安徽省儿童医院创建于1982年,隶属安徽省卫生健康委,三级甲等医院,是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的综合性儿童专科医院。是2020年国家发展改革委、国家卫生健康委批准的第一批国家儿童区域医疗中心试点单位,由安徽省人民政府和复旦大学附属儿科医院,依托安徽省儿童医院合作共建,是国务院医改领导小组确定的建立健全现代医院管理制度试点单位。现有本院(望江路院区)、总院(深圳路院区)和西区(淠河路院区)三个院区。是安徽省儿童急救中心,安徽省儿科医学研究所、安徽省儿童健康与疾病临床医学研究中心、安徽医科大学儿童医学中心、安徽医科大学研究生培养基地、皖南医学院研究生培养单位。本院(望江路院区)占地面积57亩,医疗用房面积6.4万平方米;总院(深圳路院区)占地271亩,一期建筑面积19万平方米;西区(淠河路院区)建筑面积6千平方米。2022年门急诊总量为164.6万人次,其中专科门诊61.9万人次、专病门诊7.1万人次、出院5.2万人次,手术1.8万人次。核定床位1350张。现有职工1986人,卫生专业技术人员1698名,高级职称265名,博硕士381人。全院拥有博士生导师及硕士点6个,2022年在读研究生68名。现有儿科、儿外科、放射科三个专业国家级住院医师规范化培训基地,省级带教师资179人,累计招生300人,结业158人,在培学员125人。为第二批国家级专科医师规范化培训基地(新生儿围产期医学),在培学员12人。近三年举办国家级、省级继教项目110余项。设置42个临床医技科室(临床科室34个、医技科室8个),设妇女儿童医疗中心(妇产科/妇科、生殖保健、计划生育专业、优生学专业、生殖健康与不育症专业、青少年妇科)、心血管中心、实验检验医学中心、内镜中心、健康管理(体检)中心等8个多学科平台中心。儿童骨科获批国家临床重点专科建设项目,儿童骨骼疾病智能诊断与精准治疗是安徽省儿科领域第一个省级重点实验室。现有国家级新生儿保健特色专科和7个省级临床重点(培育)专科:新生儿科、儿童心胸外科、儿童康复科、儿童肾脏科、重症医学科(PICU)、儿童神经科、儿童血液肿瘤科。近年来,大力实施科教兴院战略,鼓励开展新技术、新项目,支持临床科研,在危重新生儿抢救、小儿脑瘫、癫痫、哮喘、肾病、消化道疾病、复杂新生儿先天性畸形(如食道闭锁,泄殖腔畸形等)、泌尿道畸形、骨关节畸形、小儿先心病、儿童白血病等血液肿瘤、肿瘤外科的恶性实体肿瘤规范化诊治、儿童血管性疾病的介入治疗及胎儿磁共振诊断、成人及幼童妇科良恶性肿瘤、女性生殖道畸形整复、计划生育手术等方面技术精湛。近年来,先后开展体外膜肺(ECMO)技术、儿童内窥镜下逆行性胆管胰管造影术(ERCP)、儿童骨髓移植、儿童腹膜透析、儿童单孔腹腔镜(包括胆总管囊肿,脾切除、重复肾上半肾切除术、卵巢肿瘤等)、经血管心脏射频消融术、微波消融术、小下颌畸形矫形、胸腔镜下肺叶切除术、妇科恶性肿瘤细胞减灭术、腹腔镜下广泛性子宫切除+盆腔淋巴结清扫术、筋膜外子宫切除+前哨淋巴结切除术、全子宫切除术、子宫肌瘤切除术、卵巢囊肿剥除术、小阴唇整形术、创伤性会阴阴道裂伤缝合术、宫腔镜、阴道镜、阴道内镜术等一系列新技术新项目,为疑难危重症的诊治提供有力技术保障。医院先后获“全国卫生系统先进集体”“全国院务公开先进单位”“全国创先争优先进集体”“全国卫生计生系统先进集体”“全国巾帼文明示范岗”“省直文明单位”等各种荣誉称号。在安徽省现代省情调查研究中心全省服务行业居民满意度调查中,荣获2021—2022年度“十佳履行社会责任最满意单位”,曾连续五年获“金口碑奖”。现有红十字童心生命关爱基金、江淮医疗救助慈善行项目、爱心无国界基金、成长天使基金等慈善基金及公益项目。(2023年8月11日更新)血管炎是以血管炎症及坏死为主要病理改变,以受累血管供血的组织缺血为主要临床表现的一组异质性疾病。,抗原抗体复合物会沉积于全身或局部血管基底膜,通过激活补体、吸引中性粒细胞等详细过程,引起血管炎症。,血管,治疗 治疗原则为早期诊断、早期治疗,防止不可逆的损害。 一般治疗 如有口、咽部感染,注意控制,避免进食辣椒等刺激性食物。 药物治疗 请在医生指导下使用,切勿自行用药 糖皮质激素 血管炎的基础治疗药物,剂量与用法根据病变部位和病情严重程度而定。 全身用药 急性期可用大剂量糖皮质激素进行冲击治疗,然后逐渐减量至停药。 常用药物:甲泼尼龙、泼尼松龙。 可单用,也可联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等)。 局部用药 口腔溃疡:局部涂抹糖皮质激素软膏,可减轻炎症性疼痛。 前葡萄膜炎等眼部疾病:局部涂抹糖皮质激素眼药水或眼膏,有一定疗效。 免疫抑制剂 适用情况 肾、肺、神经系统、心脏及其他重要脏器受累时,应加用免疫抑制剂。 单用糖皮质激素疗效不佳时,也可合用免疫抑制剂。 用药选择 环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、来氟米特、吗替麦考酚酯(霉酚酸酯)等。 他克莫司、环孢素:属于钙调蛋白酶抑制剂,可用于缓解病情。 用药注意事项:环磷酰胺不良反应较多且严重,应用时必须严密监测血常规、肝功能、性腺功能。 免疫球蛋白 有急进性肾、肺部损害和病情危重者可静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗。如川崎病,静脉用丙种球蛋白有良好疗效。 靶向治疗药 CD20单抗 利妥昔单抗在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。 肿瘤坏死因子TNF-α拮抗剂 依那西普、英夫利昔单抗,可用于治疗某些类型的血管炎,如贝赫切特病,具体作用机制与安全性有待进一步研究证实。 白细胞介素-1(IL-1)拮抗剂 格维珠单抗(gevokizumab)、卡那单抗、阿那白滞素,有应用这些药物治疗某些血管炎的报道,但有待进一步研究证实疗效和临床应用价值。 白细胞介素-6(IL-6)受体单抗 托珠单抗,降低炎症反应,可用于大动脉炎、巨细胞动脉炎、贝赫切特病等某些类型的血管炎。 对症用药 抗凝药:皮肤坏死明显或组织学上有明显血栓者,可联用阿司匹林等。 非甾体抗炎药:缓解结节性红斑、溃疡疼痛、炎症症状等,可用布洛芬、萘普生等。 秋水仙碱:对关节病变、结节性红斑、口腔溃疡等有一定疗效。 用药提醒 所有药物均应在专业医生指导下使用,不可自行调整剂量或擅自停药。 糖皮质激素不宜长时间使用,注意体重增加、骨质疏松等不良反应。 手术治疗 适用情况 因血管狭窄造成重要脏器缺血,严重影响生活者。 有动脉瘤者。 手术方式 具体手术形式视具,无,无,一般实验室检查 血常规:检测血白细胞、血小板水平是否正常或轻度升高,是否有贫血。 尿常规:是否有血尿、蛋白尿、红细胞管型、蛋白管型等,了解肾功能情况。 便常规:可提示是否有继发性消化道出血、消化道黏膜病或肠系膜血管病变可能。 血清炎症指标检测 有助于病情诊断。血管炎病情活动期,可见到红细胞沉降率、C-反应蛋白等炎症指标升高,也可见到血清纤维蛋白原、补体等炎症分子非特异性增高,提示患病可能。 血清自身抗体检测 有利于疾病诊断、病情活动度判断以及估计预后,对分辨不同类型的血管炎有提示作用。 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):间接免疫荧光法。 抗内皮细胞抗体(AECA):ELISA法、免疫荧光法、免疫印迹法、细胞毒试验等。 其他自身抗体:如抗核抗体、抗心磷脂抗体,可提示是否合并其他综合征。 病理检查 组织活检是确诊血管炎的“金标准”。 根据受累血管和脏器不同,采取不同部位的组织活检。 活检过程中有任何不适,及时告知医生。注意活检后的伤口不要沾水。 影像学检查 血管造影:是诊断大、中血管炎的重要依据,也是了解病变范围最确切、可靠的方法。 血管彩色多普勒超声检查 非创伤性检查,宜于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况。 有助于在病程中进行随诊、比较。 但准确性不如血管造影,且与检查者的经验有关。 计算机断层扫描(CT) 观察受累血管管壁和管腔情况,观察病变累及范围。 可以取代血管造影,作为大、中血管炎的诊断依据。 磁共振成像(MRI) 观察大血管的管壁和管腔情况,反映管壁是否存在活动炎症。 对大血管炎的诊断和病情判断很有价值。 正电子发射断层扫描(PET):可看到血管壁对放射性核素的摄取情况,可用于判断疾病的活动性和活动程度。 磁共振血管造影(MRA) 能观察到动脉造影或动脉异常,以及管壁是否存在炎性水肿信号。 可用于诊断,也可用于判断疾病的活动状态。 但对发现较小分支病变的敏感性较差。 特殊检查 超声心动图:大动脉炎时用于判断心肌受累情况,是否存在主动脉瓣关闭不全、心脏改变等。 针刺反应 是贝赫切特病的特异性试验。 消毒皮肤后用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应。 局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹,则为阳性结果。,。