京东健康互联网医院
网站导航

南大二附院侏儒症专家

简介:

南昌大学第二附属医院建于1927年,是江西省最早成立的综合性公立医院,现已发展成为集医疗、教学、科研、预防保健、急救、康复为一体的现代化综合性三级甲等医院。拥有东湖院区、红角洲院区两大主院区,开放床位3945张。医院是国家建立健全现代医院管理制度试点医院。近年来,获批国家心脑血管疑难病症诊治能力提升工程、国家重大疫情救治基地、综合类国家区域医疗中心、中西医协同“旗舰”医院试点项目、省域重点疾病诊疗能力提升项目等各类重大建设项目,医院迈入高质量跨越式发展阶段。在2018-2021年连续四年在全国三级公立医院绩效考核中获评A+,尤其是在2020年位列全国第19名,创江西历史最好成绩。专科建设,实力雄厚。普通外科、心血管内科、心胸外科、甲状腺外科等数十个学科均为省内首创学科,省内第一台肾、肝、心移植,第一台人工低温体外循环等一大批诊疗新技术在此诞生。现拥有临床医技科室57个,心血管内科、神经外科、普通外科、呼吸内科、心脏外科等国家级和省级临床重点专科17个,江西省医学领先学科27个。心血管病、神经疾病、肿瘤、眼科等专科特色显著,已形成心脑血管诊疗中心、急救创伤中心、神经系统疾病中心、中国卒中中心、中国胸痛中心、中国房颤中心等多中心一体化的发展格局。胸痛中心多项工作指标位列全国前五,连续7年蝉联中国五星高级卒中中心。省级医疗质控中心8个。技术精湛,服务优质。医院设专科、专病门诊200余种,开展疑难多学科MDT团队73个,涵盖100余个病种。在心脏介入治疗、神经系统肿瘤、脑血管疾病、甲状腺肿瘤诊疗、主动脉介入手术、器官移植技术、机器人微创技术等多个领域处于国内领先水平,为罕见病基因诊断和个体化治疗中心。有效推出日间手术中心、多学科诊疗、互联网医院、远程医疗、院前急救等一系列创新服务模式。主要医疗指标居全省前茅,2022年门急诊(含核酸)348万人次,出院患者16.34万人次,手术5.83万台,平均住院天数7.08天。DRGs组数728组,CMI值1.1897。与122家医疗单位建立医联体合作关系,成立26个专科联盟,覆盖全省11个设区市的400余家医院。集智聚力,人才强院。医院现有职工4095人,其中,专技人员3955人(占比96.58%)。现有博士生导师111人、硕士生导师402人。拥有教育部国家级重大人才工程入选者、国家万人计划、国家级百千万人才工程、国务院津贴专家、国家卫生部、人社部有突出贡献中青年专家等各类国家级人才43人次;有省“赣鄱英才555工程”、省“双千计划”、省“百千万人才工程”、省“双高工程”、省“高校井冈学者”、省主要学术学科带头人、省政府津贴专家、二级教授、省突出贡献人才等各类省级人才100余人次。多人荣获中国医师奖、全国卫生计生系统先进工作者、全国优秀科技工作者、江西省十大科技创新人物、江西省名中医等荣誉称号。此外,还拥有一批国家级、省级学会主委、副主委等。医学教育,追求卓越。医院是南昌大学第二临床医学院,具备医学本科生、研究生、住院医师规范化培训、进修生等完整的学位教育和继续教育教学体系。拥有临床医学、医学影像学、麻醉学、智能医学工程等本科专业4个;一级博士学位授权点3个、一级硕士学位授权点4个;国家级住培基地28个、国家级专培基地3个。目前有在校本科生1800余人、博士研究生280余人、硕士研究生1800余人、社会型住培学员150余人。学院获批江西省高水平教学团队2支、江西高校省级示范研究生导师创新团队1支、江西省实验教学示范中心2个、江西省研究生教育创新基地(临床医学)1个、国家级住培重点专业基地2个、省级住培重点专业基地2个、全科基地荣获国家级优秀全科专业住培基地;教师荣获第三届全国高校教师教学创新大赛国赛二等奖、省赛特等奖等荣誉,指导学生获得第十届中国大学生医学技术技能大赛全国总决赛银奖、华东赛区特等奖,第七届中国国际“互联网+”大学生创新创业大赛全国总决赛金奖等多个大赛奖项。科技创新,奋勇争先。医院以国家级人才为核心建立科研创新平台,拥有国家级科研平台5个、省级科研平台31个。近五年获批各级各类纵向科研课题2152项,人均科研经费居全省医疗单位首位,获批国家重点研发计划课题1项,经费1243万,国家自然科学基金重点项目2项。近五年发表学术论文4106篇,其中SCI收录论文2160篇,医工研究成果在材料学顶刊《AdvancedMaterials》发表,胸腔镜手术临床研究成果被国内外权威肿瘤诊疗指南高频次引用,完成全球首例全腔内微创技术治疗双主动脉弓畸形并B型主动脉夹层,并在重症医学顶刊《IntensiveCareMedicine》发表,作为主要研究者参与的心梗研究在全球顶刊《柳叶刀》发表。2022年,斩获江西省自然科学奖一等奖和科学技术进步奖一等奖,创造江西省医疗领域科技奖“双冠”记录。2023年,7项成果获江西省科学技术奖,囊括医疗卫生领域近50%奖项。10项科技成果获得第二届江西医学科技奖,是唯一取得西医组和中医组一等奖双冠的单位,也是唯一取得全部设奖类型的单位。科技成果转化大步提升,荣获《中国医院创新转化排行榜(2022)》专利申请量全国第13名、进步最快榜单全国第17名、综合排名全国第35名的佳绩。现有20个学科科技量值入围全国百强,6个学科进入全国排名前50强。坚守公益,崇德为民。作为省内最早的公立医院、江西省医疗龙头单位,南昌大学第二附属医院坚持党建引领,强化使命担当,一直以来以高度的政治自觉和行动自觉,主动融入和服务大局,始终坚持公益性原则,充分彰显公立医院责任担当,在抗震救灾、抗洪抢险、南极科考医疗保障、疫情防控救治、卫生支农、乡村振兴等各项社会事业、应急事件处置当中表现突出。先后荣获“全国文明单位”“全国五一劳动奖章”“国家卫生计生系统先进集体”“中国管理创新医院”以及“全国优秀共产党员”“全国抗击新冠肺炎疫情先进个人”“江西省抗疫先进”“新时代最美逆行者”等多项集体和个人荣誉称号。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

李经 副主任医师

皮肤病,内分泌系统疾病。

好评 99%
接诊量 3596
平均等待 -
擅长:皮肤病,内分泌系统疾病。
更多服务
邹芳 副主任医师

擅长糖尿病的分型,1型糖尿病的诊治,糖尿病及其慢性并发症的筛查与诊治,甲状腺、肾上腺、性腺及垂体疾病。

好评 -
接诊量 18
平均等待 -
擅长:擅长糖尿病的分型,1型糖尿病的诊治,糖尿病及其慢性并发症的筛查与诊治,甲状腺、肾上腺、性腺及垂体疾病。
更多服务
宣睿 主治医师

冠心病、心脏瓣膜病、心肌病、心功能不全、高血压病、糖尿病、高脂血症、代谢综合征、心脏神经官能症等各种心血管疾病的临床诊治

好评 99%
接诊量 2.7万
平均等待 -
擅长:冠心病、心脏瓣膜病、心肌病、心功能不全、高血压病、糖尿病、高脂血症、代谢综合征、心脏神经官能症等各种心血管疾病的临床诊治
更多服务
蔡霞 主治医师

擅长:糖尿病,肥胖,内分泌代谢病诊疗

好评 100%
接诊量 26
平均等待 -
擅长:擅长:糖尿病,肥胖,内分泌代谢病诊疗
更多服务

患友问诊

身高矮,担心侏儒症影响生活质量及恋爱关系。
18
2024-11-23 21:15:19
35岁侏儒症患者想通过补充钙片来增高,是否可行?
51
2024-11-23 21:15:19
孩子17岁,食欲不振,偏食,厌食,可能缺锌,导致身高不达标,如何治疗?
37
2024-11-23 21:15:19
孩子身高落后,智力发育正常,手指短粗,询问矮小症的诊断及治疗。患者男性4岁
37
2024-11-23 21:15:19
我女朋友的亲妹妹是侏儒症患者,我担心我们的小孩会不会也有这个问题?患者女性28岁
12
2024-11-23 21:15:19
孩子长得比较矮,想知道γ-氨基丁酸是否能帮助他长高?患者男性9岁
63
2024-11-23 21:15:19
锌缺乏症状、疑问
67
2024-11-23 21:15:19
41岁患者,患有侏儒症,身高150,咨询补钙产品选择。
67
2024-11-23 21:15:19
妻子弟弟患有侏儒症,想了解是否需要做遗传病检测及备孕注意事项。患者男性30岁
30
2024-11-23 21:15:19
孩子食欲不振、偏食、厌食,疑似侏儒症。
35
2024-11-23 21:15:19

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
16

好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
126

矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
7

矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
20

矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
10

     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
5

矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号