四川省第四人民医院成立于1949年,前身隶属中国人民解放军成都军管会,直属于四川省机关事务管理局和四川省卫生健康委员会,是集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的国家三级甲等综合医院;是四川大学华西春熙医院、四川省干部保健基地、四川大学华西医院住院医师规范化培训协作基地、四川省首批护士规范化培训基地、成都中医药大学教学医院、德国玛瑞恩医院中国合作医院、成都市120急救网络医院。医院承担着省委、省政府和省级机关干部职工的疾病诊治、预防保健和巡诊工作,以及中央来川领导和大型重要会议、活动的干部保健任务和国家卫生健康委员会的援外医疗工作。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。