潜江市中心医院(武汉大学人民医院潜江医院、长江大学附属潜江市中心医院)始建于1950年,占地面积100亩,建筑面积10.3万平方米,固定资产4.5亿元。全院现有在职职工1320人,卫生技术人员1156人,硕士研究生及以上学历86人,其中博士5人;高级职称专业技术人员200人。编制床位950张,设有临床、医技科室39个,拥有省级临床重点专科11个、省级临床重点建设专科1个。全国先进工作者(全国劳模)1名,全国五一劳动奖章获得者1名,全国卫生先进工作者1名,全国卫生健康系统新冠肺炎疫情防控先进个人1名,抗击新冠肺炎疫情全国三八红旗手1名,湖北省劳动模范2名,湖北省抗疫先进个人2名。是一所集医疗、科研、教学、预防四大功能于一体的三级综合型医院。是华中科技大学同济医学院、武汉科技大学医学院等大专院校的教学基地,是我市城镇职工、城乡居民基本医疗保险、生育保险和工伤保险定点医院,也是我市唯一的干部保健基地医院。医院基础设施建设和医疗业务发展迅猛,综合实力不断提高。医院现拥有128排螺旋CT、大型车载(移动)CT、1.5T核磁共振(MRI)、DSA、间接和直接数字化摄影机(CR\DR)、乳腺钼靶X光机、数字胃肠机、高清腹腔镜、超声胃镜、血液净化机等大、中型医疗设备、设施。每年有十余项新业务、新技术应用于临床,服务于患者。能熟练开展心脏起搏器安装、冠状动脉造影支架置入、脑血管造影与介入治疗、持续性血液净化(CRRT)、全喉切除功能重建、鼻窦内窥镜颅底手术、鼾症手术治疗、白内障超声乳化、视网膜剥脱激光手术、各类腹(胸)腔镜手术(肺叶切除、半肝切除、胃肠肿瘤根治、结肠肿瘤根治、胰十二指肠切除、全子宫切除、肾癌/肾盂癌根治、肾上腺肿瘤切除、输尿管膀胱再植术及肾盂成型、前列腺癌根治术、根治性膀胱全切术等)、宫腔镜手术(子宫纵膈切除、子宫粘膜下肌瘤切除、宫颈息肉摘除等)、全盆底重建术、腹腔镜下阴式子宫切除术、显微镜下精索静脉结扎术、前列腺等离子电切术、经皮肾及钬激光弹道碎石术、输尿管软镜碎石术,钬激光碎石术、逆行胰胆管造影及十二指肠乳头切开取石、颅内肿瘤及颅内血管疾病手术、脑膜瘤切除术、椎管内肿瘤切除术、全髋置换术、关节镜手术、超声内镜染色内镜消化道早癌的诊治、各类肿瘤疼痛的介入、经皮经门静脉胃冠状静脉栓塞术等技术项目。是国家标准版胸痛中心、综合防治卒中中心,国家无痛分娩实施基地,上消化道早癌筛查基地,中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位,并正在建设“危重孕产妇救治中心”、“危重新生儿救治中心”。医院坚持“制度治院、文化立院、科技兴院、质量强院”的发展战略。十三五期间,医院发表各类学术论文1000余篇,其中SCI论文11篇,核心期刊论文120余篇;获得省级科研成果鉴定6项,市级科技进步奖5项,单位职务专利24项;申办国家继教项目2项,省级继教项目35项,市级继教项目56项。医院是湖北省助理全科医生规培基地、湖北省儿科和传染病专科护士培训基地、多所大学实习的定点医院、基层医院人才培养单位,每年有300多名临床学员在医院规培、实习、进修。医院被授予“爱婴医院”、“以病人为中心,文明优质服务示范医院”、“全省卫生系统先进单位”、“全省红旗工会组织”、“湖北省文明单位”、“湖北省五一劳动奖状”、“湖北省先进基层党组织”,国家级“节约型公共机构示范单位”、国家级“青年文明号”、“全国模范职工之家”、“全国巾帼文明示范岗”、“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“全国五四红旗团支部”、等荣誉称号。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。