扬州大学附属医院(扬州市第一人民医院),创建于1960年,系扬州大学直属附属医院,是省教育厅、省卫健委共建单位。历经建设与发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、急救、预防、康复为一体的综合性三级甲等医院。医院先后被确立为住院医师规范化培训国家级基地,全科医师规范化培训省级示范基地,2008年获国家药物临床试验机构资格认定,并先后被评为“全国精神文明建设工作先进单位”和“全国文明单位”医院现有东、西两个院区,占地138.2亩,总建筑面积17.3万平方米,总资产17.3亿元,各类专业诊疗设备5000余台(套)。医院实行一院两区一体化管理,开放床位1785张,开放病区42个。2022年医院门急诊量151.74万人次,出院患者7.61万人次。医院设立一级科室50个,二级科室67个,三级科室22个,拥有在职员工2222名,其中高级技术职称585人,博士110名。拥有博士、硕士生导师163名,享受政府特殊津贴专家4名,有突出贡献中青年专家18名,江苏省医学重点人才7名,333工程人才29名,扬州市"科教强卫工程”医学重点人才15人,省级以上专业委员会委员129名,市级专业委员会主任委员12人。医院现有普外科、消化内科、神经内科、心血管内科、儿科、麻醉科、重症医学科、肿瘤科、病理科、影像科、超声科、呼吸与危重症医学科等省级临床重点专科12个,泌尿外科、急诊科、临床营养科等市级临床重点专科25个,中西医结合临床医学(血管医学)为"“十四五”医学重点学科建设单位。拥有医学硕士点9个,博士点4个,承担20所医学院校实习带教工作。近年来发表SCI论文387篇,获国家自然科学基金立项33项,获国家专利345项,有89项科研成果获得各级各类科技进步奖和新技术引进奖。医院积极投入城市公立医院改革,致力于分级诊疗体系的建设。作为龙头医院牵头20家医疗机构组建了扬州大学附属医院医疗联合体,联合11家三级医院成立了扬州大学附属医院医疗集团,以自身的实践,不断主富“健康中国扬州样本”的内涵。医院坚持视社会公益为己任,把人民健康利益放在首位。以群众健康的乐园、员工发展的平台、社会文明的窗口和幸福生活的源泉为愿景,向下扎根,向上攀登,努力建成特色鲜明、区域知名的高水平研究型大学附属医院。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。