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浙江大学丽水医院、温州医科大学附属第五医院侏儒症专家

简介:

丽水市中心医院(温州医科大学附属第五医院、浙江大学丽水医院)1971年筹建,1973年开诊区域性标杆医院。近年来,医院先后获全国五一劳动奖状、全国文明单位、浙江省首届十佳医院等百余项省级以上荣誉称号,国家三级公立医院绩效考核成绩均在10%以内。医院开放床位2100多张,临床医技及平台科室/研究中心69个,100多个特色专科、专家门诊,2022年门急诊病人200多万人次,出院病人近9万人次。医院拥有TOMO、PET-CT、ECT、滑轨CT+DSA、直线加速器、全飞秒激光、杂交手术室、CT7台(西门子ForceCT、飞利浦ICT等)、磁共振4台(PHILIPSngenia3.0T、西门子Aera1.5T超导型磁共振等)、数字减影心血管造影机5台等200余套先进医疗设备。医院曾开展心、肝、肾、骨髓及角膜移植,常规开展心脏直视手术、经皮冠状动脉介入治疗、心律失常射频消融、关节镜手术、脑缺血疾病支架植入和脑血管瘤介入治疗、颈动脉内膜剥离、复杂肝胆胰肿瘤切除、全飞秒近视激光手术等高难度手术,开展各种腔镜下微创手术达100余种,形成了以心脑血管、肿瘤、骨科、微创外科等市重点学科及精准诊断与微创治疗相结合的一体化前沿医疗体系。建设有国家高级卒中中心、胸痛中心等,心血管内科是国家临床重点专科建设项目,医学影像科是浙江省临床重点专科,心血管内科、晋外科学(肝阳胰外科是省级重点(扶植)学科,影像诊断与介入微创中心是浙江省重点实验室,建设有中国介入医学工程与生物技术研究院、温州医科大学影像诊断与介入微创研究所,心血管内科、骨科、肿瘤中心、眼科、神经内科、肾内科是浙江省浙中区域专病中心建设单位,心血管内科、血液内科、心胸外科是温州医科大学重点学科,心血管病学肿瘤学、骨外科学、神经病学是首批省市共建学科,心血管内科、普通外科学、肿瘤学、骨外科学、医学影像学、神经病学、护理管理学、眼科学、实验诊断学、消化病学、妇产科学、重症医学、肾脏病学、儿科学为市级重点(扶植)学科,心脑血管病综合防治、影像诊断与介入微创研究为丽水市重点科技创新团队,心血管系统疾病、恶性肿瘤、骨科疾病、神经系统疾病是丽水市临床研究中心;精准医学、胸腹部肿瘤综合诊治是丽水市重点实验室。医院承担全市的医疗及医院管理指导和疑难、急危重症救治任务,医疗服务覆盖整个丽水市,辐射金华、温州和福建闽北地区医院有高级专业技术人员643人,其中正高二级岗专家6人,国务院特殊津贴专家5人,全国先进工作者3人,全国优秀医院院长1人,全国优秀科技工作者1人,国家级百千万人才工程1人,国家有突出贡献中青年专家1人,浙江省科技创新领军人才1人,浙江省有突出贡献中青年专家3人,全国劳动模范3人,省劳动模范7人,省优秀科技工作者2人,省卫生高层次创新人才6人,省151人才9人,以及一大批在省内享有较高知名度的医学专家。医院承担着多所大学临床教学和研究生培养,是国家执业医师技能综合考试基地,是国家博士后工作站、浙江省博士后工作站、丽水市博士工作站。近5年来医院获国家、省市级科研项目436项,SCI论文近400篇,出版专著24本。医院重视内涵建设,持之以恒倡导精细化管理。2021年获“全国公立医疗机构经济管理年”优秀单位(全省仅2家)、省级医疗保障定点医疗机构示范点。先后出版《医院精细化管理实践》(第一版、第二版、第三版)《医院等级评审应评实践》《现代医院内部管理制度》《厕所革命实践》等专著。医院精细化管理理念和成绩得到省内外医院管理专家高度和广泛的认可,影响力不断扩大,每年来自全国10余个省的200余批次医院来参观学习医院已成为宣传和展示丽水的重要窗口。在新征程中,医院创新性地提出“中心医院·心中医院”的品牌战略,大力营造暖心贴心的家文化,努力提升职工幸福指数,为区域居民提供最合适的医疗服务、最悉心的人文关怀。中心医院人以站在江浙最高峰看世界的格局和胸怀,以团结的力量、奋进的姿态、创新的精神、务实的作风阔步向前,为全方位全生命周期护佑人民生命健康、打造中国地市级标杆医院、领航浙西南医学发展而努力奋斗!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

范大军 主任医师

眼表及眼前段疾病的诊断治疗,包括干眼症,角结膜疾病,泪道疾病,白内障,青光眼等。

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擅长:眼表及眼前段疾病的诊断治疗,包括干眼症,角结膜疾病,泪道疾病,白内障,青光眼等。
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刘晓华 主任医师

待完善

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擅长:待完善
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楼建 副主任医师

化道肿瘤、肺癌等实体瘤的综合诊治等

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擅长:化道肿瘤、肺癌等实体瘤的综合诊治等
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卢晔芬 主任医师

癫痫

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擅长:癫痫
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宋晶晶 副主任医师

各种肿瘤性疾病的介入微创综合治疗;肺结节经皮穿刺/磁导航引导下消融;实体肿瘤放射性粒子植入、消融治疗;各种原因导致的腔道狭窄的支架植入;急性出血性疾病的介入微创治疗等。

好评 100%
接诊量 2
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擅长:各种肿瘤性疾病的介入微创综合治疗;肺结节经皮穿刺/磁导航引导下消融;实体肿瘤放射性粒子植入、消融治疗;各种原因导致的腔道狭窄的支架植入;急性出血性疾病的介入微创治疗等。
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朱科军 主任医师

脊柱和骨质疏松相关疾病。

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擅长:脊柱和骨质疏松相关疾病。
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余琳玲 主任医师

重点开展记忆专病门诊。擅长痴呆、身心疾病、脑血管疾病等等诊治。获温州医学院优秀带教老师,主持及参加多项市 级课题,获丽水市自然科学优秀论文三等奖,省级以上杂志发表论文20余篇。

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擅长:重点开展记忆专病门诊。擅长痴呆、身心疾病、脑血管疾病等等诊治。获温州医学院优秀带教老师,主持及参加多项市 级课题,获丽水市自然科学优秀论文三等奖,省级以上杂志发表论文20余篇。
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杜德希 主任医师

各种恶性肿瘤的放疗(三维适形、调强放疗)、放化疗综合治疗和生物靶向治疗;各种疑难肿瘤的诊治和肿瘤个体化综合治疗。

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擅长:各种恶性肿瘤的放疗(三维适形、调强放疗)、放化疗综合治疗和生物靶向治疗;各种疑难肿瘤的诊治和肿瘤个体化综合治疗。
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黄文君 主治医师

脊柱外科常见腰背痛,腰椎间盘突出疾病。

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擅长:脊柱外科常见腰背痛,腰椎间盘突出疾病。
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陈振中 主治医师

骨科相关疾病,腰背痛等

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平均等待 -
擅长:骨科相关疾病,腰背痛等
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患友问诊

孩子身高体重不达标,疑似侏儒症,寻求医生建议。患者女性1岁3个月
51
2024-09-18 07:08:24
我长得矮,身高只有1.3米,父母和哥哥们都正常,女儿也是正常人。想知道这是什么原因造成的,会不会遗传给下一代?患者女性49岁
55
2024-09-18 07:08:24
侏儒症患者,身高120多厘米,想咨询维生素D的补充问题。患者女性
8
2024-09-18 07:08:24
侏儒症男士怀孕,需要专科医生评估身体情况。患者女性
23
2024-09-18 07:08:24
身高矮,17岁,失眠,焦虑。患者男性18岁
42
2024-09-18 07:08:24
我看到侏儒症患者就会感到害怕,无法直视他们,甚至在看电影时也会有这种反应,希望能得到帮助。
65
2024-09-18 07:08:24
女儿被诊断为阿姆斯特丹侏儒症,基因检测有突变,咨询治疗方案。患者女性4岁
29
2024-09-18 07:08:24
早产儿,一岁四个月,身高44厘米,体重2.7公斤,IGF1值偏低,询问提升IGF1值及预防侏儒症的方法。患者男性1岁6个月
49
2024-09-18 07:08:24
女朋友家族有侏儒症病史,但她是正常的,询问孩子是否有遗传侏儒症的风险。患者男性28岁
67
2024-09-18 07:08:24
宝宝食欲不振,疑为缺锌。患者女性
28
2024-09-18 07:08:24

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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