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淮北市第二人民医院,淮北市妇幼保健计划生育服务中心,淮北市儿童医院X连锁无丙种球蛋白血症专家

简介:

淮北市人民医院是国家“三级甲等”综合性医院,是淮北地区医疗、科研、预防、保健、康复、急救的中心。建院近40年来高速发展,现已成为淮海经济区内一流的现代化综合医院。近年来,医院狠抓内部管理,不断改善就医条件,努力提高服务质量,大力实施“名医、名科、名院”发展战略,着力缓解解群众看病难、看病贵的问题,不断提升医疗服务水平和医院美誉度,能满足不同层次患者的就医需求,医院整体水平有了较大的提高。   医院临床、医技科室设置门类齐全,现编制床位700张,预计2009年床位将扩大开放到1200张。现在职职工中级以上技术人员占76%,其中拥有主任医师、主任检验师45名,副主任医师、检验师128名。医院拥有临床、医技科室30多个,其中省级重点学科2个,市级重点学科6个。神经内科、小儿科、心内科、消化内科、妇产科、泌尿外科、普外科、眼科、耳鼻喉科、肿瘤科及干细胞移植中心在皖北地区享有盛誉。此外,医院还是安徽医科大学、蚌埠医学院、安徽理工大学和安徽中医学院等医学院校的教学医院。   医院设备齐全、先进,主要有国内最先进大型磁共振机、CT机、大型C臂DSA-X线机、直线加速器、陀螺刀、伽玛刀、模拟定位机;全套进口消化内镜(电子胃镜、十二指肠肠镜、胆道境、大肠镜等)、支气管镜、关节镜、脑室镜、宫腔镜、胸腔镜等系统;多台全身彩超、心脏彩超、胃肠DSA-X线机、全自动呼吸机、麻醉机、心脏体外循环机、多导睡眠监测仪、全自动生化分析仪、血液透析机、太空舱等肿瘤治疗仪、等离子手术系统、红外线乳腺诊断仪、24小时动态心电监护仪等具有当代国内外先进水平的医疗设备。不仅提高了为广大病员服务的能力,而且提高了诊治水平,促进了医院业务技术的发展。   医院长期保持与国内外先进医疗机构的合作关系,并从北京、上海、广州等地医学院校聘请知名专家为医院技术顾问,常年来院进行坐诊、带教、查房等指导工作,大大提升了医院的诊疗水平。率先在皖北地区成功开展了肝脏移植术、肾脏移植术、心肺联合移植术、眼角膜移植术、冠状动脉搭桥术、先天性心脏房室缺损修补术、肺动脉狭窄球囊扩张术、心律失常射频消融介入治疗术、化学消融介入治疗肥厚性心肌梗阻术等介入放射诊疗术,造血干细胞移植治疗急性心肌梗塞、造血干细胞移植治疗恶性淋巴瘤、脑垂体腺肿瘤微创切除术、睡眠呼吸障碍治疗术、皮瓣移植治疗创伤性溃疡术等高难度技术项目,填补了多项省内及淮海经济区域内的空白。   医院始终坚持科教兴院的方针,以人才培训为重点,发展特色专科和特色项目,医院拥有的电视示教室和学术报告厅设备齐全,基本满足了各层次教学和学术活动需要。经市科委审批成立了骨科新技术研究所、皮肤病学研究所、神经病学研究所。建立了干细胞移植中心、肿瘤治疗中心、心脑血管血栓病防治中心、整形美容中心、血液净化中心、消化内窥镜中心、口腔疾病治疗中心等重点科室。   我院与上海九三学社医学服务中心、上海心血管疾病研究所、上海东方医院、广州中山大学附属第一医院、南京军区总院、安徽武警总院等建立良好的业务协作关系。近两年来,医院在国内外医学杂志上发表各类学术论文近159篇,获省级科技进步奖4项、省级科研成果10多项,市科学技术奖10多项,开展新技术项目117项。有2人被评为省级学科带头人,8人被评为市级学科带头人,13人被评为淮北名医,7人为院级学科带头人。   1998年底成功完成了首例同种异体肾移植,2001年成功开展了肝移植,2002年与上海东方医院、德国心脏中心在我院合作开展了心肺联合移植,从而推进医院整体医疗水平的提高。   1999年,为应对突发公共卫生事件和急救医疗的需求,市政府在我院设置了市急救中心(120),多年来医院在意外突发事故的现场救护、急、危、伤病员及复合性创伤病人的抢救中,组织严谨、行动迅速,为保障淮北及周边地区人民群众的生命安全做出了贡献。但随着时代的发展和医疗模式的转换,社会对医疗服务特别是急救医疗的要求不断提高,我院120的指挥系统和医疗设备已经无法完全满足群众的需求。因此,医院于2007年在市党委、市政府和市卫生局的大力支持下,多方筹集资金400万元改建了120紧急救援中心。该中心现拥有新配置的急救调度指挥系统,具有呼叫位置定位、车辆定位和三方对讲功能,实现了全程急救信息化、指挥调度网络化。   淮北市人民医院正以医疗卫生体制改革为动力,以深化医院内部改革,加强内涵建设为重点,以病人为中心,以提高医疗质量为核心,内强素质,外树形象,更新观念,创新思路,以改革创新的姿态与时俱进,为我市的经济腾飞和人民群众的身心健康保驾护航。由于遗传机制缺陷而发生的低丙种球蛋白血症,X连锁隐性遗传病,全身,药物治疗,抗感染治疗,无,无,血常规,流式细胞学测定,BTK基因突变分析,常规做X线胸片、B超等检,。

患友问诊

我反复感染,尤其是呼吸道感染,检查后发现丙种球蛋白异常,伴有皮肤瘙痒和口腔溃疡,正在服用抗生素和抗过敏药物。请问医生如何治疗?患者男性10岁
24
2024-11-30 19:30:10
我从13号开始发病,14号入院,15号注射丙球蛋白至今没有好转,体质本来就比较弱,想知道我该怎么办?
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2024-11-30 19:30:10
亲属血沉持续升高,无特殊不适,检查确诊为丙种球蛋白血症。患者女性49岁
16
2024-11-30 19:30:10
老人半个多月前开始不能走路,市医院住院治疗半个多月,打了丙种球蛋白但效果不佳,目前只能坐立。患者女性66岁
41
2024-11-30 19:30:10
经常感冒的患者询问是否需要使用丙种球蛋白增强免疫力,医生解释了丙种球蛋白的适用范围和预防感冒的其他方法。患者年龄、性别和其他健康状况未知。
19
2024-11-30 19:30:10
孩子经常感冒,体质较弱,容易出现皮肤过敏现象,想咨询人血丙种球蛋白口服液或小儿免疫白蛋白口服液的使用问题。
65
2024-11-30 19:30:10
患者在住院期间使用了8支丙种球蛋白,复查结果无特殊,准备出院,询问医生关于出院后的注意事项和生活建议。
18
2024-11-30 19:30:10
我可能患有丙种球蛋白缺乏症,需要丙球治疗,但目前无法获得该药物。请问有没有其他替代药物或治疗方法?
49
2024-11-30 19:30:10
我依赖丙种球蛋白维持生命,能否开特效药物?患者男性91岁
18
2024-11-30 19:30:10
孩子血常规炎症指标偏高,疑似X连锁无丙种球蛋白血症。患者男性10岁
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2024-11-30 19:30:10

科普文章

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哪种血型更容易生病
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:(雀巢系列在其他笔记里)😀这篇讲的是牛奶蛋白过敏宝宝选奶,纽迪西亚系列选择:😀下一集讲雀巢全系列过敏奶粉)1-纽康特,属于无乳糖氨基酸配方,重度牛奶蛋白过敏宝冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通配方奶一样,都是每100毫升67大卡。2:纽康特1+,属于一岁以上的氨基酸奶粉,无乳糖配方,纽康特1+有两种冲调比例可以充成不同热卡,45毫升水加一平勺,和普通配方奶粉营养营养是67大卡,奶粉罐装说明是建议30毫升水加一平勺冲出来是高热卡,每100毫升是100大卡,这种属于追赶生长高营养方法,适合奶量小,和需要追赶生长的牛奶蛋白过敏孩子。3:纽太特:是没有乳糖的深度水解配方。适合乳糖不耐受的轻中度牛奶蛋白过敏宝宝。不分年年龄段,也有两种冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通奶粉一样每100毫升67大卡,如果一勺加22.5毫升的水,每100毫升相当于88大卡,是高营养追赶生长冲调法,适合奶量小或者是追赶生长需求牛奶蛋白过敏孩子4:纽康特深度水解,大家注意哦。不是纽康特,全名叫“纽康特深度水解”,属于有乳糖的深度水解配方,分一岁前的,商品名叫作太益啟,5,一岁以上的纽康特深度水解,
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桥本甲状腺炎会表现出球蛋白抗体和过氧化物酶抗体的异常。为什么有的人球蛋白抗体总是降不下来,还不降反升呢?原因在哪里?
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宝宝身上疹子一直不退是怎么回事? 育儿 皮疹反复 崔玉涛 硬核健康科普行动

科学家认为,由于有数百种不同类型的癌症,且大多数不是由病毒引起的,因此不太可能有一种疫苗能直接预防所有癌症。相反,研究人员正在开发一系列策略来创建治疗疫苗,也称为治疗性疫苗。

治疗疫苗旨在通过靶向抗原——肿瘤细胞产生的与癌症相关的蛋白质,这些蛋白质在正常细胞上不存在或数量较少——来激活对癌细胞的免疫反应。

癌症疫苗研究的最新进展:

癌症疫苗研究的一个主要领域是针对癌细胞上的“新抗原”。这些是癌细胞DNA突变产生的细胞表面的独特蛋白质。许多新抗原是特定于个体患者的癌症,不在正常细胞中发现。

如果我们能够识别出特定于患者肿瘤的新抗原,我们可以制作一个针对这些肿瘤特异性抗原的个性化疫苗。

个性化疫苗:

Dana-Farber癌症研究所的个性化癌症疫苗中心的研究人员正在开发针对每位患者个体癌症的治疗性疫苗。由Patrick

Ott博士领导的科学家们开发了一种名为NeoVax的个性化癌症疫苗,该疫苗通过测序患者肿瘤的遗传信息来识别该肿瘤产生的新抗原。疫苗是通过将多达20个新抗原的副本纳入疫苗中制成的,该疫苗连同一种称为佐剂的物质一起给予患者,以激活杀伤T细胞的免疫反应。

未来挑战:

尽管癌症疫苗研究的活跃增长令人鼓舞,但仍存在挑战。并非所有癌症都可能表现出产生足够新抗原的突变,可以利用这些突变来制造疫苗。只有具有足够突变的肿瘤才是疫苗和其他形式免疫疗法的良好候选者。

另一个挑战是构成肿瘤的细胞是异质的,因此新抗原可能只表达在某些肿瘤细胞上,而不是其他细胞——这些细胞可能会逃避免疫疗法。此外,当肿瘤体积较大时,癌症疫苗的效果可能不佳;很可能疫苗将与其他治疗形式结合使用。疫苗也可能与免疫检查点阻断剂结合使用,这些阻断剂可以释放癌细胞用来抑制免疫反应的分子制动器。

尽管存在挑战,科学家和生物医药公司对癌症疫苗的未来持乐观态度,这反映在目前正在进行的数百项试验中。目前有几种癌症治疗疫苗正在临床试验阶段,包括:

Sipuleucel-T (Provenge): 这是一种已经获得批准用于治疗转移性前列腺癌的癌症治疗疫苗。它通过从患者血液中提取免疫细胞,在实验室中对其进行改造以靶向前列腺癌细胞,然后将这些细胞重新输回患者体内,以教会免疫系统如何检测和摧毁前列腺癌细胞。

NeoVax: 这是一种个性化的癌症疫苗,由Dana-Farber癌症研究所的科学家开发。这种疫苗通过测序患者肿瘤的遗传信息来识别肿瘤产生的新抗原,然后将多达20个新抗原的副本纳入疫苗中,与佐剂一起给予患者,以激活杀伤T细胞的免疫反应。

针对黑色素瘤的疫苗: 在Dana-Farber、布里格姆和妇女医院以及Broad研究所进行的一项研究中,使用NeoVax疫苗治疗了8名黑色素瘤患者,结果显示疫苗触发的免疫反应在几年后仍然强大有效,能够控制癌细胞。

其他癌症疫苗: 除了黑色素瘤,疫苗还在多种不同的恶性肿瘤中进行测试,包括肾癌、脑癌(胶质母细胞瘤)、卵巢癌、白血病和淋巴瘤。

这些疫苗代表了癌症治疗疫苗研究的前沿,它们正在通过临床试验来评估其安全性、有效性和潜在的治疗效果。

作者 Denise Heady

为了对抗最致命的小儿脑癌之一,加州大学洛杉矶分校健康琼森综合癌症中心的研究人员正在启动一项史无前例的临床试验,以评估针对H3 G34突变弥漫性半球神经胶质瘤的癌症疫苗的安全性和有效性,这是一种高度侵袭性的脑肿瘤,通常在青少年和年轻人中发现。

这种类型的脑肿瘤的主要特征是 H3-3A 基因的特定突变,该基因编码组蛋白 H3 上的重要调节成分。这种突变导致RNA加工的重大中断,对癌症行为和对治疗的反应产生广泛的影响。该疫苗由加州大学洛杉矶分校开发,旨在针对这些肿瘤中的这些基因突变。

加州大学洛杉矶分校医疗中心是美国为数不多的开发脑癌先进免疫疗法的中心之一,也是唯一一家研究这种特定类型神经胶质瘤免疫疗法的中心。

“尽管进行了积极的治疗,但这种类型的脑肿瘤以惊人的效率逃避了目前的治疗,”加州大学洛杉矶分校健康中心小儿脑肿瘤项目主任、该试验的首席研究员AnthonyWang博士说。“这些癌症显示出许多逃逸途径,使小群细胞能够在初始治疗中存活并适应。我们的临床前研究数据使我们充满希望,一种活性的、有针对性的癌症疫苗将能够适应肿瘤,从而更有效地消除癌细胞。

生产疫苗该疫苗的工作原理是武装患者的树突状细胞,树突状细胞是人体免疫系统最有效的激活剂,以靶向定义这种癌症类型的改变的RNA调节产物。一旦针对这些靶点被激活,患者的树突状细胞就会被注射回患者体内。

树突状细胞疫苗接种已经显示出治疗其他一些癌症(包括胶质母细胞瘤)的希望,为患有通常只有几个月寿命的疾病的患者增加了数年的寿命。

加州大学洛杉矶分校的这项试验将从 18 岁以上的患者开始,然后扩大到包括年仅 5 岁的患者,这些患者确诊为 H3 G34 突变弥漫性半球胶质瘤。该临床试验旨在提高存活率,并为免疫系统如何对原发性脑癌做出反应提供新的见解,并了解这些靶点是否会产生持久的抗肿瘤免疫反应。

加州大学洛杉矶分校人类基因和细胞治疗设施(UCLA Human Gene and Cell TherapyFacility)是美国首批大学拥有的同类设施之一,将生产这种新的树突状细胞疫苗。

该设施的专家团队由DawnWard博士和 Sujna Raval-Fernandes 博士领导,提供生产疫苗所需的技能和资源,用于为更多患者生产疫苗,符合 FDA 良好生产规范标准。

“我们的工作是帮助加速针对包括癌症在内的一系列疾病和病症的新型治疗方法的开发,”加州大学洛杉矶分校人类基因和细胞设施医学主任、大卫格芬医学院病理学和实验室医学副临床教授沃德说。“我们通过提供一个高度监管的环境来确保药物和细胞产品的特性、强度、质量和纯度来做到这一点。”

为临床试验奠定基础导致这项试验的实验室研究已经由Wang进行了几年的发展。在将这项工作带入临床试验阶段时,他与加州大学洛杉矶分校健康中心神经外科主席LindaLiau博士和加州大学洛杉矶分校David Geffen医学院神经外科和分子与医学药理学系教授RobertPrins博士合作,他们以其在免疫疗法方面的开创性工作而闻名。

“开发有效的癌症免疫疗法需要对免疫系统靶向的肿瘤抗原有深入的理解,”Prins说。“我们发现组蛋白H3 G34R突变显着改变了mRNA的调节,诱导了一组保守的mRNA剪接变化,导致T淋巴细胞可能靶向的新抗原。

众所周知,这种失调会在各种癌症类型中产生免疫原性靶点,使其成为树突状细胞疫苗接种的一个有吸引力的靶点。

加州大学洛杉矶分校的团队与费城儿童医院的Yi Xing教授合作,开发了一种名为IRIS(用于免疫治疗靶点筛选的RNA剪接亚型肽)的计算工具,该工具可以预测可能引发免疫反应的RNA调控改变产物。使用该工具,该团队已经确定了几个源于失调的RNA加工的新抗原靶点,这些靶点已被证明是实验室实验中的有效靶点。

“这项临床试验代表了一种治疗儿童和年轻人高级别神经胶质瘤的新颖且可能具有变革性的方法,”Liau说。“我们乐观地认为,这项研究可能会导致更深入的研究,并最终为这种具有挑战性的脑癌亚型制定新的护理标准。

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