始建于1952年的睢县人民医院，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救于一体的现代化综合性医院。是睢县城镇职工医疗保险、新农合、民政优抚对象定点医院，设有医疗急救中心和商丘司法鉴定所和法医鉴定中心，郑州大学第一附属医院网络会诊中心睢县分中心。是全县的医疗技术指导中心。医院占地65亩建筑面积：30000㎡，业务用房面积：26000㎡，绿化面积及绿化率：1000㎡.医院现有干部职工960人，其中主任医师8人、副主任医师28人，中级职称300余人。现有床位1000张。专业分类齐全：开设有心血管内科、消化内科、神经内科、呼吸内科、肿瘤放疗科、感染科、小儿科、普外科、骨外科、泌尿外科、肝胆外科、胸外科、神经外科、妇产科、五官科、急救科、手术室、中医科、营养科、康复科等临床科室，建立了微创中心、体检中心、高压氧治疗中心、血液净化中心、肿瘤放疗中心、康复治疗中心、儿科重症监护中心、120急救中心担负着全县危、急、重病人的救治和突发性公共卫生事件的急救任务，分院前急救和院内急救，急救设备齐全，24小时快速接诊。设备力量雄厚：医院设备力量雄厚，拥有1.5T超导核磁共振、飞利浦64排螺旋CT、直线加速器、CR、DR、美国GE彩超和日本东芝彩超、血液透析机、日本富士能电子胃镜、脑电地形图仪、彩色经颅多普勒、全自动生化分析仪、全自动血球计数仪、超声刀、气化电切刀、婴儿暖箱、新生儿高压氧舱等多台大型尖端医疗设备。业务技术领先：医院不断引进人才，开展新技术、新项目。能开展心肺复苏、危重症抢救、肝肺叶切除、颅内肿瘤摘除术、盆腔清扫、断指（趾）再植、腹腔镜手术、经输尿管镜碎石术、经皮肾穿刺取石术、前列腺电汽化切除等手术。环境整洁优美：院内绿树成荫，鸟语花香，清洁、整齐、美观，充分体现以人为本的服务宗旨，床单元设施齐全，新建的住院大楼病房卫生间、洗漱间、中央空调、液晶电视、中心供氧、传呼对讲、物品柜、电梯一应俱全，让病人享受星级服务。近年来，该院努力创建和谐医院，十分注重文化建设，坚持以人为本，实施人性化服务，开展了婴儿抚触护理、导诊服务、全程陪产、温馨服务、礼仪式、感动式服务。医院始终坚持“强化管理，完善功能，狠抓质量，提高效益”的工作思路，坚持“以病人为中心，以质量为核心”，“以优质文明服务”为原则的办院宗旨。先后荣获国家卫生部、联合国儿童基金会、世界卫生组织“爱婴医院”，河南省“卫生先进单位”，商丘市“文明单位”、“职业道德建设先进单位”等荣誉称号。以一流的技术、一流的设备、一流的服务赢得了人民群众的广泛赞誉。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
15
0
0
0
0
0
0
0
0
0
