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天津医科大学总医院空港医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

天津医科大学总医院空港医院(以下简称空港医院)坐落于天津空港经济区中心大道东侧,位于空港经济区西至桂雨路,南至东六道,东至环河东路,北至东五道,距离中心城区约8公里,规划占地面积13.4万平方米,建筑面积约16万平方米,其中地上12万平方米、地下4万平方米,编制床位1500张,设计机动车停车位1150辆,预计年门急诊量180万人次。医院实行统一规划、分期建设,一期投资13亿元,建筑面积10.6万平方米,开放病床500张。空港医院由天津空港经济区管委会和天津医科大学总医院(以下简称总医院)合作共建,是天津自贸区首家三级综合医院,《天津市医疗卫生机构布局规划(2014-2020)》中“9个市级区域医疗中心”之一,市政府2015年20件民心工程之一。经过近五年筹建,2015年6月18日,健康管理中心开业;7月20日,门诊开业;8月18日,病房、急诊收治病患,空港医院全面开业。先进设计优雅环境空港医院建设之初即秉承国际先进的建筑设计理念,施工建设更是严格按照“鲁班奖”工程标准,严密把控安全质量。走近医院,首先映入眼帘的是成片绿色景观,绿草如茵,绿树成林,36%的绿化率使人仿佛置身于公园。步入大楼,敞亮的候诊大厅、醒目的双语指示牌、宽阔的医街、注重保护患者隐私的医患谈话间、方便患者及家属康复散步的屋顶花园、充满童趣的儿科诊室和病房……无不处处体现了“以人为本”、“以病人为中心”的人文关怀精神。一流学科精湛技术空港医院依托总医院学科综合实力强的优势,借助信息互联、流程规范、运营联动的支撑,以全科医学中心、老年康复中心、急创救治中心、妇幼诊疗中心、健康管理与国际诊疗中心为特色,科学设置学科,创新诊疗模式。医院为天津市医保定点医院,医疗团队由天津医科大学总医院整体派出,由总医院知名专家坐诊、查房、手术和进行疑难病例会诊,确保达到市级区域医疗中心和三甲综合医院的医疗质量和水平。高端设备优质服务空港医院配备有世界先进水平的医疗设备和检测手段,其中国际国内顶级品牌的大中型医疗设备200余台套,包括GEOptimaMR360核磁、DiscoveryNM/CT670SPECT、移动式C形臂X射线机,西门子新一代光子双源CT、全数字化血管造影系统,贝克曼库尔特生化检测自动化流水线,飞利浦高档彩色多普勒超声诊断仪,三星UGEOH60高档实时三维彩色多普勒超声诊断系统,岛津SONIALVISIONSafirePLUS大平板多功能数字化胃肠机等。医院实行“以病人为中心”的运行模式,从方便患者就医、优化医疗流程、实现与总医院医疗平台无缝对接和远程诊疗等方面,打造现代化数字化医院,切实提升医疗服务质量和工作效率,为患者提供优质的医疗服务。创新理念志存高远“出新意于法度之中,寄妙理于豪放之外”。空港医院打破传统医院管理模式,实行理事会领导下的院长负责制,依托空港经济区资金政策优势和总医院人才技术优势,推行管理扁平化、护理垂直化、病房基地化、后勤社会化,探索医疗联合体新模式……通过差异化经营、一体化运作、创新性管理,建设滨海新区最具活力的品牌医院,争创国内外一流服务水平,争做公立医院改革的先锋。自开业至2019年底,空港医院累计门急诊139万人次,平均年增长率为30.3%;累计出院19950人次,平均年增长率为46.8%;累计完成手术4652台次,平均年增长率为62.8%;累计健康体检服务5.7万人次,平均年增长率为19.3%。2019年医疗收入为2.7亿元,平均年增长率为40.51%。2020年,按照市疫情防控指挥部整体安排,总医院空港医院历经三次转型:2月2日,成为“新冠肺炎患者救治定点医院”;3月23日,成为“第一入境点入境航班新冠肺炎可疑症状人员接诊定点医院”;10月13日,确定总医院空港医院作为“经我市口岸入境人员隔离期内医疗救治定点医院”。自2020年1月23日至2021年2月10日,发热门诊累计完成疑似患者筛查3924人(本土1997人,入境1927),其中确诊病例84人(本土5人,入境79人),无症状感染者70人(均为入境);新冠综合急诊接诊138人次,手术4台次;累计核酸检测14512人,其中104人阳性。筛查人员满意度问卷调查平均满意度达到99.37%,收到留言感谢信近千封。常规诊疗经历了全部暂停、全面恢复、保留门诊、再次暂停的过程,门急诊共计开放245天,累计接诊150771人次,日均615人次;住院部开放共计116天,累计出院患者818人;累计完成手术206例;累计健康查体8155人次。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

王磊 主治医师

擅长儿科常见疾病的诊断和治疗,如小儿发热,肺炎,传染性疾病,过敏性疾病,新生儿、小儿生长发育等。

好评 99%
接诊量 3.7万
平均等待 1小时
擅长:擅长儿科常见疾病的诊断和治疗,如小儿发热,肺炎,传染性疾病,过敏性疾病,新生儿、小儿生长发育等。
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张建举 副主任医师

小儿外科急症、小儿先天性结构畸形的诊治及小儿腹腔镜微创隐痕技术;急慢性阑尾炎、胆囊炎及胆囊结石、肠套叠、肠梗阻、美克尔憩室炎、胃肠道穿孔、消化道异物及各种复杂外伤等;小儿先天性结构畸形手术:甲状舌骨囊肿、腮裂瘘、肌性斜颈、先天性肥厚性幽门狭窄、膈疝、腹裂、肠道闭锁狭窄隔膜、肠道重复畸形、环状胰腺、肠旋转不良、先天性巨结肠、乙状结肠冗长症、肛门直肠畸形、腹部疝、鞘膜积液、精索静脉曲张、输尿管畸形、肾积水、隐睾、尿道下裂、阴茎弯曲、隐匿性阴茎、包皮整形术、并指(趾)等;儿童肿瘤:畸胎瘤、卵巢囊肿、肠系膜囊肿、血管瘤、淋巴管瘤、泌尿系肿瘤等小儿实体瘤以及各种体表肿物。成人普外科乳腺肿瘤、胃肠道肿瘤、生殖泌尿系疾患以及性功能障碍和男性不育等常见病、多发病的诊治,以及急救创伤等。

好评 99%
接诊量 231
平均等待 2小时
擅长:小儿外科急症、小儿先天性结构畸形的诊治及小儿腹腔镜微创隐痕技术;急慢性阑尾炎、胆囊炎及胆囊结石、肠套叠、肠梗阻、美克尔憩室炎、胃肠道穿孔、消化道异物及各种复杂外伤等;小儿先天性结构畸形手术:甲状舌骨囊肿、腮裂瘘、肌性斜颈、先天性肥厚性幽门狭窄、膈疝、腹裂、肠道闭锁狭窄隔膜、肠道重复畸形、环状胰腺、肠旋转不良、先天性巨结肠、乙状结肠冗长症、肛门直肠畸形、腹部疝、鞘膜积液、精索静脉曲张、输尿管畸形、肾积水、隐睾、尿道下裂、阴茎弯曲、隐匿性阴茎、包皮整形术、并指(趾)等;儿童肿瘤:畸胎瘤、卵巢囊肿、肠系膜囊肿、血管瘤、淋巴管瘤、泌尿系肿瘤等小儿实体瘤以及各种体表肿物。成人普外科乳腺肿瘤、胃肠道肿瘤、生殖泌尿系疾患以及性功能障碍和男性不育等常见病、多发病的诊治,以及急救创伤等。
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李晓婷 主治医师

本科室为医院正规科室(非外包),现配备了皮秒,科医人超脉冲二氧化碳点阵激光,M22强脉冲光等世界先进设备,可做以下激光治疗:1.各类型瘢痕,例外伤瘢痕,痘坑,外科缝合瘢痕等2.色素增生型疾病,例雀斑,雀斑样痣,黄褐斑,太田痣等3.洗文身,以蓝黑文身为主4.中轻度痤疮5.常见良性肿物,例老年斑,各类疣,皮肤软纤维瘤等6.妊娠纹,膨胀纹

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擅长:本科室为医院正规科室(非外包),现配备了皮秒,科医人超脉冲二氧化碳点阵激光,M22强脉冲光等世界先进设备,可做以下激光治疗:1.各类型瘢痕,例外伤瘢痕,痘坑,外科缝合瘢痕等2.色素增生型疾病,例雀斑,雀斑样痣,黄褐斑,太田痣等3.洗文身,以蓝黑文身为主4.中轻度痤疮5.常见良性肿物,例老年斑,各类疣,皮肤软纤维瘤等6.妊娠纹,膨胀纹
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张晓宇 主治医师

儿科常见病

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擅长:儿科常见病
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王坤坤 主治医师

高血压,冠心病,以及肺感染等常见病诊疗。

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擅长:高血压,冠心病,以及肺感染等常见病诊疗。
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马海文 主治医师

擅长神经肿瘤,脑血管,脑外伤等疾病诊断及相关治疗

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擅长:擅长神经肿瘤,脑血管,脑外伤等疾病诊断及相关治疗
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党鹏宇 主治医师

常见风湿性疾病的诊治

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擅长:常见风湿性疾病的诊治
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张梦晨 主治医师

骨科常见疾病,四肢及中轴骨骨折,运动医学损伤,外周神经卡压,关节及脊柱退行性疾病,肢体软组织疾患等。

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接诊量 2
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擅长:骨科常见疾病,四肢及中轴骨骨折,运动医学损伤,外周神经卡压,关节及脊柱退行性疾病,肢体软组织疾患等。
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邵婷 主治医师

阴道炎、宫颈炎、盆腔炎、外阴白斑、宫颈病变、更年期综合征、功能失调性子宫出血、子宫肌瘤,孕期产检,胎心监护,母乳喂养,各种妊娠相关疾病及产后指导等

好评 99%
接诊量 1973
平均等待 30分钟
擅长:阴道炎、宫颈炎、盆腔炎、外阴白斑、宫颈病变、更年期综合征、功能失调性子宫出血、子宫肌瘤,孕期产检,胎心监护,母乳喂养,各种妊娠相关疾病及产后指导等
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李玉亭 主治医师

牙体牙髓,牙周,修复,种植,粘膜病,儿牙

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擅长:牙体牙髓,牙周,修复,种植,粘膜病,儿牙
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患友问诊

这是一位七岁儿童的智力低下、发育迟缓、多动和注意力不集中情况的病例。该儿童还表现出语言交往障碍和手脚不协调的症状。
32
2024-11-06 11:37:00
79岁老人思路不清,尿失禁,家族中有老年痴呆症病史,需要进行CT或磁共振检查以排除其他可能的原因。
58
2024-11-06 11:37:00
弟弟和弟媳智力有问题,询问生育正常孩子的几率及遗传因素。患者男性20岁
1
2024-11-06 11:37:00
我经常头晕、站立不稳,甚至有几次直接晕倒在床上,网上查到可能是夏伊-德雷格综合征。请问这是什么病?
7
2024-11-06 11:37:00
21周孕妇未做唐氏筛查,担心孩子智力发展,询问是否需要进行无创产前基因检测。
55
2024-11-06 11:37:00
17岁患者自述智商低下,原因是遗传的,症状包括思维不清晰、社交差和情绪低落,询问是否有治疗方法。患者男性17岁
66
2024-11-06 11:37:00
老人出现手抖和拦车行为,可能是小脑萎缩或老年痴呆引起的,需要进行进一步的检查和鉴别诊断。
12
2024-11-06 11:37:00
3岁男孩语言发育迟缓,多动,正在接受脑循环加导平治疗,家长考虑使用小儿智力糖浆辅助治疗。
62
2024-11-06 11:37:00
42岁男性患者,2019年被诊断出小脑萎缩,症状包括走路不稳、说话不清楚、两腿无力和睡觉时疼痛,父亲也有类似情况,想知道有没有什么药物可以控制病情。
40
2024-11-06 11:37:00
小孩不爱说话,不想说话,是否有严重药物过敏史或者药物严重不良反应?蚕豆病?地中海贫血?肝肾功能正常?
59
2024-11-06 11:37:00

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

图片来源于网络,如有侵权请联系删除

当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

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