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辽宁医学院附属第一医院侏儒症专家

简介:

锦州医科大学附属第一医院始建于1946年,坐落于美丽的海滨城市锦州,交通便利,地理位置优越,是国家级大型综合性三级甲等医院,辽宁省三大区域医疗中心之一,承担着辽宁省的医疗、教学、科研、预防保健、急诊急救和突发事件应急处理任务。目前,医院编制床位2800张,每年救治来自辽宁、内蒙、吉林、河北等地的门诊患者94万人次,年住院病人7.9万余人次,年手术病人2.5万人次。全院现有教职员工2978人,其中教育部长江学者特聘教授1名,高级职称373名,博士研究生163名,在读博士研究生120名,硕士学位人员776名,硕(博)士研究生导师195名,国家级学会委员143名,省级学会委员287名。医院拥有百余台国际先进的大型检测、诊断、治疗仪器设备,省内领先,国内一流,包括雅培全自动生化免疫流水线、联影PET-CT、西门子ECT、西门子大孔径CT、东芝640高端CT、东芝1.5T核磁、德国西门子3.0T和美国GE1.5T核磁共振、美国GE128层螺旋CT、荷兰飞利浦256层极速CT、美国瓦里安医用直线加速器、医科达直线加速器和后装机等,为医疗工作提供了强有力的保障。医院作为国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验基地、全国健康管理示范基地、全国综合医院中医药示范单位、国家级冠心病介入培训基地,现有临床科室病区82个,研究所1个,教研室38个。现有省级重点学科2个,分别为外科学(骨科)和耳鼻咽喉科学;辽宁省一流特色学科1个-耳鼻咽喉科学;省级临床重点专科11个,分别为神经内科,重症医学科,护理学,耳鼻咽喉科、烧伤科、泌尿外科、消化内科,病理科、超声诊断科、儿科、麻醉科;省级重点实验室5个,分别为辽宁省高校外科学重点实验室、辽宁省医学组织工程重点实验室、辽宁省脑与脊髓损伤重点实验室、辽宁省喉癌及喉重建重点实验室、辽宁省肿瘤临床代谢组学重点实验室;省级转化医学研究中心及工程研究中心3个,分别为辽宁省骨组织工程转化医学研究中心、辽宁省炎症性疾病诊治工程研究中心和辽宁省变态反应疾病转化医学研究中心;省级临床医学研究中心两个,分别为辽宁省骨组织工程临床医学研究中心、辽宁省变态反应疾病临床医学研究中心;省级临床医学研究中心2个,分别为辽宁省骨组织工程临床医学研究中心、辽宁省变态反应疾病临床医学研究中心;辽宁省高等学校重大科技平台1个-辽宁省炎症性疾病诊治工程研究中心,辽宁省科普基地1个-糖尿病健康教育科普基地。医院作为锦州医科大学的直属临床医学院,负责临床医学专业、麻醉学系、医学影像学系、医学检验学系的管理工作,承担着本科生、研究生、留学生及高职、继续教育5个层次的临床教学、课间实习及毕业实习任务,年教学时数达5万学时。近年来,医院不断加强“教学建设”工作,目前已达到硕士学位授予权一级学科全覆盖,临床医学专业、医学影像学专业为省级示范专业,诊断学课程为省级精品课程,临床技能实践教学中心为省级实验教学示范中心。临床医学专业被教育部、财政部评为第六批高等学校特色专业;外科学教研室获得“省级优秀教学团队”称号;器官系统为中心的课程改革获得国家教学成果二等奖。6名青年教师先后在国家级教学竞赛中获得佳绩。认真贯彻以学生为中心的教育理念,开展启发式、讨论式教学,重视临床实践能力培养。培训的学生参加全国大学生临床技能竞赛获得全国总决赛三等奖一次、东北区赛二等奖三次、特别奖一次,全国高等院校医学影像技术专业首届技能大赛团体一等奖1次、二等奖1次。医院坚持实施“科技兴院”战略,以精准医学为引领,打造了辽宁省炎症性疾病诊治工程研究中心和辽宁省骨组织工程转化医学研究中心,建成了东北地区首个标准的临床生物样本中心,成立了临床分子检测中心,与中国科学院大连化学物理研究所联合成立了“临床质谱研究中心”。2017年度中国医院科技影响力-主要学科排行榜:我院变态反应学科排第14位。医院积极探索公立医院改革,确立以“人”为核心的经营管理理念,大力推进信息化建设,进行横向、纵向医疗资源整合,打造职工满意、患者满意的数字化医院。按照“总体规划、分步实施”战略,打造服务于临床医疗质量和医院合理运营建设的人、财、物精细化大数据管理平台。近年来医院获得多项荣誉:“中国最具公信力医疗机构”、“辽宁省群众满意医疗机构”、“辽宁省卫生系统文明示范窗口”、“诚信服务杯”竞赛活动标兵单位、辽宁省优质服务二十佳医院、辽宁省卫生系统形象工程先进单位、辽宁省“五好四无三满意”单位、社会公认满意医院、辽宁省首届老百姓信得过医院、辽宁省重质量讲诚信单位、辽宁省维权诚信荣誉单位;锦州市“为经济建设服务先进单位”、“锦州市最受尊敬企业”等。2018年医院各项事业快速发展,取得了显著成绩。2019年任务更加艰巨而繁重,医院领导班子将带领全院职工深入贯彻落实党的十九大精神,统一思想认识,强化质量管理,不断攻坚克难,为实现“医院梦”而努力奋斗!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

刘新宇 主任医师

常见内分泌与代谢性疾病的诊治

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擅长:常见内分泌与代谢性疾病的诊治
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张晓妍 主任医师

擅长糖尿病及其并发症,甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺炎、甲状腺结节术后管理等),代谢综合征,高脂血症,高尿酸血症及痛风,妊娠内分泌疾病,肾上腺疾病,垂体疾病,低钾血症和低血糖症等。

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擅长:擅长糖尿病及其并发症,甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺炎、甲状腺结节术后管理等),代谢综合征,高脂血症,高尿酸血症及痛风,妊娠内分泌疾病,肾上腺疾病,垂体疾病,低钾血症和低血糖症等。
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陈玲 副主任医师

:熟练掌握各种糖尿病及其并发症、代谢综合征、甲状腺疾病、痛风、性腺、肾上腺等疾病的诊治。熟练诊断处理内分泌科各种急危重症,如糖尿病酮症酸中毒、乳酸酸中毒、垂体危象、高钙危象等。擅长妊娠期内分泌疾病的诊治及骨质疏松的诊断和治疗。

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擅长::熟练掌握各种糖尿病及其并发症、代谢综合征、甲状腺疾病、痛风、性腺、肾上腺等疾病的诊治。熟练诊断处理内分泌科各种急危重症,如糖尿病酮症酸中毒、乳酸酸中毒、垂体危象、高钙危象等。擅长妊娠期内分泌疾病的诊治及骨质疏松的诊断和治疗。
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患友问诊

孩子食欲不振、偏食、厌食,疑似侏儒症。
64
2024-11-23 22:25:51
37周胎儿股骨长65mm,医生提供建议和解释,是否为侏儒症?患者女性30岁
41
2024-11-23 22:25:51
17岁,疑骨勾线未闭合,咨询能否通过锻炼增加身高,以及生长激素治疗侏儒症的相关问题。患者男性17岁
20
2024-11-23 22:25:51
侏儒症患者咨询生育问题,包括遗传风险和生殖器官情况。
20
2024-11-23 22:25:51
女儿被诊断为阿姆斯特丹侏儒症,基因检测有突变,咨询治疗方案。患者女性4岁
57
2024-11-23 22:25:51
侏儒症患者,服用五子衍宗丸和金锁固精丸,咨询用药方法和注意事项。
40
2024-11-23 22:25:51
11岁儿童身高不高,母亲是侏儒症患者,想了解是否可以办理残疾证以及日常生活中需要注意的地方。患者男性11岁
70
2024-11-23 22:25:51
孩子两岁,身高88厘米,有侏儒症疑虑。患者女性3岁
57
2024-11-23 22:25:51
侏儒症患者,身高120多厘米,想咨询维生素D的补充问题。
61
2024-11-23 22:25:51
患者患有侏儒症,阴茎小,询问是否会影响生育和性功能。
4
2024-11-23 22:25:51

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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