临沂沂州医院(原罗庄区人民医院)是一家位于山东省临沂市罗庄区双月园路123号的综合性医院,始建于2001年。经过二十年的稳健发展,医院已成为一个总建筑面积达12.6万平方米的现代化医疗机构。医院由27层的门诊病房综合大楼、12层的住院楼、康复楼及行政办公楼等组成,在人才梯队建设、学科内涵建设、医疗设备投入等方面已颇具规模。 在临沂沂州医院,我们特别重视血液科的发展,尤其是血友病这一科室。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A和血友病B,其中血友病A较为常见,占血友病的80-85%。我院血液科拥有一支专业的医疗团队,其中包括{{query}}名医生,其中高级职称60余人,中级职称200余人。 在血液科,我们推荐{{query}}位专家,他们具有丰富的临床经验和精湛的医疗技术。针对血友病这一相关疾病,我院血液科为广大患者提供了优质的诊疗服务。同时,血液科还与国内多家知名医院保持密切的合作关系,为患者提供更全面、更专业的医疗服务。 临沂沂州医院血液科是中国解放军总医院(解放军301医院)远程会诊中心、国家级爱婴医院、山东中医药大学临床教学实践基地、中华神经外科脊髓外科共建示范单位、山东省卒中防治中心、临沂市肿瘤医院医联体、山东省医保定点医院等荣誉称号的获得者。我们始终致力于为患者提供优质、高效的医疗服务,是罗庄区内的医疗、急救、康复、科研、预防保健和教学基地。在这里,您将享受到全方位的关爱和呵护。血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括血友病A,又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症;血友病B,又称遗传性FIX缺乏症。以血友病A较为常见,占血友病的80-85%。,血友病A和B为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。因子VIII、IX缺乏均可使凝血过程第一阶段中凝血活酶生成减少,引起血液凝固障碍,导致出血倾向。,血液,1.预防性出血:自幼养成安静的生活习惯以减少和避免外伤出血,应避免使用阿司匹林和非甾体抗炎药,尽量避免肌内注射。 2.局部止血:对表面创伤,鼻或口腔出血可局部压迫止血,或用纤维蛋白泡沫,吸收性明胶海绵组织凝血活酶或凝血酶赋予伤口处。早期关节出血,应卧床休息,并用夹板固定肢体,也可局部冷敷。 3.药物治疗:1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP):可提高因子Ⅷ水平4倍,是轻型血友病患者有效的替代治疗,剂量为0.3~0.4μg/kg,溶于20ml生理盐水中缓慢静注,2次/d,每疗程2~5次;或用滴鼻剂,体重低于50kg者,150μg/次滴鼻;超过50kg者,300μg/次滴鼻,2次/d,不良反应有轻微心率加快,颜面潮红,应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度,以防止低钠血症和脑水肿。,无,无,1.血友病A和B:实验室检查的共同特点是: 1)凝血时间延长,轻型者可正常; 2)凝血酶原消耗不良; 3)活化部分凝血活酶时间延长; 4)凝血活酶生成试验异常。出血时间,凝血酶原时间和血小板正常。 2.当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,可进行纠正试验,其原理为正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子VIII,不含因子IX,正常血清含有因子IX,不含因子VIII。据此,如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正,而不被正常血清纠正,则为血友病A;如以上两试验被正常血清所纠正而不被经硫酸钡吸附的正常血浆所纠正,则为血友病B。 3.测定凝血因子:FVIII或FIX促凝活性减少或极少,有助于判断血友病的类型,病情的轻重以及指导治疗。 4.基因诊断:可用基因探针,DNA印迹技术,限制性片段长度多态性开展血友病携带者及产前诊断。,。