复旦大学附属华东医院成立于1951年,其前身为建于1921年的宏恩医院。医院拥有东、南、西、北、新楼五幢医疗主楼以及十多幢配套用房,院内林木葱郁,环境十分幽雅。半个多世纪以来,经过几代“华东人”艰苦努力的奋斗,华东医院已发展成为一所以老年医学为特色,集医疗、教学、科研、预防为一体,立足上海、面向国内外的三级甲等综合性医院。目前,医院开放床位1300张,现有44个临床医技科室,员工2200余人,其中副高及以上职称362人,博士生和硕士生导师70位。医疗设备先进,拥有当今世界最新技术的数字化手术室、达芬奇机器人、高清晰度低射线量双源光子CT、宝石CT、PET-CT、磁导航血管造影X光机、SPECT、3.0TMR、四维直线加速器、3D腔镜等一大批高、精、尖诊断和治疗设备。华东医院现由院本部、市府大厦门诊部、康平路门诊部、闵行门诊部及市级机关浦东集中办公点医务室组成,拥有11个临床诊疗特色专科--老年医学科、影像医学科、胆胰外科、临床营养科、泌尿外科、疝与腹壁外科、消化内镜、肿瘤科、骨质疏松科、微创外科、乳腺疾病诊疗科。老年医学科为国家临床重点专科(同时为上海市重中之重临床医学重点学科)、中医老年科为国家中医药管理局“十二五”重点专科。院内设有上海市老年医学研究所(下设老年痴呆与抗衰老研究室、老年骨质疏松研究室、老年临床医学与保健研究室、流行病学研究室和老年药学研究室)、上海市老年医学临床重点实验室、《老年医学与保健》杂志社,是复旦大学老年医学研究中心、上海市康复医学会、上海市康复治疗质控中心挂靠单位。华东医院有上海为外籍人员提供医疗服务时间最早、历史最长的特需医疗中心,以欧美、日本患者居多,可以为日本持有海外旅行损害保险卡的患者提供免付现金的医疗服务,广受海外患者和各界人士的信任与青睐,2010年通过英国Bupa机构“管理服务质量”资质认定并获银牌。医院医风严谨,医德淳厚,实施“质量建院、服务立院、科教兴院、人才强院”战略。经过六十多年的实践积累,在基础与临床研究方面,取得了一系列令国内外瞩目的重大科研成果;对老年心脑血管病、呼吸系统疾病、消化系统疾病、泌尿系统疾病、骨质疏松症、多脏器功能衰竭及肿瘤等疾病的诊断、治疗和抢救积累了丰富的经验;在胆胰外科、疝与腹壁外科、消化内镜、特需医疗、齿科、营养等领域也成绩显著。自1989年承担复旦大学上海医学院(原为上海医科大学)教学任务以来,共为国家培养了3000多名合格的本科生和研究生,同时也是国家及上海市住院医师、专科医师规范化培训基地。建院以来,在履行好三甲医院公益性职能的同时,兢兢业业为保障好各界知名人士、民主人士、科学家、艺术家的身体健康做出了杰出贡献,成功救治了大量高龄、危重的老同志,受到中央领导及上海市主要领导的充分肯定。除医疗保健外,华东医院每年为上海及全国各地患者提供近170万人次门急诊医疗服务及5万多人次的住院医疗服务。今天,全体华东人在各级领导和院党政班子的带领下,团结一致向前看,一心一意谋发展,坚持以病人为中心的宗旨、公益性的办院方针,秉承“乐于奉献,勇于开拓,关爱生命,追求卓越”的院训,创新医院管理理念,优化医疗内涵发展,强化学科人才建设,升化科研教学水平,为开创华东医院发展新局面而顽强拼搏、砥砺奋进。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。