百色市人民医院位于桂西右江革命老区红城百色，始建于1928年，经过九十多年的建设，已发展成为一所以医疗为主，兼有科研、教学、预防、保健、康复为一体的国家级综合性三级甲等医院。医院同时是右江民族医学院附属西南医院、广西医科大学附属第一医院医疗技术协作医院，是北京大学深圳医院对口帮扶医院。学科齐全，重点突出。医院以“打造一批省级重点学科，成为滇黔桂区域性医学中心，建成智慧医院。”为奋斗目标，带动全院学科建设发展。神经外科、消化内科、皮肤性病科、麻醉科、重症医学科、儿科、医学影像科、呼吸与危重症医学科、创伤外科、耳鼻咽喉头颈外科为广西临床重点专科；心血管内科、感染性疾病科、急诊医学科、普通外科、骨科、康复医学科、产科、肿瘤内科为广西医疗卫生重点培育专科；5个国家级培训基地（国家级住院医师规范化培训基地、国家级脑卒中筛查防治基地、国家级高级卒中中心和国家级胸痛中心和中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位）。医院设有复旦大学附属华山医院周良辅院士工作站和上海长海医院李兆申院士工作站；是广西第一家通过IS09001:2000国际标准质量管理体系认证的地市级医院，广西医疗保健基地、百色市基本医疗服务和临床医学人才培训基地、百色市创伤中心和百色市临床检验中心和百色市紧急救援中心也挂靠在院内，是担负应对突发公共卫生事件、重大灾难事故医疗救治任务的医学保障中心。近年来，在党委领导下医院发展进入快车道，27层综合大楼、12层医技楼相继建成投入使用，关节外科、烧伤整形美容外科、生殖医学中心、脑科医院（含新建神经重症病区）、儿童专科医院（含新建儿童重症医学科（PICU）、新生儿重症医学科（NICU）、儿童保健科、儿童康复科）和静脉输液配置中心、创伤中心、急救医学中心、艾滋病防治中心、司法鉴定中心、康复医院等已相继揭牌成立。技术先进，特色明显。医院树立创新是引领发展的第一动力的观念，通过鼓励特色技术推动学科发展。如应用3D打印微创手术治疗脑出血、引进神经外科手术机器人、骨科手术机器人开展颅脑、骨科微创手术，引进德国全进口JOIMAX椎间孔镜系统开展腰椎间盘和关节在内镜介入下微创手术等。冠状动脉搭桥术、心脏体外循环心内直视手术、心脏不停跳心内直视术，冠心病、先天性心脏病、心律失常、脑血管病及肿瘤等的血管介入诊疗，腹腔镜下的普外科、妇产科、泌尿外科等微创手术，消化道、泌尿道和鼻咽等自然腔道疾病的内镜诊治，磁控胶囊胃镜无创检查术、胃肠动力检测及功能性胃肠病治疗，睡眠呼吸障碍疾病的诊疗，肿瘤放射治疗，复杂眼病诊治和弱视治疗，低位直肠癌保肛术，鼻咽癌早诊早治，口腔畸牙矫正技术，糖尿病足治疗，连续肾脏替代治疗等急危重病抢救技术以及脑卒中中心与eStroke国家溶栓取栓影像平台实现对接，对卒中患者精准取栓技术在区内拥有优势，达国内先进水平。近年来，医院开展的60多项科研成果分别荣获国家、自治区、市科技进步奖。设备精良，功能先进。拥有广西医院第一台磁控胶囊胃镜机器人、首台“天玑”骨科手术机器人、首台神经外科手术机器人、3D腹腔镜系统、德国全进口JOIMAX椎间孔镜系统赫尔曼结肠水疗机、TTM热断层扫描成像系统、桂西首台PET/CT等，国际先进水平的640层螺旋CT、3.0T核磁共振、数字减影血管造影（DSA）四台等、建成智慧药房、广西第三大高压氧舱、先进的杂交手术室，拥有覆盖生化检验、血液检验、免疫分析、凝血分析高速度、大容量全自动检验分析流水线系统和全自动微生物质谱分析系统等高端医疗先进设备，整体达到区内领先水平，实现了多种疾病的检查和精准治疗，更好的为患者服务。环境优美，流程便捷。实施创新、协调、绿色、开放建院战略，院内配套有大型地下停车场，布局合理、交通便利、环境优雅。以建设智慧医院为目标，率先实行医院信息自动化管理，12580电话、微信、支付宝、APP等预约挂号；率先实现微信和支付宝的缴费和查询服务；率先提供各种检验、心电图、B超、X光、CT、MRI(核磁共振)、病理的检查报告单和胶片等的自助打印服务；率先启用医保自助缴费结算平台；率先启用电子挂号票和智能导诊导航系统，让患者候诊、付费、取药等更加清楚、明白；设立咨询服务台和网上在线咨询系统，为患者提供“一站式”和全方位服务；即将投建的先进物流系统，装配达国内先进水平。管理科学，服务优良。2015年广西首批顺利通过国家卫生健康委综合性三级甲等复审医院，医院以医疗质量和医疗安全为重点，以信息化建设为先导，以制度管理为保证，以服务对象满意为目标，秉承“仁爱普生，开拓创新”的精神，不断加强医院科学管理，先后获得“全国文明医院”、全国首批“百姓放心示范医院”、“全国爱婴医院”、“全国医药卫生系统先进集体”、1999年国家卫生部评定首批“国家三级甲等医院”、2017年“全国脑卒中高危人群筛查和干预项目先进集体”、“自治区职业道德先进集体”等荣誉称号。医院位于百色中心城区，开放病床1803张，业务面积168761平方米，年诊疗人数近116万人次，出院人数7万余人次，手术例数2万余例；现有职工2903人，有副高以上职称专家397人，设有30个职能科室、51个临床病区和15个医技科室；医院除承担市辖十二县区420万人口的医疗服务外，服务范围还辐射毗邻河池市东兰、凤山、巴马以及云南文山州、贵州省黔西南州等地区，这些地区病人每年达到三十万人次，占医院总诊疗人数的三分之一以上。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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