厦门市妇幼保健院（厦门大学附属妇女儿童医院）创建于1959年，建筑面积6.3万平方米，是集保健、医疗、教学、科研为一体的大型三级甲等妇幼保健院，承担着为全市妇女、儿童提供保健及医疗服务、指导培训基层妇幼保健工作、统计全市妇幼卫生信息、健康教育、教学、科研等任务。致力于努力降低孕产妇死亡率、婴儿死亡率，促进优生优育，提高出生人口素质，提高妇女儿童健康水平。医院现有编制床位数700张，职工1360余名。年门诊量150万余人次，年分娩量1.6万人次，出院4万余人次，手术量3万余人次，服务范围已辐射至厦门周边多个地区。医院坚持妇幼卫生工作方针，围绕“一法两纲”的核心任务，开展妇女儿童各期保健，妇女病筛查、诊断、治疗全程化服务及儿科疾病筛查、诊断、治疗全程化服务。积极引进各学科高端人才，努力加强学科建设，打造核心竞争力，形成一批在海峡西岸具有影响力的学科。医院连续5年妇产科学科技量值排名全省居首、首次全国妇幼保健机构绩效考核全省第一、“2022届中国医院竞争力排行榜妇产、儿童医院100强”榜全国第36名。12个国家及省级基地：国家住院医师规培妇产科和儿科基地、国家卫健委妇科内镜培训基地、国家级儿童早期发展示范基地、国家级儿童健康管理示范基地、福建省产前诊断培训基地、国家卫健委助听器验配师（四级）培训基地、美国儿科学会中国教育基地，福建省博士后创新实践基地、福建省产教融合研究生联合培养基地、中国妇幼保健协会专科助产士临床培训基地、中国妇女基金会“避孕长效基地”、中国康复医学会“儿童康复专科培训基地”；13个中心：福建省新生儿救护网络分中心、福建省厦门新生儿疾病筛查分中心、福建省厦门听力筛查诊断中心、厦门市产科诊疗质控中心、厦门市产科危重症转诊救治中心、厦门市慢性妇科炎症专病防治中心、厦门市儿童自闭症早期评估干预中心、中国妇女盆底功能障碍防治项目技术培训中心、国家“生殖健康诊疗服务能力（厦门）地区指导中心、厦门市出生缺陷综合防治中心、厦门市优生优育指导中心、厦门市适龄妇女免费‘两癌’筛查项目牵头单位和质控中心、厦门市围产医学临床医学研究中心；4个福建省省级临床重点专科建设项目：妇科、产科、医学检验科、新生儿科；1个厦门市拔尖专科建设项目：妇产科；1个市级领先学科：产前诊断科；3个市级重点实验室：生殖与遗传重点实验室、产科重大临床疾病基础与临床研究重点实验室、围产儿-新生儿感染重点实验室；2个厦门市医学优势亚专科：新生儿科、儿童神经康复科；3个市级重点专科：产前诊断科、新生儿科、儿童神经康复科；4个市级规划重点专科：产科、小儿外科微创、儿童保健科、妇女保健科。聘请中国工程院郎景和院士为名誉院长，提升妇产科相关学科建设、人才培养、专科整体建设规划等方面水平。医院设立3个名医工作室，即我市首个产科名医工作室刘兴会名医工作室以及新生儿科陈超名医工作室、儿内科徐虹名医工作室。医院聘请6个特聘主任，儿童发育行为科聘请广州中山大学附属第三医院儿童发育行为中心主任邹小兵教授，麻醉科聘请广州市妇女儿童医疗中心麻醉科主任宋兴荣教授，小儿外科聘请首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科主任黄金狮教授，超声医学科聘请南方医科大学附属深圳市妇幼保健院超声医学科主任李胜利教授，生殖医学科聘期山东大学附属生殖医院生殖内分泌科主任石玉华教授,妇科聘请山东大学特聘教授及杰出名医、山东大学齐鲁医院妇产科学科带头人孔北华教授。与美国约翰斯·霍普金斯医院、波士顿儿童医院等多家国际著名医疗科研机构建立了长期友好合作关系，管理理念、专业技术、服务模式逐步与国际接轨进而推进我院全面发展，与国内一流医院接轨。近年来，获得中国与世界卫生组织合作项目、国家自然科学基金、863合作课题、省科技重点课题等国际和省市级科研课题60余项及多项省市科技进步奖。举办国家级和省级继续教育项目40余项。医院已通过电子病历系统功能应用水平分级评价五级评审，取得互联互通标准化成熟度测评四级甲等授牌。医院自主研发的信息软件已取得5项计算机软件著作权登记证书。医院先后获得国家卫生计生委（现国家卫健委）进一步改善医疗服务——优质服务示范医院、全国妇幼卫生工作先进单位、全国“三八红旗”集体、福建省卫生计生系统先进集体、福建省省级文明单位、党风廉政建设工作先进单位、福建省“三八红旗”集体等数十项荣誉称号。2018年，厦门市妇幼保健院集美院区项目获批，拟建800张床位，新院区将于2023年底竣工。今天的厦门市妇幼保健院正在“健康中国”战略的引领下，以“立德立行 至精至诚”为宗旨，努力提高广大妇女儿童健康水平，朝着建设国内顶级、与国际接轨的妇幼保健院、妇儿专科医院的目标阔步前进，妇幼人用热情和智慧继续谱写着妇幼卫生事业的崭新华章！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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