铜川矿务局中心医院始建于1953年,是铜川乃至西北地区煤炭化工系统最大的以创伤外科和职业病防治为特色的医院。占地面积3.68万平米,建筑面积7.82万平米,编制床位共有835张,开放床位835张。现有从业人数1251人,中、高级职称438人。其中78人担任省级以上专业委员会委员,学术著作丰硕。多人次在中华医学、SCI发表论著,医院学术氛围浓厚。设有两个院区和一所尘肺病研究所:铜川矿务局中心医院(王益区川口路15号)、呼吸病医院(王益区七一路89号),下属的精神卫生康复中心是铜川唯一一所公立精神专科医院。尘肺病研究所,是全省唯一一家、全国仅有的六家尘肺病研究所之一,灌洗技术在全国处于领先地位。医院拥有先进的医疗设备。3.0T核磁共振、直线加速器、128排CT、64排128层纳米螺旋CT、平板血管造影机(DSA)、1.5T核磁共振、全自动生化分析仪、GE公司E9、730等多台先进的彩色B超,DR、CR数字胃肠机、摄片机等多台大型X光机,德国产内窥镜、胸腔镜、腹腔镜、奥林巴斯内镜、全自动尿成分分析仪、移动C臂X线影像系统、妇科超声波治疗仪、全自动血压及动态心电记录仪,并有DR拍片系统的高级豪华查体车、单板多功能数字化拍片系统、彩色超声多普勒诊断系统、肺部呼吸成像诊断系统、美国GE骨密度仪、脑立体定向系统、多道生理记录仪等大型诊疗设备。设有胸痛中心、卒中中心、创伤中心、急救中心、尘肺灌洗中心、放疗中心、透析中心、医美中心、静配中心、体检中心等十大中心。设有52个临床、医技科室。并设有ICU、CCU、RCU重症监护中心病房、特需病房等专业科室。呼吸与危重症医学科、骨科是省级重点培育专科。骨科、肿瘤内科、普外科等17个临床专业被定为市级医学重点专科。中医肛肠专科、乳腺病专科为市级中医重点专科。先后被评为“全国百姓放心医院”、陕西省“文明单位”、陕西省国有企业“文明单位标兵”、陕西省卫生系统“文明示范单位”、铜川市新冠疫情救治“先进集体”。是陕西中医药大学、延安大学教学医院,是西安医学高等专科学校、西安海棠职业技术学院、西藏民族大学、铜川职业技术学院、安康职业技术学院、陕西航空职业技术学院实习医院。承担着全市80余万人口的医疗保健和重大灾害事故、突发公共卫生事件的急救以及对外援助医疗任务。目前承担着全市80余万人口的医疗保健和重大灾害事故、突发公共卫生事件的急救以及对外援助医疗任务。多年来,铜川矿务局中心医院坚持以患者为中心的服务宗旨,以持续改进为主线,全面提升医院管理和内涵质量。完善硬件设施,加强人才培养和学科建设力度,以创建省、市特色重点专科为突破口,形成与本地区三级医疗机构差异化发展,不断提升服务品质,全力为人民群众提供更高水平、更加满意的卫生和健康服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。