新泰市人民医院始建于1945年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救、养老为一体综合性医院,是齐鲁医药学院直属附属医院,山东第一医科大学、山东省医学高等专科学校非直属附属医院,山东省医学科学院研究生教学培养基地,全国首批县级公立医院综合改革试点医院。在“中国县级医院综合竞争力百强医院”名列前茅,2017年荣获山东省县级综合医院发展活力排行榜第一名。2020年医院荣获“山东省县域医院服务能力十佳”,荣获国家机关事务管理局、国家发展改革委和财政部颁发的全国“节约型公共机构示范单位”。医院占地4.6万平方米,医用建筑面积近11万平方米。现有在岗职工1588人,高级专业技术职称人员174人,研究生导师3人,博士、硕士研究生学历人员243人,泰安市优秀中青年专家2人,泰安市专业技术拔尖人才4人,特聘泰山学者4人,特聘博士、硕士研究生导师46人,泰安市级以上医学会各专业委员会副主任委员20人。医院全面落实县级公立医院综合改革措施,全力推进医院标准化建设工作,医院编制床位1380张,设有92个科室,山东省临床重点专科1个、泰安市医学重点学科4个、特色专科2个。拥有西门子64层螺旋CT、双源CT、1.5T核磁共振、瓦里安直线加速器、大C型臂数字减影系统、DR、全自动生化免疫流水线、药房自动化系统等万元以上设备1100余台件,总价值2.3亿余元。我院扎实推进六大中心建设工作,先后被授予山东省第一批胸痛中心单位,中国胸痛中心总部中国标准版胸痛中心,省级卒中防治中心,第一批全省县级示范癌症中心,泰安市创伤中心单位,新泰市危重孕产妇救治中心,新泰市危重儿童和新生儿救治中心。医院始终奉行实干、业精、创新、患者至上的精神,以精湛的医术、良好的医德、廉洁的医风为全市人民的健康保驾护航!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。