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福建医科大学第二临床医学院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

福建医科大学附属第二医院始建于1881年,原名“惠世医院”,系英国基督教长老会创办。1973年整建制划归福建医科大学,更名为福建医科大学附属第二医院。医院是福建省首批通过卫生部评审的三级甲等综合医院之一,是我省主要的医疗、教学、科研、毕业后教育基地之一,是博士、硕士研究生学位授权点单位、国家级博士后科研工作站。是国家省级区域医疗中心、福建省呼吸医学中心。在全国三级公立医院绩效考核评价中三次进入全国前10%,等级A+。医院荣获第六届“全国文明单位”荣誉称号。医院设鲤城和东海两个院区,鲤城院区占地24.57亩,东海院区占地322.6亩;医院编制床位2000张,年门急诊量近180万人次,住院量近9万人次,年住院手术近8万台次。现有员工3100余人,其中正、副高职称439人,博、硕士725人,医师中具有博士、硕士研究生学历占总数75%,博士生导师23人,硕士生导师149人,教授、副教授146人。在国际学会任理事、委员等学术任职2人,国家级学(协)会委员以上学术任职90人次、省级学(协)会副主任委员以上学术任职43人次。医院历来以外科技术精湛著称,上世纪四、五十年代率先在泉州地区开展大、中型外科手术,并为泉州地区培养了大批医学骨干力量。近年来,医院学科建设取得长足发展,呼吸与危重症医学科、普通外科、眼科等3个专科被列入国家临床重点专科,拥有福建省呼吸医学中心、免疫学和变态反应专业、皮肤病专业、超声诊断专业、肿瘤科(中西医结合)、普通外科、麻醉科、内分泌科、眼科、临床护理、泌尿外科、消化内科、检验科、临床药学、心血管内科、神经外科、重症医学科等17个省级临床重点专科。医院获颁国家人力资源和社会保障部博士后科研工作站,是国家药物临床试验机构,与美国Salus大学合作成立国际联合低视力康复教育中心,入选全国首批专科医师规范化培训基地、中国医师协会呼吸内镜医师培训基地、国家呼吸临床研究中心核心成员单位、福建省呼吸系统疾病介入诊疗临床医学研究中心,获全国首批PCCM科规范化建设三级医院优秀单位,承担“省域重大疾病诊疗能力提升项目(肺癌综合诊疗)”。是中国辅助技术研究所视障辅助技术研究中心、福建省低视力康复指导组、福建省视障康复技术指导中心;获国家级皮肤医疗美容示范基地、国家心血管疾病诊疗质量监测基地、国家心肺预防与康复协作网示范中心、中国心衰中心认证单位、全国临床药师培训基地、国家卫生计生委脑卒中筛查与防治基地、中国卒中学会综合卒中中心、国家卫计委脑防委高级卒中中心、中国胸痛中心认证成员单位、中国肺癌联盟肺结节诊治分中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、中国糖网筛防中心、骨质疏松症防治合作基地、国家痛风规范诊治中心、骨科机器人远程手术中心创建单位、全国静脉血栓防治中心优秀单位、全国出生缺陷防治人才培训项目培训协同单位、国家药品不良反应中心哨点医院、中华医学会骨密度测量质量控制合格认证单位等,人类生殖辅助技术IVF通过国家资质评审,是中国妇幼保健协会“母婴友好医院”、福建省产前诊断中心、福建省危重症孕产妇转诊救治网络医院、泉州市疑难急危重症和孕产妇抢救中心等。医院作为福建医科大学第二临床医学院、国家级住院医师规范化培训基地和省级医学继续教育基地之一,设有14个专业国家级住培基地、1个国家级专培基地、25个医学教研室。医院依托睡眠医学省高校重点实验室、视障辅助技术福建省高校工程研究中心、福建省肺干细胞重点实验室、福建省呼吸系统疾病介入诊疗临床医学研究中心、泉州市恶性肿瘤临床研究中心、神经调控代谢性疾病研究中心、临床医学研究中心、临床分子诊治研发中心、干细胞实验室和中心实验室,大力开展医学科学研究。“十三五”以来,获各级科研课题立项770项,承担国家级项目课题7项,获科技成果奖33项,其中省部级科技成果奖6项。医院在全省率先引进“天玑”智能骨科手术机器人,拥有PET/CT、双源CT、128排高端CT、3.0磁共振(MRI)、单光子发射计算机断层扫描仪(SP-ECT)、直线加速器(LA)、放射治疗后装机、三维定向经皮穿刺导航机器人、数字减影血管造影机(DSA)、高端手术显微镜、支气管导航系统、术中导航超声仪、高端多普勒超声仪等先进医疗设备。医院有层流净化、数字一体化、现代化手术室,设置有百级数字化手术室系统。医院高度重视与国内外的学术交流,与美国纽约大学、日本山梨医科大学、日本鹿儿岛大学、荷兰自由大学、台湾长庚科技大学、英国皇家国立骨科医院、美国加州大学、新西兰奥塔哥大学、美国希望之城医院、美国纽约西奈山呼研所、意大利米兰大学等机构及学者建立了合作关系,聘任数十名国内外专家作为医院客座教授、特聘教授、高级专家。医院获全国文明单位、全国医院文化建设先进单位、全国医院新冠肺炎疫情防治党建先进团队、中国医院科学抗疫创新团队、全国改善医疗服务创新医院、福建省五一劳动奖状、福建省平安医院、泉州市级平安单位、泉州市十佳工匠精神企业(单位)等荣誉。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

林松发 主治医师

湿疹,皮炎,过敏,血管瘤,真菌感染,痤疮,脂溢性皮炎,毛囊炎,疣体,脱发,色素痣等各种皮肤病

好评 99%
接诊量 2.5万
平均等待 1小时
擅长:湿疹,皮炎,过敏,血管瘤,真菌感染,痤疮,脂溢性皮炎,毛囊炎,疣体,脱发,色素痣等各种皮肤病
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傅德强 副主任医师

食管癌、乳腺癌、肺癌、胃癌、肝癌、结直肠癌、头颈部肿瘤、妇科肿瘤、胸腺瘤、胸膜间皮瘤等恶性肿瘤疾病和临床少见、罕见肿瘤疾病。自2003年工作以来,长期开展各种临床常见肿瘤疾病的规范化治疗,并成功主导许多临床罕见、难治性恶性肿瘤疾病案例的救治,积累丰富临床经验。 【临床难治重症肿瘤疾病成功救治】 实体瘤合并肝转移、梗阻性黄疸(直接胆红素100umol/L)患者,可能是全院第一例; 实体瘤合并上腔静脉压迫综合征患者; 晚期肿瘤合并急性肾功能衰竭高龄患者; 晚期肿瘤疾病高龄患者(年龄80岁以上,最高达90岁以上)。 【临床罕见难治肿瘤疾病成功救治】 晚期肺肉瘤样腺癌; 晚期肺肝样腺癌; 晚期甲状腺未分化癌; 肾髓质癌。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:食管癌、乳腺癌、肺癌、胃癌、肝癌、结直肠癌、头颈部肿瘤、妇科肿瘤、胸腺瘤、胸膜间皮瘤等恶性肿瘤疾病和临床少见、罕见肿瘤疾病。自2003年工作以来,长期开展各种临床常见肿瘤疾病的规范化治疗,并成功主导许多临床罕见、难治性恶性肿瘤疾病案例的救治,积累丰富临床经验。 【临床难治重症肿瘤疾病成功救治】 实体瘤合并肝转移、梗阻性黄疸(直接胆红素100umol/L)患者,可能是全院第一例; 实体瘤合并上腔静脉压迫综合征患者; 晚期肿瘤合并急性肾功能衰竭高龄患者; 晚期肿瘤疾病高龄患者(年龄80岁以上,最高达90岁以上)。 【临床罕见难治肿瘤疾病成功救治】 晚期肺肉瘤样腺癌; 晚期肺肝样腺癌; 晚期甲状腺未分化癌; 肾髓质癌。
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胡建民 主任医师

眼视光学(近视眼防治/弱视斜视/低视力/验光配镜)/眼底病。

好评 -
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擅长:眼视光学(近视眼防治/弱视斜视/低视力/验光配镜)/眼底病。
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陈春暖 副主任医师

帕金森病,脑血管病

好评 -
接诊量 11
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擅长:帕金森病,脑血管病
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陈继兴 副主任医师

神经内科

好评 -
接诊量 5
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擅长:神经内科
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蔡群榕 副主任医师

头颈部胸腹肿瘤放射治疗及综合治疗。

好评 -
接诊量 -
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擅长:头颈部胸腹肿瘤放射治疗及综合治疗。
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魏剑锋 主任医师

肝胆胰脾疾病及普遍外科

好评 -
接诊量 -
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擅长:肝胆胰脾疾病及普遍外科
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林家煜 副主任医师

糖尿病 高血压 甲状腺疾病 糖尿病足

好评 100%
接诊量 2
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擅长:糖尿病 高血压 甲状腺疾病 糖尿病足
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杨栋勇 主任医师

呼吸科常见病如肺癌规范化诊治如化疗及靶向免疫精准治疗等,肺部感染、慢性阻塞性肺病及支气管哮喘规范诊治,危重症抢救及少见病诊治等,尤其是经支气管镜介入诊疗如气管镜检查、经气管镜肺活检术、经气管镜针吸活检术(TBNA)、经气管镜热射频、氩气刀、电刀、冷冻治疗、支架放置术等,CT、超声或智能机器人辅助下经皮肺穿刺术,肺癌放射性粒子植入及微波消融微创手术。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:呼吸科常见病如肺癌规范化诊治如化疗及靶向免疫精准治疗等,肺部感染、慢性阻塞性肺病及支气管哮喘规范诊治,危重症抢救及少见病诊治等,尤其是经支气管镜介入诊疗如气管镜检查、经气管镜肺活检术、经气管镜针吸活检术(TBNA)、经气管镜热射频、氩气刀、电刀、冷冻治疗、支架放置术等,CT、超声或智能机器人辅助下经皮肺穿刺术,肺癌放射性粒子植入及微波消融微创手术。
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叶磊 副主任医师

擅长常见恶性肿瘤的中西医结合诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长常见恶性肿瘤的中西医结合诊治
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患友问诊

患者询问POEMS综合征的治疗可能性,主要症状为神经系统受损和血液系统异常。患者女性47岁
31
2024-09-19 03:37:39
患者咨询关于POEMS综合征的治疗和费用问题。患者男性44岁
26
2024-09-19 03:37:39
46岁女性被诊断为POEMS综合症,伴随大腿骨髓内恶性肿瘤,四肢失去功能且发黑,化疗无效,想了解治疗方法和预后。患者女性46岁
14
2024-09-19 03:37:39
血糖偏高,肌电图显示神经损害,肝胆B超正常,疑为糖尿病及POEMS综合征。患者女性53岁
37
2024-09-19 03:37:39
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
20
2024-09-19 03:37:39
66岁男性患者被确诊为POEMS综合征,等待住院一个多月,想知道是否可以门诊治疗?患者男性66岁
70
2024-09-19 03:37:39
我有POEMS综合征,伴随更年期内分泌失调和浆细胞骨髓瘤,最近出现膝盖下麻凉、脚踝发软、手掌十指发麻等症状,想了解如何治疗?患者女性58岁
58
2024-09-19 03:37:39
多发性骨髓瘤患者,长期服用来那度胺,想了解复查和用药问题。患者女性22岁
51
2024-09-19 03:37:39
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
10
2024-09-19 03:37:39
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
24
2024-09-19 03:37:39

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
4

多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
141

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
16
 
张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

近期,武打演员徐少强因食管癌离世,享年73岁。他的离去让影迷们感到惋惜,很多人都看过他的电影......

食管癌是一种常见的恶性肿瘤, 也是国内第7大癌种 [1]。面对食管癌,我们如何能更早地筛查,才能早期地预防它?我们一起来了解。

高发地区人群需要注意筛查食管癌

值得让大家注意的是,食管癌的发病有明显的地域差异,哪些地区食管癌高发?

高发区主要集中在太行山脉附近区域(河南、河北、山西、山东泰安、山东济宁、山东菏泽),以及安徽、江苏苏北、四川南充、四川盐亭、广东汕头、福建闽南等地区 [2]。注意这里的高发也是统计学数据,相对其他地区而言,并非一定会发,可以引起注意做好筛查。

另外食管癌似乎更容易找上男性,我国食管癌流行学典型特征为男性发病率高于女性,农村人口发病率高于城市人口。

年龄≥40岁,吸烟喝酒等别忘了筛查

对于没有明显症状的健康人群,如何做好食管癌筛查?哪些人群推荐做?根据CSCO指南,可以将需要做筛查的人群分为两类,一类是一般人群,另外一类是高危人群。

  • 对于一般人群而言,如果年龄≥40岁,而且有吸烟、饮酒、进食过快、喜食高温食物、饮浓茶等不良生活习惯,需要行内镜下食管黏膜碘染色(Ⅲ级推荐)。

以下是对3类高危人群的建议 [3]

推荐等级

高危人群

筛查建议

I 级推荐

年龄≥40 岁,来自食管肿瘤高发地区,或有食管肿瘤家族史,或具有食管癌高危因素(吸烟、重度饮酒、头颈部或呼吸道鳞癌、喜食高温及腌制食物、口腔卫生状况不良等)为高危人群

内镜下食管黏膜碘染色;

对于具有巴雷特食管(Barrett esophagus,BE)高危因素患者或内镜下新发现为BE患者,内镜下每隔2cm四点位活检(至少8块活检组织)

II 级推荐

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(失弛缓症和腐蚀性狭窄、胼胝症、肥胖)为高危人群

每 1 - 3 年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

Ⅲ级推荐

对于筛查患者病理为重度异型增生,拒绝行内镜下治疗者

每年行内镜下食管黏膜碘染色随访

年龄≥40 岁,具有食管癌高危因素(人乳头瘤病毒感染、既往胃切除术、萎缩性胃炎、口服双膦酸盐)为高危人群

每1 - 3年进行一次内镜下食管黏膜碘染色

 

对于巴雷特食管部分,国家卫健委发布的22版食管癌指南还做了详细的补充 [2]

若存在洛杉矶分级诊断为 B、C、D 级别的食管炎,需先规律服用质子泵抑制剂,治疗 8~12 周后再行内镜下诊断;若没有巴雷特食管,则可以终止内镜筛查;若病理诊断为巴雷特食管不伴有异型增生,每隔 3~5 年再次行内镜检查及病理活检;若病理诊断为巴雷特食管伴低级别上皮内瘤变/异型增生,则需行食管内镜下治疗或每年行内镜检查并每隔 1cm 行 4 点位活检;若病理诊断为巴雷特食管合并高级别上皮内瘤变,则需行食管内镜下治疗或外科手术治疗。

7条预防食管癌小建议

最后附上癌症预防的7条建议:

1.不要吸烟。

2.不喝酒,如果饮酒的话要适度饮用。

3.增加水果和蔬菜的摄入量;可以让胃肠道健康提供维生素、微量元素营养物质和纤维。

4.避免食用腌制蔬菜以及加工肉类。

5.不要暴饮暴食,以防止食管反流和肥胖。

6.定期锻炼以保持健康的体重并有助于胃肠功能。

7.治疗任何幽门螺杆菌感染,特别是在胃癌高发地区。

参考文献

1.Bingfeng Han, Rongshou Zheng, Hongmei Zeng, Shaoming Wang, Kexin Sun, Ru Chen, Li Li, Wenqiang Wei, Jie He,Cancer incidence and mortality in China, 2022,Journal of the National Cancer Center,Volume 4, Issue 1,2024.

2.食管癌诊疗指南(2022年版)

3.中国临床肿瘤学会(CSCO)食管癌诊疗指南2024

4.Yang CS, Chen X, Tu S. Etiology and Prevention of Esophageal Cancer. Gastrointest Tumors. 2016 Sep;3(1):3-16. doi: 10.1159/000443155. Epub 2016 Feb 3. PMID: 27722152; PMCID: PMC5040887.

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