建瓯市立医院始建于1889年,前身是英国基督教会医院,至今已有一百二十多年的历史。1996年成为福建省首批综合性二甲医院的评审,是一所集医疗、教学、预防、科研为一体的综合性医院,也是福建医科大学、福建中医药大学等多家医学院校定点教学医院,建瓯市120急救中心,市新农合及各类医保定点医院。全院职工750多人,拥有一支高素质的人才队伍(其中主任医师、副主任医师、兼职教授、副教授等高级职称95人、6个闽北名医,各类卫生中级职称120多人),床位编制523张。实际开放650张,服务范围已扩展到周边多个县市。全院有临床、医技、后勤行政科室共52个。有多个专业学科在全省同类医院处领先水平,曾获得全国卫生系统先进单位、省级文明单位、省三八红旗先进集体、省五一劳动奖状、南平市政府授予的荣立集体三等功、各类科技奖等。被福建省卫生厅指定为突发公共卫生事件和突发传染病定点收治医院,2008年成为国际援助急救中心网络医院。全院设有内科(五个病区)、外科(五个病区)、妇科、产科、儿科、眼、耳鼻咽喉、重症医学科、体检科、血透室、药剂科、超声影像科、放射影像科、检验科、病理科、输血科、心电图等30多个临床医技科室,技术力量雄厚。专业较齐全,设有普外、胸外、头颈外科、泌尿外科、神经外科、骨科、显微外科、肝胆外科、烧伤外科、心内科、呼吸内科、神经内科、消化内科、内分泌专业、肾内科、肿瘤、血液、眼科、耳鼻咽喉、妇科、产科、小儿内科、小儿外科、传染等专业。有多个专业在全省同级医院属先进水平。万元以上设备419台,设备总价达6000多万元。拥有先进水平的美国GE核磁共振、16排CT、钼耙、CR、DR、腹腔镜、胆道镜、胸腔镜、关节镜、尿道镜、彩色超声诊断仪、全自动生化分析仪、全自动快速血培养仪和细菌鉴定分析系统,荧光定量PCR扩增仪,全自动凝血分析仪,血透机等一大批先进的医疗设备。2009年与2010年医院先后建成了16层综合病房大楼和门(急)诊大楼,配备了先进的设施,为提高医院的诊疗质量提供了良好的基础。近年来,在建瓯市委、市政府的高度重视和大力支持下,在上级卫生行政部门的领导下,市立医院坚持“以病人为中心、以提高医疗质量为主题”,通过狠抓医疗质量、加强基础设施建设、坚持医疗质量持续改进、加强细节管理、优化服务流程、开展优质护理服务活动,各项工作取得长足进步,事业蓬勃发展,良好的医疗服务质量和花园式的就医环境吸引了大量的病人,取得了良好的社会效益和经济效益,充分发挥了建瓯市龙头医院的作用。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。