中国医学科学院皮肤病医院（中国医学科学院皮肤病研究所）（以下简称“院所”）1954年创建于北京，始名中央皮肤性病研究所，直属中央卫生部领导，致力于皮肤病、性病、麻风病的医疗、研究、防控和人才培养，1984年迁南京现址；也是中国疾病预防控制中心性病控制中心、麻风病控制中心，承担国家性病、麻风病防治任务。现有在职职工446人，其中高级职称78人，博士生导师14人，硕士生导师25人。享受政府特殊津贴专家14人。皮肤病与性病学专业为教育部重点学科，江苏省“135”工程重点学科;皮肤科为国家临床重点专科；现有江苏省重点实验室、江苏省科技厅临床医学研究中心各1个。专科特色显著，拥有国内齐全的皮肤病性病学亚学科。少见深部真菌病、性传播疾病、大疱病、血管炎、皮肤肿瘤诊疗，重症药疹抢救，皮肤血管瘤放射治疗和皮肤病理诊断等技术国内领先，部分达到国际先进水平。近百种自主研制的自制制剂疗效显著、价格低廉，广泛应用于临床，深受患者好评。现日均门诊量3000余人次；坚持以病人为中心，强化医疗安全意识，优化就诊流程，持续改进医疗质量，为患者提供优质高效的医疗服务。院所承担国家性病、麻风病防治任务，建立遍布全国的疫情监测网络，参与制定全国性病、麻风病防治规划、措施、标准和实施方案，开展对全国性病、麻风病预防与控制的技术指导和人员培训，为我国性病麻风病预防控制事业作出重要贡献。院所编辑出版《中华皮肤科杂志》、《国际皮肤性病学杂志》，是世界卫生组织性传播疾病预防与控制合作中心，国家食品药品监督管理总局药物临床试验机构，中国微生物菌种保藏管理委员会医学真菌中心，北京协和医学院皮肤病与性病学博士、硕士学位授予点。院所共荣获国家级科技成果奖7项、部省级奖90余项，其中“全国控制和基本消灭麻风病的策略、防治技术和措施研究”项目荣获国家科技进步一等奖，发表论文4000余篇，培养研究生210余名，培训国内外业务骨干逾万名。近年来，获国家重大科技项目、国家自然科学基金、省部级基金150余项，每年发表SCI论文30余篇，与30多个国家和地区建立了学术交流与合作关系。“十三五”期间，充分发挥性病、麻风病控制中心作为国家卫计委的参谋和助手作用，着力提升全国性病、麻风病防治机构的体系建设和能力建设；坚持以疾病为导向的科学研究和学科队伍建设，进一步打造感染性皮肤病、皮肤肿瘤与皮肤病理、免疫炎症性与过敏性皮肤病、光照相关性皮肤病、美容性皮肤病等皮肤亚专业临床研究中心，持续改进医疗服务。溶血性贫血（hemolyticanemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短）,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。，溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。，血液，溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；冷凝集综合征应注意防寒保暖；药物所致溶贫应立即停药；怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血）,切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。，贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆，无，溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类： 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症（间接胆红素）、血清结合珠蛋白降低；尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多；粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%；周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。，。
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
