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山西医科大学附属人民医院遗传性溶血性贫血专家

简介:

山西省人民医院(山西医科大学附属人民医院)创建于1953年,1955年建成开诊,是直属于山西省卫生健康委员会的一所集医疗、教学、科研、预防、康复、保健、急救为一体的综合型三级甲等医院,是山西省最大的医疗机构之一,担负着包括急危重症在内的各种医疗救治、突发公共卫生应急和重大任务抢险以及干部保健等职能,医疗服务范围遍及全省各地及周边省份。 医院现有北院区、南院区、西院区三个区域,总占地面积451.2亩。南北院区分别地处双塔寺街南北两侧,占地面积124.2亩,共设置六个医疗病区,总建筑面积20.83万平方米。西院区位于汾河西畔,西山东麓,规划用地327亩,目前正在施工建设中,医院逐步形成了北区医疗临床、南区科研教学、西区医养结合一体两翼的战略发展格局。 现编制床位2000张,拥有职工2405人,其中高级职称465人,医疗专业技术人员2198人,享受国务院特殊津贴专家17名,山西名医11名,省学术技术带头人、百千万卫生人才72名,山西医科大学博士生导师8名,硕士生导师117名,中医药大学硕士生导师42名,硕士、博士研究生、博士后研究人员近710余名。年总诊疗人次128万、年出院患者人数5.8万,年手术例数2.6万。拥有3.0t磁共振、世界上最大的并联式全自动流水线等医疗设备1.85万台(件),总价值达8.34亿元,设备配置层次、数量及诊断应用价值等已达国内先进水平。 医院设有临床和医技科室71个;拥有博士后科研工作站、山西省精准医学诊断治疗中心、山西省临床医学研究所、山西省口腔疾病预防治疗中心、山西省肾脏病研究所等20多个教学和科研机构;其中国家疑难病症诊治能力提升工程项目1个:神经外科;省“136”兴医工程领军临床专科2个:肾内科、神经外科;国家级临床重点专科2个:护理学、中医科(老年病学);省级临床重点专科5个:普外科、神经外科、肾内科、消化科、口腔科;省级重点及建设学科9个:消化科、普外科、口腔科、神经外科、护理学、神经内科、肾内科、临床检验、内分泌;另外神经外科、心血管外科、口腔科早在八十年代就被评为山西省重点专业学科,血管外科、乳腺外科被评为特色专业学科。这些学科的诊疗水平均达到全国先进水平,处于全省领先地位。 作为教学医院,目前已经形成了从本科生到硕士、博士研究生教育的完整医学院校教育体系。近三年来医院累计培养本科生1689人、硕士和博士研究生156人。医院每年承担着山西医科大学、长治医学院等院校的大量教学任务,本科生、研究生同期在院709人。同时,我院是首批国家住培和专培基地医院,共有住培基地27个、专培基地3个,每年在培人员达300余名,结业考核通过率均达国家优秀水平。另外,还承担着大量国家级、省级的继续医学教育任务,每年培训各级各类医师共计近万余人次。 医院科学研究水平多年来一直位省内的领先地位,近五年来,累计发表论文2000余篇,sci(即《科学引文索引》)收录论文收录100余篇,其中部分发表在包括newengljmed、lancet、blood、amjhumgenet等国际顶级期刊上。获批国家级、省级课题近210项,获批经费近1400万元。2012年至今获国家级、省级科技成果奖17项。 医院有着悠久历史和文化底蕴,省医人秉承“仁心、仁术、敬业、求精”的医院精神,围绕“医院有品牌、学科有名师、专业有特色、个人有专长”的发展目标,通过全体职工的辛勤劳动,努力把省医建成“功能完整、服务优良、政府信任、百姓放心、职工满意”的创新型现代化综合医院。 医院荣誉 国家级荣誉: 8226;全国文明单位 8226;全国医院文化建设先进单位 8226;全国精神文明建设工作先进单位 8226;全国五一劳动奖状 8226;全国百姓放心示范医院 8226;全国抗击“非典”先进集体 8226;全国抗震救灾先进集体 8226;全国卫生应急先进集体 8226;全国医院文化建设先进单位 8226;全国护士岗位技能竞赛活动金奖 8226;中华全国总工会颁发的抗震救灾重建家园“工人先锋号” 8226;卫生部“2010年度优质护理服务考核优秀医院”荣誉 8226;2016年度医疗扶贫贡献奖 省级荣誉: 8226;山西省卫生系统先进集体 8226;山西省文明和谐单位标兵及省直文明和谐单位标兵 8226;山西省精神文明建设十大标兵单位 8226;山西省创建文明行业窗口示范单位 8226;山西省爱国卫生先进集体 8226;山西省健康教育与控烟先进集体 8226;山西省卫生和计划生育委员年度目标责任考核优秀医疗机构是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血,遗传,全身,手术切除脾脏,再生障碍性贫血,无,测红细胞计数及血红蛋白量,网织红细胞计数,。

霍华英 副主任医师

擅长头痛、咳嗽、哮喘、中风、老年病、心血管病、高血压、脾胃病、月经病、月经不调、小儿咳嗽、发热、等疾病

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接诊量 841
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擅长:擅长头痛、咳嗽、哮喘、中风、老年病、心血管病、高血压、脾胃病、月经病、月经不调、小儿咳嗽、发热、等疾病
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杨建仲 主任医师

神经内科疑难杂症

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接诊量 6
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擅长:神经内科疑难杂症
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梁丽丽 副主任医师

痤疮、玫瑰痤疮、银屑病、特应性皮炎、脱发、色素性疾病、面部皮炎、瘢痕等损容性皮肤病;医学美容(注射及激光治疗)、皮肤肿瘤的诊断及治疗。

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擅长:痤疮、玫瑰痤疮、银屑病、特应性皮炎、脱发、色素性疾病、面部皮炎、瘢痕等损容性皮肤病;医学美容(注射及激光治疗)、皮肤肿瘤的诊断及治疗。
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王东亮 副主任医师

各种甲状腺良恶性疾病的诊治,如甲状腺癌 结节性甲状腺肿 甲状腺腺瘤 恶性潜能未定的甲状腺滤泡性肿瘤等;甲状旁腺良恶性疾病的诊治,如甲状旁腺腺瘤 甲状旁腺癌等;为甲状腺及甲状旁腺病人提供术后复查及用药指导 如甲状腺癌术后 甲亢 甲减 亚甲炎等。

好评 100%
接诊量 52
平均等待 4小时
擅长:各种甲状腺良恶性疾病的诊治,如甲状腺癌 结节性甲状腺肿 甲状腺腺瘤 恶性潜能未定的甲状腺滤泡性肿瘤等;甲状旁腺良恶性疾病的诊治,如甲状旁腺腺瘤 甲状旁腺癌等;为甲状腺及甲状旁腺病人提供术后复查及用药指导 如甲状腺癌术后 甲亢 甲减 亚甲炎等。
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史殷雪 副主任医师

常见良恶性血液病,白血病,骨髓增生异常综合征,血小板减少等疾病诊治。

好评 100%
接诊量 1
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擅长:常见良恶性血液病,白血病,骨髓增生异常综合征,血小板减少等疾病诊治。
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孟利峰 副主任医师

擅长食管癌、肺癌的综合治疗,气胸、肺大疱、胸腔积液、肺部肿瘤、纵隔肿瘤、的诊断及治疗,胸部外伤的救治等。

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擅长:擅长食管癌、肺癌的综合治疗,气胸、肺大疱、胸腔积液、肺部肿瘤、纵隔肿瘤、的诊断及治疗,胸部外伤的救治等。
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李健 副主任医师

肺癌食管癌的综合治疗,胸腔镜肺大泡切除,肺叶切除,食管癌切除,手汗症,重症肌无力的手术治疗及复杂胸外伤的诊断与处理。

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擅长:肺癌食管癌的综合治疗,胸腔镜肺大泡切除,肺叶切除,食管癌切除,手汗症,重症肌无力的手术治疗及复杂胸外伤的诊断与处理。
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张静 副主任医师

乳腺良性肿瘤及乳腺炎的诊断及治疗(包括手术及药物治疗),早期及晚期乳腺癌的规范化综合治疗(手术治疗包括:乳腺癌改良根治术、乳腺癌单乳切除术+前哨淋巴结探测摘除术、乳腺癌保乳术、乳腺癌一期乳房假体重建术等),男乳肥大缩小整形术,女性肥大乳房缩小整形术,乳腺肿物的微创手术,输液港植入术。

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擅长:乳腺良性肿瘤及乳腺炎的诊断及治疗(包括手术及药物治疗),早期及晚期乳腺癌的规范化综合治疗(手术治疗包括:乳腺癌改良根治术、乳腺癌单乳切除术+前哨淋巴结探测摘除术、乳腺癌保乳术、乳腺癌一期乳房假体重建术等),男乳肥大缩小整形术,女性肥大乳房缩小整形术,乳腺肿物的微创手术,输液港植入术。
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薛京花 副主任医师

中西医结合治疗:内痔、外痔、混合痔、肛裂、直肠息肉、肛周脓肿、复杂肛瘘、肛周湿疹、直肠脱重及便秘等各种肛肠疑难杂症

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擅长:中西医结合治疗:内痔、外痔、混合痔、肛裂、直肠息肉、肛周脓肿、复杂肛瘘、肛周湿疹、直肠脱重及便秘等各种肛肠疑难杂症
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张志玲 副主任医师

乳腺良性疾病(乳痛症,乳腺纤维腺瘤,乳头溢液,乳腺导管扩张症,急性乳腺炎)的诊治;触诊阴性乳腺疾病的微创治疗(超声引导下乳腺病变旋切活检术,三维立体导丝定位及钼靶定位下微小钙化旋切活检术);乳腺癌的早期诊断以及综合治疗(新辅助化疗,辅助化疗及基因靶向治疗);男性乳腺肥大、男性浆细胞性乳腺炎的诊断及治疗。

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擅长:乳腺良性疾病(乳痛症,乳腺纤维腺瘤,乳头溢液,乳腺导管扩张症,急性乳腺炎)的诊治;触诊阴性乳腺疾病的微创治疗(超声引导下乳腺病变旋切活检术,三维立体导丝定位及钼靶定位下微小钙化旋切活检术);乳腺癌的早期诊断以及综合治疗(新辅助化疗,辅助化疗及基因靶向治疗);男性乳腺肥大、男性浆细胞性乳腺炎的诊断及治疗。
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患友问诊

孩子基因检测出α基因突变,是中间型,请问需要怎样处理?患者男性35岁
10
2024-11-18 10:13:58
28岁男孩白发增多,遗传性贫血,皮肤科就诊建议
68
2024-11-18 10:13:58
我患有遗传性血液缺氧,想了解输氧的效果和是否属于贫血。
11
2024-11-18 10:13:58
宝宝5小时前发热,体温38.1℃,之前有黄疸史,父母血型不同,宝宝B型。患者男性7天
9
2024-11-18 10:13:58
我想了解备孕前需要做哪些检查,特别是关于TORCH和新生儿溶血症的信息。患者女性30岁
8
2024-11-18 10:13:58
宝宝出生后黄疸值升高,疑为病理性黄疸,血型检查未发现溶血性黄疸,需进一步观察。患者女性24天
50
2024-11-18 10:13:58
小孩父母中有地中海贫血病史,微量元素报告显示正常,想了解是否有地中海贫血的可能?患者男性9个月
49
2024-11-18 10:13:58
6个月婴儿血常规异常,疑为缺铁性贫血,需进一步检查。患者男性6个月1天
20
2024-11-18 10:13:58
孩子溶血,脸上有不明白斑,补锌后好转。患者男性5岁
11
2024-11-18 10:13:58
我和丈夫的血型不合,担心会影响怀孕和胎儿健康,想了解更多关于ABO血型不合的信息和预防措施。患者女性41岁
66
2024-11-18 10:13:58

科普文章

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

#尿路梗阻
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膀胱造口术,其适应症主要有以下几方面:
 
下尿路梗阻
 
• 如前列腺增生症,老年男性多发,增生的前列腺压迫尿道,使排尿困难,严重时可致尿潴留,药物治疗无效且不适宜手术者,需行膀胱造口术缓解症状。
 
• 尿道狭窄也会引起排尿障碍,由外伤、医源性损伤等导致的严重尿道狭窄,在治疗前为解决排尿问题,常需膀胱造口。
 
神经源性膀胱功能障碍
 
• 脑血管意外、脑肿瘤等中枢神经系统疾病,以及糖尿病周围神经病变等周围神经系统疾病,均可引发神经源性膀胱,导致膀胱逼尿肌收缩无力或尿道括约肌功能失调,出现排尿困难、尿潴留等,此时可考虑膀胱造口术。
 
其他情况
 
• 如尿道损伤,在损伤修复前,为保证尿液顺利排出,避免尿液外渗引发感染等并发症,需行膀胱造口术。
 
• 某些泌尿系统手术后,如膀胱、前列腺等部位的手术,为保证术后膀胱的充分休息和愈合,也会临时性行膀胱造口术。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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