济南市中西医结合医院是国家三级甲等中西医结合医院,是全市中西医结合医疗、教学、科研、康复和预防保健中心。医院占地面积5.5万平米,建筑面积6.7万平米,编制床位500张,开放床位650张。设置24个临床科室、15个医技科室。拥有GE1.5T磁共振、飞利浦微平板128层螺旋CT、直线加速器、莱芜境内最先进GE平板探测影像增强血管造影机、GE-E9彩色多普勒超声诊断系统、奥林巴斯290胃肠镜、胶囊内镜检查系统、16座智能化方型高压氧舱、泌尿系统最先进钬激光机、奥林巴斯电子输尿管软镜等先进诊疗设备500多台件。中医特色突出。相继建成国家重点中医专科1个(肿瘤科),省级重点专科8个(脑病科、骨伤科、内分泌科、肺病科、心病科、肾病科、耳鼻喉科、血液病科),市级重点专科2个(老年病科、血液内科),专科建设稳步前进。有国务院特殊津贴专家、全国名老中医药专家学术经验继承工作指导老师、全国中医(临床)优秀人才、山东省名中医药专家、山东省高层次优秀中医临床人才、硕士研究生导师、中医博士等人才若干。开展正骨、针灸、推拿、艾灸、穴位贴敷、足疗等中医诊疗技术70多项。治未病中心以治未病理念为核心,开展了中医体质辨识等特色服务。建有高标准现代化制剂室和膏方室,自主研发了特色专科制剂32种,新开发代饮茶、浓缩液、保健香囊和保健药枕,在治疗慢性病、疑难病等方面发挥了积极作用。建有智能化中药房,联通各大医院、社区服务中心、卫生院、卫生室50余家。中药饮片标准化规范化管理,保证品种全、质量好、服务优,成为鲁中地区第一中药房,在全省中医医院中药饮片质量评审中多次获得第一名。新领导班子成立以来,新建成立了满足医院需求的现代化静配中心,达到了的现代化中西医结合医院先进水平。西医实力雄厚。建有高标准的层流净化手术室,能够开展各种常见及疑难危重手术,同时开展了内窥镜微创手术、心脑血管介入和造影术、显微手术等现代化诊疗技术。2023年1月份建成720m2拥有26张床的规范化、高标准综合ICU病区,配备先进的监护诊疗设备。高压氧设备先进,可满足临床各类危重病患治疗需求。配备先进监护型救护车4辆,急诊技术力量雄厚。对标先进攀高联强。是山东中医药大学医疗集团医院,山东省中医院合作医院,山东大学齐鲁医院分级诊疗协作医院,长期以来与北京中医院、东直门医院、广东省中医院、江苏省中医院、北京天坛医院、北京301医院等知名医院建立了密切业务合作关系,可随时邀请知名专家会诊、手术,解决疑难危重。新时代、新征程、新作为,济南市中西医结合医院将以中西医结合的疗效优势竭诚为您提供方便、快捷、安全、有效的预防、医疗、保健、康养服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。