南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红十字儿童医院,是一所集医疗、康复、保健、预防、科研、教学为一体的三级甲等儿童医院,是政府举办的非营利性医疗机构,是我国历史悠久、综合实力最强的大型儿童专科医院之一。开放病床870张,年门诊量150余万人次,年收治住院病人3.5万余人次。是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病,分支酶缺陷,肝,肌肉,饮食治疗,糖原贮积病Ⅰ型,vonGierke病,尽量减少脂肪的摄入,如少吃油脂以及煎炸类的食物,严格控制乳糖和果糖以及蔗糖等糖类的摄入,实验室检查,血总胆固醇测定,三酰甘油测定,血乳酸测定,尿酸测定,胰高糖素试验,肝功能转氨酶测定,尿液检查,影像学检查,。