北京积水潭医院建立于1956年,是以骨科、烧伤科为重点学科的三级甲等综合医院,相继成为北京大学第四临床医学院、清华大学临床教学医院。2022年,在上级领导的关怀支持下,医院成为首都医科大学附属医院,并开展紧密合作。1959年成立北京市创伤骨科研究所,2002年成为北京市创伤烧伤抢救中心。医院拥有骨科、手外科、烧伤科、运动医学科、急诊科五个国家临床重点专科;骨科连续13年获复旦大学医院管理研究所全国专科声誉排行榜第一名。2016年,获批骨科机器人技术北京市重点实验室,“十四五”期间先后获批骨科手术机器人北京市工程研究中心,北京市研究型病房示范建设单位,入选国家紧急医学救援基地第一批项目储备库,成为国家区域医疗中心建设项目输出医院,2022年获批成为国家骨科医学中心。基本情况:医院现有新街口、回龙观、新龙泽三个院区,正在建设回龙观二期工程计划于2024年开业运行。医院设有44个临床科室、17个医技科室和25个行政职能处室。现有职工3753人。拥有高水平领军人才团队,包括正高级职称专家175人,副高级职称专家376人。其中,中国工程院院士1人、国务院政府特殊津贴专家5人、省部级突出贡献专家4人、国家级百千万人才1人、北京学者2人、青年北京学者1人等。医疗工作:医院坚持落实公立医院的公益性,在援疆、援藏、援非等工作中表现突出,积极疏解非首都功能,参与京津冀医疗合作一体化建设。持续推进国家区域医疗中心-北京积水潭医院贵州医院项目建设。医院是2008年北京奥运会和北京2022年冬奥会和冬残奥会医疗保障定点医院。“十四五”期间,先后荣获援外医疗工作表现突出集体、北京市扶贫协作先进集体、2021年度事业单位工作人员和集体“记大功奖励”,北京2022年冬奥会冬残奥会北京市先进集体等荣誉称号。2022年门急诊量达248万人次,手术量6.9万人次,出院患者7.2万人次。教育教学:2021年获批博士后工作站独立招收博士后研究人员资质。医院拥有9个国家级住院医师规范化培训基地,2个北京市住院医师规范化培训基地。是中国大陆唯一通过英国皇家爱丁堡外科学院和香港骨科学院联合认证的骨科专科医师培训中心,具备开展骨科专科国际培训的资质,并已成功培养15名FRCS(FellowofRoyalCollegeofSurgeons)。医院自1956年开始承担全国骨科、烧伤、放射等专业的进修医师培养工作,为全国培养进修医师16000余人,学员覆盖所有省份、直辖市。成为首都医科大学附属医院后,医院在医学人才培养、临床学科建设、教学科研等方面均获得了首医的大力支持。2023年获批上肢畸形临床诊疗与研究中心、创面临床诊疗与研究中心培育项目;计划建设骨科学院,烧伤创伤学系;聘任教授46名、副教授93名,遴选博士生导师38名、硕士生导师101名。2023年已招收博士研究生14人、硕士研究生10人。科技创新:医院科研能力突出并具有显著特点,牵头国家重点研发计划、国家自然科学基金等高水平国家级课题100余项,制定国家行业标准4项、牵头发布国际指南4项,获国家科技进步奖10项,北京市科技进步奖等省部级奖100余项。医院在医工研发方面优势突出,联合高校和企业,成功研发国内首台具有自主知识产权的通用型骨科手术机器人,各项指标国际领先。创新“5G+骨科手术机器人”应用场景,国际率先实现骨科手术机器人多中心同步远程手术,对于提升我国骨科整体治疗水平,缓解我国医疗资源分布不均问题,发挥了重要的作用。医院建有完善的科技成果转化平台和体制机制,设有独立的技术转移办公室和成果转化岗,推动院内一批科技成果快速转化。近五年完成转化项目27项,转化金额2亿余元。2021年9月,获批骨科手术机器人北京市工程研究中心,联合多家高校、研发企业及医院共同组建创新联合体,逐步形成医疗需求、产品研发、临床验证和市场应用的创新转化闭环,加速高端医疗装备的研发与转化。医院成为科技部赋予科研人员职务科技成果所有权或长期使用权首批试点单位,作为唯一的医疗机构,制定赋权改革方案并完成北京市首例赋权试点案例。医院于2021年获得北京市研究型病房示范建设单位,2022年获批智能骨科机器人临床试验平台揭榜挂帅任务。历经60余年发展,几代积医人秉承“精诚、精艺、精心”的院训,不断弘扬医院深刻的文化精髓。在新的历史时期,全院干部职工将在院党委的坚强领导下,练内功,精内涵,不忘初心,创新发展,努力为人民群众提供优质的医疗服务。选择性IgG亚缺陷病是儿童最常见的免疫缺陷病之一,没有具体的症状,但也可以表现为呼吸道反复感染。IgG亚缺陷的临床表现个体差异很大,0,呼吸道,西医治疗反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月200~400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂,如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物(必思添)、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时,应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。,伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病,无,由于测定IgG亚类的方法尚未标准化,迄今尚无可供参考的年龄相关和人种相关的正常值。鉴于IgG1占总IgG的66%~70%(IgG2,3,4分别约占20%,6%,4%),当IgG1缺陷时会使IgG总量低于正常而使人们认作常见变异型免疫缺陷。IgA水平常常降低。IgG3水平低下是成人最常见的IgG亚类缺陷,而低水平IgG2则多见于儿童(特别是对多糖抗原应答低弱者)。正常人中IgG4水平差别很大,很难作出IgG4缺陷的诊断。IgG2缺陷的病人常伴IgG4低下或测不出,他们对多糖抗原刺激不能产生抗体,从而可能与伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病相混淆。,。