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河北省结核病防治院遗传性运动神经元病专家

简介:

河北省胸科医院暨河北省结核病防治院、河北省肺癌防治研究中心,始建于1930年,隶属于河北省卫生健康委,是一所集医疗、教学、科研、公共卫生、卫生应急于一体,以诊治传染性与非传染性呼吸病等胸部疾患为主,多学科立体交融综合发展,学科特色突出,学科门类齐全,综合能力过硬的三级甲等医院。是国家呼吸疑难病症诊治能力提升工程项目建设单位、国家重大疫情救治基地建设单位、国家呼吸临床研究中心核心单位、河北省结核病质控中心挂靠单位、河北省慢性呼吸疾病防治办公室所在单位,河北省呼吸与健康学会主委单位。占地51.1亩,建筑面积6.5万㎡。开放床位950张,内设机构78个,其中临床科室39个、医技科室14个。设有呼吸与危重症医学科、结核科、肺肿瘤科、感染性疾病科、神经内科、心血管内科、肾内科、消化内科、内分泌科、老年病科、重症医学科、急诊医学科、全科医学科、胸外科、骨科、心血管外科、普通外科、泌尿外科、神经外科、急诊外科、麻醉科、妇产科、儿科、口腔科、眼科、耳鼻喉科、中医科、皮肤科、理疗科等临床科室。现有职工1200人,其中高级职称医务人员339人。配备达芬奇手术机器人、256排CT、核磁共振、直线加速器、四维CT导航系统、ECMO等先进医疗设备近500台(件),综合实力雄厚。作为国家呼吸疑难病症诊治能力提升工程项目单位,已完成全部建设任务,构建起省级呼吸疑难病症诊治中心体系,形成涵盖5个结核科、4个呼吸科、3个肺肿瘤科、4个胸外科的大呼吸格局。结核内科是省级临床重点专科,结核专业科技量值连续4年跻身全国前列。获评国家PCCM规范化建设三级医院优秀单位。呼吸中心是省内临床诊治中心、临床科研创新平台和人才培养基地,呼吸内镜中心、呼吸睡眠中心、肺康复中心达国内先进水平,呼吸危重症、肺功能、肺康复、呼吸睡眠、呼吸介入等亚专业齐全。作为河北省呼吸慢病防治办公室,承担起国家慢阻肺高危人群早筛与综合干预项目省级项目办公室和省级技术指导单位职责。肺肿瘤科是省级重点发展学科。结核、呼吸、肺肿瘤、胸外、骨科、重症医学、急诊等10余专业在省内享有较高声誉。是省防治卒中中心医疗单位、石家庄市北部地区卒中防治中心,“三大中心”(卒中中心、胸痛中心、创伤急救中心)建设持续发力。以诊治传染与传染性呼吸病等胸部疾患为特色,形成“微创、无痛、介入、生物、人工智能、腔镜、精准”的特色技术路线,在省内率先运用达芬奇手术机器人、ECMO、四维CT导航介入、无痛支气管镜、内科胸腔镜、硬质支气管镜、大容量全肺灌洗、肺呼吸运动模拟系统等先进技术,呼吸系统疾病救治例数居全省首位,造福了广大患者健康。历经“非典”、甲流、人感染H7N9禽流感等重大疫情考验,圆满完成各项救治任务。2020年、2021年、2022年作为新冠肺炎省级定点救治医院,分别救治患者26例、574例,取得抗疫阶段性胜利。正在加紧推进国家重大疫情救治基地建设,建成后平时床位312张,疫情期平疫转换负压床位306张,其中重症床位200张,将大大提升疫情防控救治能力。是河北医科大学附属医院(非隶属),承担着河北医科大学、河北北方学院、河北中医学院等多所院校教学任务。现有省级重点实验室河北省肺病重点实验室,累计承担国家重大科研专项课题、省政府资助优秀专科带头人项目等国家、省级科研课题?项,获厅级以上科技进步奖200余项,其中省科技进步奖10余项。多次成功承办华北五省结核病防治高端论坛,河北省肺癌多学科精准治疗高峰论坛等大型学术会议,有包括“人民英雄”国家荣誉称号获得者、中国工程院院士等在内的业界精英与会交流。与北京胸科医院、天津海河医院建立起京津冀结核病协作中心,推动三地结核病防治协同发展。成立河北省医学会结核病学分会、河北省医师协会结核病医师分会、河北省结核病定点医疗机构联盟(“两会一盟”),以及河北省肺癌防治研究中心肺癌防治联盟,构建呼吸、结核、肺癌专科医联体及区域医联体,涵盖全省156家医疗机构。实施“城乡对口支援”“春雨工程”,先后帮扶献县、安平、南皮、海兴、平山、涞源等地,派出10余人次参与援外、援疆,圆满完成精准扶贫工作。先后荣获全国“五一”劳动奖状、全国抗击非典先进集体、全国先进基层党组织、全国医院感染管理抗非先进集体、河北省抗击非典斗争先进基层党组织、河北省抗击非典斗争先进集体、河北省抗击新冠肺炎疫情先进基层党组织、河北省抗击新冠肺炎疫情先进集体等国家、省级荣誉。以“普济、仁爱、厚德、精诚”为核心价值观,秉承“应急工作是第一责任、改革是第一引擎、发展是第一要务、群众呼声是第一信号、以患者和职工为中心”的办院理念,坚持“数字化医院、科学化管理、个体化医疗、人性化服务”的办院方针,功能定位为“集医疗、教学、科研、公共卫生、卫生应急于一体,以诊治传染与非传染性呼吸病等胸部疾患为主,学科特色突出,医疗功能完善,应急能力过硬,在国内具有较强科技影响力的的大型省级‘三甲’医院、区域疑难病症诊治中心和省会城市北部区域医疗中心”,目标愿景是“百年强院”。是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因,运动神经、肌肉,急症治疗,药物治疗,手术治疗,心理治疗,新生儿型重症肌无力,肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用,过基因检测,体格检测等,。

殷智晔 副主任医师

擅长糖尿病、痛风、甲亢、甲减、高血脂、骨质疏松、高尿酸血症、哮喘、慢阻肺、气管炎等疾病。

好评 99%
接诊量 9188
平均等待 15分钟
擅长:擅长糖尿病、痛风、甲亢、甲减、高血脂、骨质疏松、高尿酸血症、哮喘、慢阻肺、气管炎等疾病。
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李振生 副主任医师

新冠肺炎、支原体肺炎、流感、慢性咳嗽、支气管哮喘、老慢支、肺气肿、慢阻肺、支气管扩张、肺结核、结核性胸膜炎、气胸、气管狭窄、全肺灌洗、洗肺、肺泡蛋白沉积症、气管镜检查、内科胸腔镜、超声支气管镜、硬质气管镜、气道支架置入等

好评 100%
接诊量 68
平均等待 15分钟
擅长:新冠肺炎、支原体肺炎、流感、慢性咳嗽、支气管哮喘、老慢支、肺气肿、慢阻肺、支气管扩张、肺结核、结核性胸膜炎、气胸、气管狭窄、全肺灌洗、洗肺、肺泡蛋白沉积症、气管镜检查、内科胸腔镜、超声支气管镜、硬质气管镜、气道支架置入等
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曹红涛 副主任医师

高血压、高血脂的药物治疗,冠心病心绞痛及心肌梗死的药物与微创介入治疗,心力衰竭、心律失常 早搏的药物治疗等。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:高血压、高血脂的药物治疗,冠心病心绞痛及心肌梗死的药物与微创介入治疗,心力衰竭、心律失常 早搏的药物治疗等。
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马静 副主任医师

幽门螺旋杆菌感染,急慢性的胃炎,胃溃疡,糜烂性胃炎,疣状胃炎,乙肝,肠炎,克罗恩病,溃疡性结肠炎,肠结核,反流性食管炎,食管癌,胃癌,贲门癌,结肠癌,直肠癌,肝硬化,消化道出血,等等消化系统的疾病。

好评 99%
接诊量 3.4万
平均等待 15分钟
擅长:幽门螺旋杆菌感染,急慢性的胃炎,胃溃疡,糜烂性胃炎,疣状胃炎,乙肝,肠炎,克罗恩病,溃疡性结肠炎,肠结核,反流性食管炎,食管癌,胃癌,贲门癌,结肠癌,直肠癌,肝硬化,消化道出血,等等消化系统的疾病。
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孟自力 主任医师

待补充

好评 89%
接诊量 15
平均等待 -
擅长:待补充
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陈晓雷 主治医师

支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺结核、结核性脑膜炎、肺炎、气胸、咯血,有创呼吸机,无创呼吸机及经鼻高流量的应用

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺结核、结核性脑膜炎、肺炎、气胸、咯血,有创呼吸机,无创呼吸机及经鼻高流量的应用
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刘亚茜 主治医师

鼻炎鼻窦炎,中耳炎,咽喉炎,甲状腺结节,耳聋耳鸣,声带息肉,鼻息肉等等

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:鼻炎鼻窦炎,中耳炎,咽喉炎,甲状腺结节,耳聋耳鸣,声带息肉,鼻息肉等等
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郑骞 主治医师

普通外科:乳腺疾病,胃肠道疾病,消化系统疾病的外科诊疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:普通外科:乳腺疾病,胃肠道疾病,消化系统疾病的外科诊疗
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张明洋 主治医师

呼吸科常见病多发病

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:呼吸科常见病多发病
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郝蒙 副主任医师

胸部,骨肌影像

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:胸部,骨肌影像
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患友问诊

渐冻人症是一种罕见的神经系统疾病,会导致肌肉逐渐僵硬和无力。该病有一定的遗传倾向,虽然不是所有家族成员都会受到影响,但如果有家族病史,个体的风险会增加。
2
2024-11-14 02:16:40
行走困难7年,家族遗传疑似患者男性44岁
67
2024-11-14 02:16:40
我父亲被诊断出患有渐冻症,我想了解是否需要进行基因检测,是否有预防或延缓病情进展的方法?
50
2024-11-14 02:16:40
我想知道不会骑车是否与遗传有关,我的父母中有一方也不会骑车。
34
2024-11-14 02:16:40
头晕,走路不稳,家族中有类似病史,未就诊。患者女性25岁
28
2024-11-14 02:16:40
小孩不自觉往左转头可能是由于先天性神经系统或肌肉控制问题引起的,需要进一步检查以确定具体原因。
10
2024-11-14 02:16:40
孩子被诊断出DMD型X连锁隐性遗传病,母亲是基因携带者,想了解病情和治疗方法。患者男性13岁
48
2024-11-14 02:16:40
我儿子基因检测结果显示他有帕金森病19型(AR),并且有脑白质病的症状,医生让他吃B12赖氨酸,半年后再检查核磁共振。我的父亲也被诊断出帕金森病,会不会遗传给下一代?患者男性1岁8个月
39
2024-11-14 02:16:40
走路时一条腿外八字,从小就有,无疼痛,无治疗史。患者男性25岁
32
2024-11-14 02:16:40
我有不自主的抽动现象,想了解这是什么病?我担心它会影响我的日常生活,应该如何调整?
14
2024-11-14 02:16:40

科普文章

#遗传性运动神经元病#慢性运动轴索性神经病
1142

运动神经元病( MND )是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病, 临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征, 通常感觉系统和括约肌功能不受累。

通常起病隐匿,缓慢进展,偶见亚急性进展者。由于损害部位的不同,临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组合。

  • 1、损害仅限于脊髓前角细胞,表现为无力和肌萎缩而无锥体束征者,为进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)。
  • 2、单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩者,为进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)。
  • 3、仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者为原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)。
  • 4、如上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者,则为 ALS。但不少病例先出现一种类型的表现,随后又出现另一类型的表现,最后演变成 ALS。因此,在疾病早期有时较难确定属哪一类型。
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