诊疗术应用于肿瘤、血管、心脏、神经系统疾病。尤其是本院肿瘤专业发展迅速,拥有国际上最先进的电子直线加速器,特邀国内知名肿瘤专家来本院指导诊疗、采用手术、放疗、化疗、免疫等方法综合治疗各系统恶性肿瘤,疗效好,治愈率高、深受病人好评。医院坚持两个文明一起抓,注重职业道德培养,教育职工热情服务、廉洁行医。至今以连续九年被枣庄市和集团公司评为“卫生系统先进单位”。医院每年都投入巨资用于鼓励和支持医务人员开展医学研究项目,特别是近几年来已有80多项科研项目顺利通过了省级专家组的鉴定,均达到国内领先或先进水平,并有76项获得省煤管局、枣庄市科研进步奖。仅2005年全院医务工作者就在国家、省市级刊物上发表医学论文400余篇。在抓好质量、练好内功的同时,医院坚持“走出去、请进来”的学术方针,大力开展学术交流活动,每年选派技术骨干外出学习进修,请知名专家来院会诊讲学,同时积极与北京、上海、济南等地的国内一流医院加强业务联系。远程会诊中心与数百名专家教授实现了微机联网,可随时开展远程医疗会诊。医院还承担济宁医学院、安徽理工大学、华北煤炭医学院等周边地区医科学院临床教学任务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。