京东健康互联网医院
网站导航

容城县人民医院遗传性低丙球蛋白血症专家

简介:

容城县人民医院始建于1951年,是我县唯一一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、康复、司法医学鉴定、计划生育为一体的综合性医院,是国家卫生部命名的“二级甲等医院”、“爱婴医院”、省级“精神文明单位”、第五届全国“文明单位”,是我县医疗领域的“龙头”和医疗技术中心,承担着容城及定兴、安新、雄县、白沟等周边40万父老就医的光荣使命。 医院现占地面积约46亩(30636平方米),建筑面积27686平方米,医疗业务用房21743平方米,编制并开放床位490张。医院现有职工645人,其中卫生专业技术人员531人。医生237人,执业医师215人(主任医师2人,副主任医师56人,主治医师85人);护士230人,执业护士226人(副主任护师10人,主管护师62人)。医技人员64人,其中检验师25人(副主任检验技师5人,主管检验师6人);放射技师9人(主管放射技师3人,放射技师4人);药师18人(副主任药师1人,主管药师11人)。工勤人员114人,高级职称1人,中级职称23人。 设有临床科室20个:内科(心内、介入、肾内、神经内、消化内、呼吸内、内分泌、肿瘤内)、外科(普外、泌尿外、胸外、骨外、神经外)、妇产科(妇科、产科)、儿科(儿科、新生儿科、儿童保健)、急诊、耳鼻喉、口腔、眼科、中医理疗科、康复医学科(神经康复、骨科康复、五官康复、心理康复、儿童康复、产后康复)、传染科、皮肤科(医疗美容)、重症医学科、手术麻醉科、体检科。医技科室8个:放射、检验、功能(B超、心电、脑电)、内窥镜室、病理室、药械科、血透室、供应室。 我院拥有64层螺旋CT、美国飞利浦血管造影机、蔡司显微镜、数字化医用X射线摄像系统(DR)、飞利浦移动式摄影X射线机(移动DR)、核磁共振、四维彩超、骨密度仪、肌电图、心电工作站、脑电地形图,日本奥林巴斯电子胃肠镜,德国狼牌高清腹腔镜、电子阴道镜、自凝刀、前列腺电切镜,瑞士气压弹道碎石系统、等离子电切系统、德国trager无创呼吸机、有创呼吸机多台,麻醉机、德国费森尤斯血透机、床旁血滤机,高压氧舱、小儿呼吸机、小儿心电监护仪、日本光电小儿脑电图、日本东芝全自动生化仪、全自动五分类血球仪、血凝仪、免疫生化仪、TCT、病理图纹系统、德国摩拉过敏源监测治疗系统、德国沃曼皮肤科光疗仪、调Q激光美容治疗仪、超导可视人流系统等,检验科设置有规范的二级生物实验室。 医院近年来立足本职,以发挥综合实力为宗旨、以体现特色医疗为重点、以完善诊疗服务质量、满足百姓需求为目标,狠抓医疗质量的提高,千方百计拓展业务项目和范围。目前医院基本能够满足县域内及周边区域居民常见病、多发病的诊疗,相关专科危急重症抢救与疑难病转诊任务,三四级手术比例达到了70%以上。神经内科以脑血管病和脑血管介入的诊断和治疗为特色,主要开展全脑血管造影、颈动脉支架植入、颅内动脉支架植入、锁骨下动脉支架植入、颅内动脉瘤栓塞术等;肿瘤内科能开展常见肿瘤的规范化治疗和镇痛治疗;肾内科开展透析治疗;心内科开展冠脉造影及支架植入、3D射频消融、心脏起搏器植入、射频消融术、血管内超声、血管内血流储备分数测定等;神经外科能够独立完成基本的创伤性、病理性、先天性疾病开颅手术以及脑血管造影检查和治疗、颅内肿瘤切除手术、三叉神经痛和面肌痉挛开颅微血管减压手术等;胸外科能独立完成开胸、肺大泡切除、心包开窗术等;骨外科已开展全髋、膝关节置换手术,腰椎间盘突出手术摘除术,关节镜手术等,手术治疗效果明显;泌尿外科已开展经皮肾镜、输尿管镜钬激光弹道碎石术,等离子前列腺电切、剜除术,1470激光前列腺汽化切除术、压力性尿失禁行吊带手术等;胃肠外科也有长足的发展,相继开展了胃、肠镜的检查、诊断以及内镜下黏膜剥离术、息肉切除术、胃镜下静脉曲张套扎+硬化治疗、经内镜逆行胰胆管造影术、内镜下阑尾炎治疗术等治疗;腹腔镜治疗已在普外、肝胆外科及妇科等专业全面推开,微创例数占医院所有手术的90%以上;妇科开展了宫颈TCT、病理三联防宫颈癌筛查、自凝刀射频消融保守治疗妇科疾病、盆底修复重建等;儿童保健科配置了超声骨密度仪、数字多频心电图机、微量元素分析仪、脑干听觉诱发电位等先进设备;医学康复科开展神经康复、骨科康复、五官康复、心理康复、儿童康复、产后康复。我院皮肤科先后被评为保定市临床重点专科建设单位、“非中医类别医疗机构省级中医重点专科建设单位”,成为省内唯一一家荣获“国家级皮肤医疗美容示范基地”的县级医院;骨外科、儿科、康复医学科被评为保定市临床重点专科培育单位。2019年我院皮肤科又被评为雄安新区首批临床重点学科,我院重点学科建设再上新台阶。 新区设立以来,我院先后与中国中医科学院、北京中医医院、北京友谊医院、河北大学附属医院、河北省人民医院、保定市第一中心医院、北京儿童医院保定医院、河北医科大学第二医院等以医疗联盟、专科联盟、合作医院等形式积极构建医联体,定期邀请相关专家来院坐诊、业务查房、手术等,特别是与首都医科大学宣武医院签署为期三年的医疗帮扶合作协议,宣武医院神经外科、神经内科、心内科专家定期来我院开展门诊、业务查房、手术等医疗帮扶,同时宣武医院为我院开通骨干医师培训、短期轮训、住院医师规范化培训等“绿色通道”。借助上级医院优势资源,进一步提升了医院医疗服务能力,推动医疗技术水平和业务范围实现跨越式发展。由于遗传机制缺陷而发生的低丙种球蛋白血症,X连锁隐性遗传病,全身,药物治疗,抗感染治疗,无,无,血常规,流式细胞学测定,BTK基因突变分析,常规做X线胸片、B超等检,。

孙青云 副主任医师

妇产科

好评 100%
接诊量 46
平均等待 -
擅长:妇产科
更多服务
王春华 副主任医师

擅长妇产科常见病,多发病的诊治

好评 100%
接诊量 49
平均等待 -
擅长:擅长妇产科常见病,多发病的诊治
更多服务
唐晓倩 主治医师

擅长内科常见疾病,擅长高血压、冠心病、心律失常、心力衰竭,急慢性肾小球疾病、血液透析及腹膜透析急慢性并发症等疾病的诊断与治疗

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长内科常见疾病,擅长高血压、冠心病、心律失常、心力衰竭,急慢性肾小球疾病、血液透析及腹膜透析急慢性并发症等疾病的诊断与治疗
更多服务
阴艳红 主治医师

儿科呼吸道、消化道等常见病、多发病诊治,生长发育内分泌疾病如矮小、性早熟诊治,多动、抽动、自闭症诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿科呼吸道、消化道等常见病、多发病诊治,生长发育内分泌疾病如矮小、性早熟诊治,多动、抽动、自闭症诊治。
更多服务
冯浩 主治医师

擅长中西医结合治疗皮肤科各种常见病,多发病(如湿疹、带状疱疹、银屑病、白癜风等);擅长激光美容治疗黄褐斑、雀斑、胎记,纹身,尤其是血管性疾病,如红血丝、血管瘤、鲜红斑痣等。

好评 100%
接诊量 723
平均等待 -
擅长:擅长中西医结合治疗皮肤科各种常见病,多发病(如湿疹、带状疱疹、银屑病、白癜风等);擅长激光美容治疗黄褐斑、雀斑、胎记,纹身,尤其是血管性疾病,如红血丝、血管瘤、鲜红斑痣等。
更多服务
张志青 主治医师

擅长耳鼻咽喉头颈外科外科疾病的诊治,如:耳、鼻、咽、喉急慢性炎症及肿瘤,腺样体、扁桃体肥大,耳聋,耳鸣,耳源性眩晕,声嘶,咽痛,耳鼻咽喉异物等疾病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长耳鼻咽喉头颈外科外科疾病的诊治,如:耳、鼻、咽、喉急慢性炎症及肿瘤,腺样体、扁桃体肥大,耳聋,耳鸣,耳源性眩晕,声嘶,咽痛,耳鼻咽喉异物等疾病。
更多服务
张春远 主治医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
更多服务
王巧兴 主治医师

擅长肺炎、慢性支气管炎、慢阻肺、哮喘、支气管扩张、慢性咳嗽等的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长肺炎、慢性支气管炎、慢阻肺、哮喘、支气管扩张、慢性咳嗽等的诊治
更多服务

患友问诊

35岁女性患者,RNF180/SEPTIN9基因甲基化阴性,曾有贫血症状,想了解病因和治疗方法。
39
2024-11-16 23:22:03
新生儿被诊断出轻症甲基丙血症,目前无明显症状,家长想了解治疗方法和日常生活中的注意事项。患者女性1个月19天
42
2024-11-16 23:22:03
患者在成都华西医院进行了基因检测,但遗失了报告书,需要了解如何补办。
42
2024-11-16 23:22:03
宝宝体检结果显示谷丙转氨酶偏低,家长担心是否有健康问题,需要医生解答和建议。
50
2024-11-16 23:22:03
本次咨询主要涉及血型与遗传性代谢性疾病的关系,特别是苯丙酮尿症的可能性。
53
2024-11-16 23:22:03
9岁儿童左膝关节肿痛,活动不便,疑似低丙种球蛋白血症,寻求诊断和治疗建议。患者男性9岁
54
2024-11-16 23:22:03
G6PD缺乏症是一种遗传性疾病,筛查可以帮助早期发现和预防相关并发症。
5
2024-11-16 23:22:03

科普文章

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

腹部恶性肿瘤术后数年,颅内肿瘤是转移瘤吗?病理为脑膜瘤。

脑膜瘤的治疗主要包括以下几种方式:

一、手术治疗 全切除手术 这是最理想的治疗方法。如果脑膜瘤位置比较表浅,周围没有重要的神经血管结构,有经验的神经外科医生可以将肿瘤完全切除。例如,大脑凸面脑膜瘤,在这种情况下,手术可以直接将肿瘤从脑组织表面分离并完整摘除,从而达到根治的目的。 手术过程中,医生会使用专业的手术器械,如高速磨钻来磨除肿瘤附着的颅骨部分,再用精细的显微器械将肿瘤与周围的脑组织、硬脑膜等结构分离。术后患者可能需要在重症监护室观察一段时间,以确保生命体征稳定,一般如果恢复顺利,长期预后较好。 次全切除手术 当脑膜瘤位于一些重要的脑功能区,如靠近脑干、视神经等重要结构,或者肿瘤与重要血管粘连紧密时,为了避免损伤这些关键结构导致严重的神经功能障碍,医生可能会选择次全切除。 比如,在海绵窦区的脑膜瘤,这个区域有许多重要的颅神经(如动眼神经、滑车神经等)和颈内动脉分支通过。如果强行完全切除肿瘤,很可能会损伤这些神经和血管,引起眼球运动障碍、失明等严重后果。此时,医生会尽可能地切除大部分肿瘤组织,残留的肿瘤可以通过后续的辅助治疗进行控制。

二、放射治疗 常规放射治疗 对于不能进行手术或者手术切除后有残留的脑膜瘤,放射治疗是一种重要的补充手段。它利用高能射线(如 X 射线、伽马射线)来破坏肿瘤细胞的 DNA,阻止其生长和分裂。 一般来说,放射治疗需要在特定的放疗设备下进行,患者需要躺在治疗床上,保持固定的姿势,以确保射线能够精准地照射到肿瘤部位。整个疗程可能需要数周时间,通常是每周进行 5 次左右的放疗,每次放疗时间根据肿瘤的大小和位置等因素有所不同,一般在几分钟到十几分钟不等。 立体定向放射治疗(SRS)和立体定向放射外科(SRT) 这是一种更精准的放射治疗方法。SRS 主要用于治疗较小的(一般直径小于 3cm)脑膜瘤,它可以将高剂量的射线聚焦在肿瘤靶点上,周围正常组织受到的辐射剂量较低。例如,对于一些位于颅底的小脑膜瘤,SRS 可以在有效控制肿瘤的同时,最大程度地减少对视神经、垂体等周围重要结构的损伤。 SRT 与 SRS 类似,但它的分次剂量相对较低,治疗次数可能会增多,适用于一些位置特殊或者体积稍大的脑膜瘤。

三、药物治疗 化疗药物 目前脑膜瘤的化疗效果相对有限。不过,对于一些复发的、不能手术或者放疗的恶性脑膜瘤,也会尝试使用化疗药物。例如,羟基脲等药物可以在一定程度上抑制肿瘤细胞的 DNA 合成,从而减缓肿瘤的生长速度。但化疗药物往往会有一些副作用,如骨髓抑制、胃肠道反应等,需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标。 靶向药物 随着医学研究的发展,一些靶向药物也开始应用于脑膜瘤的治疗。比如,血管内皮生长因子(VEGF)抑制剂,因为脑膜瘤的生长和血管生成密切相关,通过抑制 VEGF 可以阻断肿瘤的血液供应,达到抑制肿瘤生长的目的。但这些靶向药物的长期疗效和安全性还在进一步研究中。

脑膜瘤的治疗方案需要综合考虑肿瘤的大小、位置、患者的年龄、身体状况等多种因素,由神经外科医生、放疗科医生和肿瘤科医生等多学科团队共同制定最适合患者的个性化治疗方案。

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号