自贡市妇幼保健院建于1953年,是一所集医疗、保健、教学、科研于一体的三级甲等妇幼保健院,医院占地面积20.3亩,开放床位310张,在岗职工626人。拥有省级重点专科4个(妇产科、新生儿科、孕产期保健、新生儿保健),市级重点专科4个(儿童保健科、生殖健康与不孕科、中西医结合科、妇产科护理),在全省妇幼保健机构率先开展夫精人工授精,试管婴儿,细胞、分子产前诊断,无痛导乐分娩,儿童生长发育早期干预与监测,孤独症、自闭症康复,中医护苗、助孕等特色业务。2020年,医院与四川大学华西第二医院合作共建四川大学华西第二医院川南妇女儿童医院,共享优质医疗资源,提升医疗服务同质化水平。2021年,医院门急诊390533人次,出院12581人次,接产3731人次,住院手术5340台次,全市孕产妇死亡率为0,5岁以下儿童死亡率为4.24‰,婴儿死亡率为2.16‰,新生儿死亡率1.2‰,剖宫产率60.73%。孕产妇艾滋病病毒检测率100%,母婴传播率为0;医院实现业务收入1.81亿元,同比上升2.45%。获市科学技术进步奖1项,市引进医学新技术推广医学新成果项目三等奖1项,国家实用新型专利20个,专利授权2项。2022年上半年,医院实现门急诊181325人次,出院6137人次,接产1572人次。经过69年的发展变迁,医院建成国家级母婴安全优质服务单位,四川省首家全国妇幼保健机构中医药工作示范单位、首批儿童早期综合发展示范基地、新生儿疾病筛查中心自贡分中心、产前诊断中心自贡分中心、川南妇幼保健适宜技术推广基地,市级产科急救指挥调度中心、市级危重孕产妇和新生儿救治中心。2020年度全国三级妇幼保健机构绩效考核结果位列全国249家妇幼保健机构第49位,进入全国50强,省内地市州级妇幼保健院第二。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。