漳州市中医院创建于1956年,是一所以中医内科为基础,骨伤、康复为重点,集医疗、科研、教学、预防、康复、保健为一体的综合性“三级甲等”中医医院。是福建中医药大学非直属附属医院、福建省道路交通事故伤员救治定点医院、国际紧急救援中心网络医院,全国中医住院医师(全科医生)规范化培训基地,福建省高等医学院校临床教学基地、中医学研究生培养示范基地,也是福建省中医临床、教学、科研中心之一。医院总建筑面积约4.3万㎡,编制床位510张,设有临床及医技科室33个。全院职工975人,高级职称143人,博士3名,硕士90名,享受国务院特殊津贴专家4名,全国名老中医药专家3名,全国优秀中医临床人才2名,福建省名中医2名,福建省有突出贡献的中青年医疗专家2名,漳州市有突出贡献的中青年医疗专家2名,市级名中医9名,柔性引进高层次医疗专家建立“名医工作室”4个。目前有国家临床重点专科(中医专业)1个(骨伤科),国家中医药管理局“十二五”重点专科2个(骨伤科、康复科),省级中医重点专科6个(糖尿病专科、妇科、肺病科、心血管科、中医护理学、中药制剂室),“创双高”省级临床重点专科(中医类)建设项目康复科成为福建省设区市唯一获得“2021年度中医药康复服务能力提升工程项目”殊荣的单位,福建省中医学术流派传承工作室2个(章宝春骨伤学术流派传承工作室和中医心病科学术流派传承工作室),市级中医重点专科6个,市级中医专科专病人才培养基地5个。医院的实力和服务功能在本地区中医系统起到龙头引领作用,先后获得省、市“文明单位”、“廉政廉医建设先进单位”、“平安医院”、“五星级行业星级示范窗口”等荣誉称号。1995年被国家中医药管理局授予全国“示范中医医院”,2010年被评为“三级甲等中医医院”,2017年8月荣获“全国卫生计生系统先进集体”荣誉称号。漳州市中医院将继续秉承“仁爱、敬业、传承、创新”的院训精神,以执着的医志、崇高的医德、精湛的医术和严谨的学风,勤求古训,博采众方,勿忘初心,砥砺前行。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。