自贡市妇幼保健院建于1953年,是一所集医疗、保健、教学、科研于一体的三级甲等妇幼保健院,医院占地面积20.3亩,开放床位310张,在岗职工626人。拥有省级重点专科4个(妇产科、新生儿科、孕产期保健、新生儿保健),市级重点专科4个(儿童保健科、生殖健康与不孕科、中西医结合科、妇产科护理),在全省妇幼保健机构率先开展夫精人工授精,试管婴儿,细胞、分子产前诊断,无痛导乐分娩,儿童生长发育早期干预与监测,孤独症、自闭症康复,中医护苗、助孕等特色业务。2020年,医院与四川大学华西第二医院合作共建四川大学华西第二医院川南妇女儿童医院,共享优质医疗资源,提升医疗服务同质化水平。2021年,医院门急诊390533人次,出院12581人次,接产3731人次,住院手术5340台次,全市孕产妇死亡率为0,5岁以下儿童死亡率为4.24‰,婴儿死亡率为2.16‰,新生儿死亡率1.2‰,剖宫产率60.73%。孕产妇艾滋病病毒检测率100%,母婴传播率为0;医院实现业务收入1.81亿元,同比上升2.45%。获市科学技术进步奖1项,市引进医学新技术推广医学新成果项目三等奖1项,国家实用新型专利20个,专利授权2项。2022年上半年,医院实现门急诊181325人次,出院6137人次,接产1572人次。经过69年的发展变迁,医院建成国家级母婴安全优质服务单位,四川省首家全国妇幼保健机构中医药工作示范单位、首批儿童早期综合发展示范基地、新生儿疾病筛查中心自贡分中心、产前诊断中心自贡分中心、川南妇幼保健适宜技术推广基地,市级产科急救指挥调度中心、市级危重孕产妇和新生儿救治中心。2020年度全国三级妇幼保健机构绩效考核结果位列全国249家妇幼保健机构第49位,进入全国50强,省内地市州级妇幼保健院第二。原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。,不明,脑,1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。,系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等),无,实验室检查:1.血、尿便常规检查多正常;2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据;3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查:1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波;2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。,。