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北京朝阳医院,朝阳医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

首都医科大学附属北京朝阳医院建于1958年,是北京市政府举办的集医疗、教学、科研、预防于一体的三级甲等综合医院;是首都医科大学第三临床医学院,北京市呼吸疾病研究所所在医院,也是北京市基本医疗保险A类定点医疗机构。 医院现有本部、西院和东院三个院区。其中,本部和西院总占地面积10.28万平米、建筑面积21万平米;东院正在建设当中,占地面积7.22万平米,建筑面积19.8万平米,计划于2022年竣工。 医院职工4300余人。开放编制床位1880张;共设59个临床、医技科室,综合救治能力强大。医院年门急诊量约405万人次,年收治住院病人近10万人次,手术4万余例次。 医院拥有包括1.5T和3.0T先进磁共振成像系统、PET-CT、超高端CT、全数字直线加速器、数字减影血管造影X线机、数字化彩色超声波诊断仪、平板数字胃肠造影机、全自动生化免疫流水线等等国际一流的医疗设备。 医院党委以新时代中国特色社会主义思想为指导,增强“四个意识”、坚定“四个自信”、做到“两个维护”,始终把党的政治建设摆在首位,深入学习贯彻党的十九大和十九届二中、三中、四中、五中全会精神,以党的创新理论铸魂塑形、引领使命,以党的全面领导完善治理、推动发展,以党的自我革命凝心聚力、保驾护航,为圆满完成重大任务和中心工作提供坚强引领和保障。 二、学科技术优势突出 医院拥有1个教育部国家重点学科,8个国家卫生健康委临床重点专科,6个北京市重点专科建设项目,6个院内临床中心,3个特色专科。 呼吸病学科为教育部国家重点学科,同时也是北京市呼吸疾病研究所。呼吸学科于1985年成立,创始人是著名内科学、呼吸病学专家翁心植院士。经几代人的不懈努力,呼吸学科亚专业设置齐全、发展均衡、综合实力强,并在肺栓塞与肺血管病、呼吸衰竭与呼吸支持技术、呼吸系感染与新发呼吸道传染病、临床戒烟干预及慢性阻塞性肺疾病、胸膜纵膈疾病诊治及体外膜肺氧合技术(ECMO)等多方面形成有全国影响力的专科特色。 8个国家卫生健康委临床重点专科为:重症医学科、麻醉科、心血管内科、职业病科、临床护理专业、呼吸内科、急诊医学科、检验科。 6个北京市重点专科项目为:3个卓越项目:呼吸病学科“ECMO在重度呼吸衰竭中的应用”、重症医学科“集成血液净化治疗重症急性肾损伤”、检验科“检验医学标准化与临床应用”;3个建设项目:肿瘤科“恶性肿瘤综合治疗模式的建立和推广”、临床心理科“综合医院精神心理优质服务能力平台建设”、综合科“老年医学科专业能力与人文素养提升建设”。 6个临床中心为:器官移植中心、急诊医学临床研究中心、盆底疾病研究中心、消化疾病研究中心、产前诊断中心、脑血管病中心。其中,作为北京市器官移植中心,具有肝、肾、肺三个器官移植资质。目前,已完成肾移植4000余例,存活率超过94% ;肝移植 982例,围手术期存活率95.90%;肺移植52例,存活率82.60%。 3个特色专科为:职业病与中毒医学科、高压氧科、疝和腹壁外科。 设于医院的诊疗及临床质控中心还有:国家化学中毒救治基地临床部、北京市多发性骨髓瘤医学研究中心、北京市临床检验中心、北京市法医物证鉴定中心、北京市高压氧治疗研究中心、北京市职业病与中毒医学中心、北京市化学中毒救治基地、北京市职业病诊断质量控制和改进中心、北京市医学检验质量控制和改进中心。 三、科学研究实力强大 科学研究 近年来,医院先后承担国家重点研发计划、国家科技攻关项目、863计划、973计划、科技部重大专项、国际合作重点项目、国家自然科学基金、国家和北京市“新冠专项”、国家SARS防治紧急科技行动项目、卫生部等各级科研项目及课题,年获得及投入各类科研经费过亿元,年发表SCI论文300余篇。十年间,获得国家级、省部级等各级奖项共计40余项,在NEW ENGL J MED, LANCET, CIRCULATION, CHEST等国际医学权威刊物上发表学术论文30余篇。 医院重视学科建设和研究平台建设,建有国际先进水平的研究中心,为全院的转化医学研究提供平台,并出台了《科研工作奖励办法》等一系列科研激励政策。 附设研究机构 设于医院的研究机构有:北京市呼吸疾病研究所;北京市呼吸和肺循环疾病重点实验室;心血管疾病生物医学工程教育部重点实验室;高血压病研究北京市重点实验室;心肺脑复苏北京市重点实验室;北京市呼吸与危重症诊治工程技术研究中心;妇产科疾病免疫学转化研究北京市国际科技合作基地;声源定位测试及康复训练北京市国际科技合作基地;间质性肺疾病临床诊疗与研究北京市国际科技合作基地,首都医科大学心血管疾病研究所;首都医科大学泌尿外科研究所;医院承办《中国病案》、《国际移植与血液净化杂志》、《中华疝和腹壁外科杂志》、《心血管微创医学杂志》等核心期刊。 人才建设 医院加大人才培养力度,出台促进人才成长的一系列相关政策,建立人才培养长效机制。吸引海外优秀人才。以青年人才培养为主线,深入落实“优秀临床青年培养计划”“优秀毕业生金种子计划”“1351人才培养计划”等为抓手,加强各类各层次人才队伍建设。近年来,医院培养、引进国家级高层次人才55人次,省部级高层次人才253人次,其中,培养国家级高层次人才2人次。 四、教育教学成果显著 首都医科大学国家生命科学与技术人才培养基地挂靠在医院的有5个学系:急诊医学系、麻醉学系、临床检验诊断学系、骨科学系、血液病学系。医院承担着五年制、长学制和留学生六年制的临床教学; 26个博士研究生培养点、33个硕士研究生培养点的工作;有硕士生导师142人、博士生导师53人。承担护理大专、本科、硕士研究生的教学工作。医院有国家卫生健康委和北京市卫生健康委住院医师规范化培训基地17个,承担住院医师规范化培训等多项教学任务,其中全科医学科培训基地为国家重点专业培训基地。呼吸与危重症医学专科、心血管病学专科、普通外科学专科、重症医学专科是国家专科医师规范化培训制度试点培训基地。有国家级、市级、区级继续医学教育项目200余项。 五、医院管理规范高效 医院不断加强现代医院管理制度建设,逐步实现医院治理体系和管理能力现代化,为推进完成新时期公立医院各项工作任务奠定坚实基础。 医院深入推进预约诊疗服务,实施非急诊全面预约挂号、分时段就诊,开展无假日门诊、专病专症、知名专家团队和多学科联合门诊,拓展一站式服务功能,完善大型检查预约制度,让患者“少跑路、快办事”。优化老年人就医服务流程,开通互联网诊疗,全面推行日间手术,让群众就医更安全更便捷。加强急救体系建设,畅通急救绿色通道。全面实施优质护理服务,加强危重症护理、围术期护理、移植护理。 认真落实党委领导下的院长负责制,强化民主管理和科学决策,促进党建和业务工作的深度融合。推行多院区一体化、职能管理垂直化、工作流程高效化的行政管理机制,建立灵活的用人机制,实施护士岗位垂直管理,调整薪酬结构,实行主诊医师负责制,探索住院床位共享制。坚持公益性,调动积极性,完善绩效考核体系,促进医院高质量发展。 加强医疗质量与安全管理。落实医疗安全核心管理制度,增强医务人员的法律、责任意识,降低医疗纠纷发生率。发挥信息技术优势,建立医疗质量管理体系。完善医务人员培训考核体系。 提高医院运营管理水平,使用预算管理模块工具,严格预算管理,强化成本核算与控制,加强精细化管理。实现医院运营管理中的人财物的统一管理。 六、社会责任勇于担当 作为公立医院改革的综合试点单位,医院承担了北京市各项改革任务:建立法人治理运行机制、推行医药分开试点、开展医保付费机制和财政价格补偿机制改革,并推进了医药分开综合改革和医耗联动综合改革,坚持改革和改善同步,持续优化服务流程。 创新服务模式,优化服务流程。建立医疗联盟、托管怀柔医院、与河北燕达医院合作共建等措施,推进分级诊疗,落实京津冀一体化协同发展的国家战略,使群众获得更便捷、更优质的医疗服务。 践行责任担当,全力阻击疫情。医院党委始终把人民群众生命安全和身体健康放在第一位,以“提高政治站位、强化责任担当”为引领,全力打好新冠肺炎疫情防控攻坚战。党员职工积极递交请战书要求到疫情防控一线工作;派出中央和北京市指导组(联络组)专家、援武汉医疗队员、援北京市集中治疗基地和执行其他临时任务人员百余人;坚持上下一盘棋,统筹协调三院区(本部、西院和怀柔医院)疫情防控各项工作,严格落实三级预检分诊,全力保障急危重症患者、特殊群体患者救治;首创缓冲区域管理,建立平疫结合管理机制,构建疫情防控“朝阳体系”;快速提升核酸检测能力,完成院内、院外核酸检测任务,筑牢疫情防控安全防线;按时完成发热门诊改建工作,迅速搭建起互联网在线复诊平台,保障慢病患者日常救治;积极推进契合疫情常态化防控下的改善医疗服务,切实增强人民群众看病就医的安全感、获得感和幸福感。 组织开展国际医疗援助,圆满完成中国第三批援助多特、第26批援助几内亚医疗队任务。扎实做好援疆、援藏,博士服务团等干部选派工作,组织开展对革命老区、民族地区、边疆地区等10多家医院的对口支援。持续开展对江西瑞金人民医院、内蒙苏尼特右旗和锡林郭勒盟医院重点帮扶。积极探索对承德、秦皇岛等地医疗机构有效帮扶路径,推动京冀医疗协同发展。 七、荣誉榜 近年来,医院获得局级及以上先进集体荣誉称号25个。医院职工共有31人次获得局级及以上荣誉称号。 医院先后获全国模范职工之家称号、全国文明单位称号,获国家卫生健康委医管司和健康报社授予的医院改革创新奖。获北京市抗击新冠肺炎疫情先进集体、北京市优秀基层党组织称号、首都民族团结进步先进集体、首都精神文明标兵单位称号,北京市第十二届思想政治工作优秀单位称号等荣誉。连续多年在北京市医管中心绩效考核中获得一等奖,并获得北京市社保中心的一等奖。 职业病与中毒学科、药师团队荣获全国巾帼文明岗称号,职业病与中毒学科、呼吸重症监护病房(RICU)获得北京市三八红旗集体称号。童朝晖创新工作室、陈杰疝和腹壁外科创新工作室获市级示范性职工创新工作室,检验医学标准化与实验室质量管理创新工作室、急诊科脓毒症的大数据研究创新工作室获市级职工创新工作室称号。 童朝晖、孙兵、唐子人获得中共中央、国务院、中央军委授予的“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”称号,童朝晖、李绪言、刘小娟获得“全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控工作先进个人”称号。药事部刘丽宏获“全国五一巾帼标兵”荣誉称号。药事部于晓佳、急诊科梅雪获“首都劳动奖章”称号。陶勇获“北京市先进工作者”称号。李媛、叶俏、谷丽、张瑞、刘莉、袁雪等6人荣获“北京市三八红旗奖章”荣誉称号。王子惠荣获共青团中央授予的“崇德向善好青年”称号。唐子人入选中央文明办举办的“中国好医生”2019年度3月榜人物。唐子人、王子惠获得北京榜样提名奖,唐子人、童朝晖、陶勇获中国医师奖。 八、医院文化   战略定位:以先进文化为引导、人才培养为基础、科研创新为动力、疑难病症为重点、专病专科为特色,建设多学科协调发展的国际化现代医学中心。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

张鸿 主任医师

呼吸系统常见病及疑难病,如上呼吸道感染,感冒,咳嗽,气管炎,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,新型冠状病毒肺炎,流行性感冒等

好评 99%
接诊量 3847
平均等待 1小时
擅长:呼吸系统常见病及疑难病,如上呼吸道感染,感冒,咳嗽,气管炎,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,新型冠状病毒肺炎,流行性感冒等
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王栋 主治医师

病毒感染、肺部结节、慢性咳嗽、哮喘、慢阻肺、咯血、肺炎、呼吸危重症、支气管扩张、肺部结节、肺部阴影、不明原因发热、间质性肺炎、胸腔积液等

好评 100%
接诊量 654
平均等待 15分钟
擅长:病毒感染、肺部结节、慢性咳嗽、哮喘、慢阻肺、咯血、肺炎、呼吸危重症、支气管扩张、肺部结节、肺部阴影、不明原因发热、间质性肺炎、胸腔积液等
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邓健楠 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:待补充
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许兰萍 主任医师

神经电生理检测、神经心理各种量表测查;神经系统常见多发病(脑血管病、周围神经病、帕金森病、癫痫、痴呆等)及疑难病的诊断治疗;心身疾病诊断治疗;心理咨询等

好评 100%
接诊量 155
平均等待 15分钟
擅长:神经电生理检测、神经心理各种量表测查;神经系统常见多发病(脑血管病、周围神经病、帕金森病、癫痫、痴呆等)及疑难病的诊断治疗;心身疾病诊断治疗;心理咨询等
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郭兮恒 主任医师

难治性鼾症和睡眠呼吸暂停,顽固性咳嗽和胸闷气短等哮喘、肺气肿慢阻肺等疾病,肺部可疑结节影,顽固性失眠和嗜睡症等。郭教授在国内首创射频等离子微创技术成功治疗鼾症和睡眠呼吸暂停。

好评 99%
接诊量 669
平均等待 2小时
擅长:难治性鼾症和睡眠呼吸暂停,顽固性咳嗽和胸闷气短等哮喘、肺气肿慢阻肺等疾病,肺部可疑结节影,顽固性失眠和嗜睡症等。郭教授在国内首创射频等离子微创技术成功治疗鼾症和睡眠呼吸暂停。
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隋峰 副主任医师

重症医学科医生,15年三甲医生经验,擅长孕产妇肺炎,肺部感染、感冒、流感、呼吸衰竭,多器官功能不全综合征,急性肾功能衰竭,休克等疾病。

好评 99%
接诊量 6035
平均等待 15分钟
擅长:重症医学科医生,15年三甲医生经验,擅长孕产妇肺炎,肺部感染、感冒、流感、呼吸衰竭,多器官功能不全综合征,急性肾功能衰竭,休克等疾病。
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孙小蒙 副主任医师

糖尿病及其并发症,高脂血症,高尿酸血症,肥胖症,甲状腺功能亢进,甲状腺功能减退,亚急性甲状腺炎等

好评 100%
接诊量 2172
平均等待 30分钟
擅长:糖尿病及其并发症,高脂血症,高尿酸血症,肥胖症,甲状腺功能亢进,甲状腺功能减退,亚急性甲状腺炎等
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曾维根 副主任医师

擅长治疗便秘、痔疮、肛门瘙痒、肛裂、肛周脓肿、腹股沟疝、脐疝、切口疝、腹直肌分离、胃癌、结肠癌、直肠癌、胃肠间质瘤、脂肪瘤、微创手术减肥、肛瘘、肛周瘙痒、肛门肉球、内痔、肛门痒、外痔、腹胀、便血、肛周炎、严重便秘、血栓性痔疮、肛门松弛。京东健康特邀嘉宾、科普达人@曾博士。

好评 100%
接诊量 1010
平均等待 15分钟
擅长:擅长治疗便秘、痔疮、肛门瘙痒、肛裂、肛周脓肿、腹股沟疝、脐疝、切口疝、腹直肌分离、胃癌、结肠癌、直肠癌、胃肠间质瘤、脂肪瘤、微创手术减肥、肛瘘、肛周瘙痒、肛门肉球、内痔、肛门痒、外痔、腹胀、便血、肛周炎、严重便秘、血栓性痔疮、肛门松弛。京东健康特邀嘉宾、科普达人@曾博士。
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郑毅 主任医师

肛肠良性疾病:痔、肛瘘、肛裂、出口梗阻性便秘(直肠前突、直肠粘膜内脱垂等)、潜毛窦等

好评 100%
接诊量 24
平均等待 2小时
擅长:肛肠良性疾病:痔、肛瘘、肛裂、出口梗阻性便秘(直肠前突、直肠粘膜内脱垂等)、潜毛窦等
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胡子龙 主治医师

痔疮 肛裂 便血 内痔 混合痔 肛瘘 肛周脓肿 肛周瘙痒 湿疹 胃癌 结直肠癌 疝气 阑尾炎 胆囊炎 胆囊结石 淋巴结肿大 甲状腺疾病 乳腺疾病 挫伤 创伤 脂肪瘤 下肢静脉曲张等

好评 100%
接诊量 62
平均等待 15分钟
擅长:痔疮 肛裂 便血 内痔 混合痔 肛瘘 肛周脓肿 肛周瘙痒 湿疹 胃癌 结直肠癌 疝气 阑尾炎 胆囊炎 胆囊结石 淋巴结肿大 甲状腺疾病 乳腺疾病 挫伤 创伤 脂肪瘤 下肢静脉曲张等
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患友问诊

我想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和用量,需要一个月的用量,需要几盒?
61
2024-11-23 21:04:39
失血后浑身无力,白天嗜睡,运动后疲劳不退,求医问诊。患者男性41岁
69
2024-11-23 21:04:39
患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
50
2024-11-23 21:04:39
我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
66
2024-11-23 21:04:39
我十岁时得过再生障碍性贫血,现在有甲减,想知道是否可以接种新冠疫苗?患者女性19岁
30
2024-11-23 21:04:39
我最近出现了恶心、呕吐和腹泻的症状,血液常规报告显示淋巴细胞百分比偏低,担心是否是艾滋病的表现。患者女性20岁
4
2024-11-23 21:04:39
再障性贫血患者咨询药品效果及用药问题
68
2024-11-23 21:04:39
我想咨询慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)和重型再生障碍性贫血(SAA)的治疗用药问题,医生开了这个药物,但我不太清楚具体的用法和注意事项。
41
2024-11-23 21:04:39
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
5
2024-11-23 21:04:39
80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
2
2024-11-23 21:04:39

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

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免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

双向情感障碍,也称为双相障碍,是一种严重的精神健康疾病,其特征是患者会经历极端的情绪波动,包括躁狂期和抑郁期。在躁狂期,患者可能会感到异常兴奋、精力过剩、易怒或冲动,而抑郁期则表现为持续的悲伤、绝望和对日常活动失去兴趣。这种情绪波动可能会严重影响患者的工作、学习和人际关系,需要通过药物、心理治疗和生活方式调整等综合治疗手段来管理。

#过敏反应
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卫生巾塌房,塌得太彻底了——这年头,“连卫生巾都不能信”成了网友最扎心的吐槽。曾几何时,卫生巾作为女性最贴身、最私密的生活用品,简直是“值得托付终身的安全感”。可如今,一场席卷网络的“卫生巾质量黑幕”风暴,瞬间将这份信任击得粉碎。更讽刺的是,卫生巾这种与女性健康息息相关的必需品,问题暴露后,最常见的借口竟然是“国家标准”。问题是,这所谓的“国家标准”根本跟不上市场的脚步。一个随便拿窗帘pH值都能挂合格的检测标准,如何保护女性最娇弱的肌肤?更不用提什么细菌含量、“透气性”这种更玄学的东西——你上报的检测结果或许漂亮得能进博物馆,可消费者用着为什么那么多过敏、瘙痒,甚至是感染?
到底有多丧良心,才会生产这种黑心卫生巾?

年龄只是数字,50岁也要保持年轻的状态,人生短暂,及时行乐,保持热爱

#癫痫#症状性癫痫[继发性癫痫]
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丙戊酸钠能否长期吃,这是一个涉及药物治疗方案选择、患者个体差异以及疾病管理策略的重要问题。丙戊酸钠作为一种广谱抗癫痫药物,在临床上被广泛应用于治疗各种类型的癫痫,包括全面性癫痫和部分性癫痫,同时也被用于双相情感障碍的治疗。其有效性和安全性在多年的临床实践中得到了广泛验证。

首先,从药物治疗的角度来看,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情和治疗需求。对于需要长期控制癫痫发作的患者来说,丙戊酸钠是一个有效的选择。它能够通过调节神经递质的释放和神经元的兴奋性,减少癫痫病灶的异常放电,从而有效控制癫痫发作。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,以达到稳定病情、提高生活质量的目的。

然而,长期用药并不意味着没有风险。丙戊酸钠在使用过程中可能会产生一些副作用,如胃肠道不适、嗜睡、头晕、震颤等,少数患者还可能出现肝功能异常、血小板减少等严重不良反应。因此,在决定长期用药前,患者需要进行全面的身体检查,评估肝肾功能、血常规等指标,以确保用药安全。同时,在用药过程中,患者需要定期监测肝肾功能、血常规等,及时发现并处理潜在的不良反应。

此外,患者的个体差异也是影响丙戊酸钠长期使用的重要因素。不同患者对药物的反应和耐受性不同,有些患者可能无法耐受丙戊酸钠的副作用,需要调整治疗方案。因此,在长期用药过程中,患者需要与医生保持密切沟通,及时反馈用药效果和不良反应,以便医生根据患者的具体情况调整用药剂量或治疗方案。

最后,需要强调的是,任何药物的长期使用都需要在医生的指导下进行。丙戊酸钠也不例外。患者在使用丙戊酸钠时,应严格遵守医嘱,按时按量服药,避免自行停药或更改用药方案。同时,患者还需要注意保持良好的生活习惯和心态,积极配合治疗,以提高治疗效果和生活质量。

综上所述,丙戊酸钠能否长期吃取决于患者的具体病情、治疗需求以及个体差异。在医生的指导下,患者可以根据病情需要长期服用丙戊酸钠,但需要注意监测不良反应和个体差异,以确保用药安全和有效性。

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