京东健康互联网医院
网站导航

陕西省残疾人康复中心先天性主动脉瓣上狭窄专家

简介:

陕西省康复医院(陕西省残疾人康复中心),始建于1968年,直属于陕西省残疾人联合会,2020年被省卫健委评定为三级甲等康复医院,是国家卫生部授予的“爱婴医院”,国家卫生部、人力资源和社会保障部以及中国残联三部委首批授予的“省级三级残疾人康复中心”。是中国残联授予的全国康复研究基地中部中心,省康复技术资源和康复服务示范中心,国家标准化心脏康复中心,省级儿童早期发展示范基地;2019年全国百强康复医院排名第9名。医院以脑损伤康复、儿童康复、脊髓损伤康复、精神心理康复、肿瘤康复、听力康复、视力康复、骨与关节康复、心肺康复、老年康复、中医康复、疼痛康复、康复评定、康复护理为优势,以早期康复、重症康复、工伤康复、职业病康复、临床治疗与康复治疗有机结合为特色,以内、外、妇、儿、门诊、急诊等临床医疗为支撑,融医疗、康复、教学、科研、康复人才培训为一体,已发展成为西北地区规模较大、设备齐全、技术实力雄厚的康复医学中心。医院现拥有业务用房56000平方米、编制床位590张,开放床位1100张,在职专业技术人员873人,建制科室64个,开设业务科室36个。医院开设临床康复科室有:脑损伤康复医院(神经康复一、二、三、四、五科、言语语言疗法科、作业疗法科、运动疗法一科、运动疗法二科、物理因子疗法科)、儿童康复医院(儿童康复一、二、三、四科、儿科)、消化、呼吸内科、内分泌科、外科、妇产科、神经内科、神经外科、脊髓损伤康复科、心肺康复科·老年病科、骨与关节康复科·骨科、视力康复科·眼科、听力康复科·耳鼻喉科、肿瘤康复科·肿瘤科、精神康复科·精神科、中医康复科·中医科、疼痛康复科、重症医学科、急诊科、麻醉手术科,开展残疾评定、工伤鉴定、职业社会康复、康复工程等业务。医技科室有:医学影像一科(放射、CT、MRI)、医学影像二科(超声、心电图)、医学检验科、输血科、病理科、胃肠镜室、药剂科、消毒供应室。目前,医院的康复业务在整个西北地区处于优势地位,现拥有成人康复机器人、儿童康复机器人、3.0T超导核磁共振、64排128层螺旋CT、彩色多普勒超声诊断仪、奥林巴斯胃肠镜、进口数字胃肠机、口腔CT机、三维步态分析系统、平衡测试与训练系统等一系列医疗康复设备。医院还承担着全省复明健康扶贫任务,“复明一号”流动眼科医院在全省107个县市(区)巡回实施白内障复明手术。脑损伤康复医院和儿童康复医院是医院重点学科和优势学科。其中,脑损伤康复医院是在神经康复科基础上发展起来的脑损伤康复专科医院(涵盖神经康复一科、神经康复二科、神经康复三科、神经康复四科、神经康复五科、运动疗法科、作业疗法科、言语语言疗法科、物理因子疗法科)。主要围绕临床疾病、危险因素、机能障碍、活动障碍、社会参与障碍五个方面一体化诊疗管理,最大限度地提高脑损伤患者功能的恢复及生活质量。儿童康复医院是在儿童康复科基础上发展起来的儿童康复专科医院,一直致力于儿童脑性瘫痪、精神发育迟滞、孤独症谱系障碍、儿童神经等疾病早期干预、康复保健、康复治疗、融合教育,是全国脑瘫儿童、智力残疾儿童、孤独症、长江新里程引导式教育的定点康复机构。目前,科室已经发展成为拥有经验丰富的康复医师、康复治疗师、特教教师、康复护士等人员组成的高水平医疗康复教育团队。医院确立了“大康复,强综合”的发展定位,重视患者及残疾人的康复需要,着力推进“临床康复一体化”创新模式的研究,创新性提出了临床康复一体化的“三个途径”,即康复团队交班,康复团队会议、康复团队查房。通过“三个途径”工作的开展,康复治疗在临床医疗中有效地前移、康复与医疗紧密结合,促使康复目标、康复方案、康复治疗训练手段更具科学性和针对性,使医生、治疗师、康复护士、患者本人及家属得到了充分地交流和互动,实现了医疗和康复的“无缝链接”,体现了“以病人为中心,以病人的功能为核心”的全面康复服务理念。医院以“陕西省康复医疗集团”为平台,充分发挥全省康复资源中心作用,更好的实现在“ICF”框架内对人的全面康复措施,造福三秦百姓。作为省级的康复机构和技术资源中心,中国循证康复工作委员会主委单位,中国康复医学会标准制订工作委员会副主委单位,医院始终重视教学和科研工作。多年来,医院一直承担着全省残疾人康复的教学培训、人才培养和科学研究等任务,是推行康复治疗学本科“2+2”教学模式的康复医学教学单位。医院定期与美国、日本等发达国家以及西安交通大学、复旦大学、中国康复研究中心等国内、外多家科研教学机构开展广泛的学术交流与合作。目前是西安交通大学的康复人才培养的临床实习基地,延安大学、西安医学院等多家院校的临床教学医院以及西安交通大学第一附属医院的协作医院。站在新的历史征程上,医院领导团队制定了十四五年发展规划。并紧紧围绕“区域一流、国内知名、面向世界”总体战略规划,为建设成“百姓信赖、员工幸福、同行认可、政府满意”的三级甲等康复医院而不懈努力奋斗!(2022年7月更新)院训:博学精业,厚德仁爱是指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成血流量减少,先天发育异常,主动脉,手术治疗,介入治疗,药物治疗,风湿性心脏病,忌辛辣刺激的食物,以清淡易消化食物为主,心血管造影造影检查,X线检查,超声心动图,心电图,CT和MRI,。

常香荣 副主任医师

擅长各种肝病包括脂肪肝(非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝),病毒性肝炎、乙肝母婴阻断、肝硬化(代偿期、失代偿期)、自免肝、药物性肝损伤等常见肝病等疑难重症,各种肝病肝外并发症,消化道早癌筛查及诊治、上消化道出血等疾病诊治。  

好评 100%
接诊量 139
平均等待 2小时
擅长: 擅长各种肝病包括脂肪肝(非酒精性脂肪肝、酒精性脂肪肝),病毒性肝炎、乙肝母婴阻断、肝硬化(代偿期、失代偿期)、自免肝、药物性肝损伤等常见肝病等疑难重症,各种肝病肝外并发症,消化道早癌筛查及诊治、上消化道出血等疾病诊治。  
更多服务
严向锋 主治医师

本人能够对神经外科多发病常见病如肿瘤、脑出血、脑外伤等急危重症疾病的手术、抢救、治疗等方面具有丰富的经验,植物人促醒、擅长重症康复,以及严重创伤、多发伤、肺部感染,心衰呼吸衰竭等多脏器衰竭、复苏后治疗等救治,能熟练地开展动静脉穿刺置管、气管插管、气管切开,支气管镜、CRRT等重症治疗以及重症营养、重症呼吸机的使用

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:本人能够对神经外科多发病常见病如肿瘤、脑出血、脑外伤等急危重症疾病的手术、抢救、治疗等方面具有丰富的经验,植物人促醒、擅长重症康复,以及严重创伤、多发伤、肺部感染,心衰呼吸衰竭等多脏器衰竭、复苏后治疗等救治,能熟练地开展动静脉穿刺置管、气管插管、气管切开,支气管镜、CRRT等重症治疗以及重症营养、重症呼吸机的使用
更多服务
张怡 主治医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
更多服务
车红芳 主治医师

糖尿病视网膜病变、视网膜中央静脉阻塞、黄斑变性等眼底病的诊治。

好评 100%
接诊量 16
平均等待 -
擅长:糖尿病视网膜病变、视网膜中央静脉阻塞、黄斑变性等眼底病的诊治。
更多服务
孙鹏 主治医师

脑梗塞,脑出血,脑外伤损伤后出现肢体运动障碍,言语障碍,认知障碍,吞咽障碍。目前从事神经疾病所致运动,感觉等功能障碍的康复评定及康复治疗。擅长痉挛状态评估及处理(神经阻滞及肉毒素注射治疗),肌骨超声评估运动系统损伤及超声引导下介入治疗,肉毒毒素注射治疗肢体痉挛,面肌痉挛,痉挛性斜颈等肌张力障碍性疾病以及脑卒中运动疗法。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:脑梗塞,脑出血,脑外伤损伤后出现肢体运动障碍,言语障碍,认知障碍,吞咽障碍。目前从事神经疾病所致运动,感觉等功能障碍的康复评定及康复治疗。擅长痉挛状态评估及处理(神经阻滞及肉毒素注射治疗),肌骨超声评估运动系统损伤及超声引导下介入治疗,肉毒毒素注射治疗肢体痉挛,面肌痉挛,痉挛性斜颈等肌张力障碍性疾病以及脑卒中运动疗法。
更多服务
黄致君 住院医师

颅脑损伤术后(气管切开)、脑梗死、脊髓损伤、骨折术后等恢复期综合康复评定,康复治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:颅脑损伤术后(气管切开)、脑梗死、脊髓损伤、骨折术后等恢复期综合康复评定,康复治疗。
更多服务
蒋鹏 主治医师

擅长四肢骨折、关节疾患、脊柱疾病的诊治,尤其在关节置换和骨折术后康复方面有丰富的经验。  

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长四肢骨折、关节疾患、脊柱疾病的诊治,尤其在关节置换和骨折术后康复方面有丰富的经验。  
更多服务

患友问诊

我有先天性肺部问题,经常感到胸闷和气短,之前检查出瓣膜先天狭小,想了解如何改善心肺功能和用药建议。患者女性58岁
70
2024-11-17 12:44:19
我有先天性主动脉瓣狭窄,目前没有症状,想了解更多关于这方面的信息,年龄28岁,性别男。
10
2024-11-17 12:44:19
先心病是一种先天性心脏病,可能会影响患者的生活质量和生育能力。主动脉瓣下狭窄是一种常见的先心病类型,需要通过详细的检查和评估来确定其对生育的影响。
55
2024-11-17 12:44:19
我怀孕了,孩子被诊断出主动脉瓣狭窄,已经做了无创DNA检测,结果显示低风险,想知道这种情况该怎么办?患者女性32岁
31
2024-11-17 12:44:19

科普文章

#先天性主动脉瓣上狭窄#主动脉瓣狭窄
3

心脏病病情需要多维度考量,尤其是心脏手术评估,建议尽可能综合血生化、心肌标志物、心电图、心脏超声等,并结合合并症,慎重决定。

#先天性主动脉瓣上狭窄
1

先天性主动脉瓣上狭窄的治疗主要包括介入经皮球囊扩张、主动脉瓣置换等方法,具体治疗方式需根据患者病情进行选择。

1、介入经皮球囊扩张:对于先天性单瓣畸形和二瓣化畸形,可以通过球囊的扩张作用,将狭窄的主动脉瓣打开,改善血流情况,这种治疗方法适用于病情较轻的患者。

2.主动脉瓣置换:可以分为机械瓣置换和生物瓣置换,有效地解除主动脉瓣的狭窄,增加主动脉瓣口面积,改善心脏血流。

对于先天性主动脉瓣上狭窄的治疗需要根据患者的具体情况进行选择,建议及时咨询专业医生,进行个体化治疗方案制定。

#先天性主动脉瓣上狭窄#主动脉瓣闭锁不全#先天性主动脉瓣闭锁不全
18

主动脉瓣位于左心室和主动脉的连接处,当左心室收缩时,主动脉瓣开放,血液经过主动脉瓣流入主动脉,当左心室的压力低于主动脉的压力时,主动脉瓣关闭,这时主动脉的压力高于左心室的压力,由于密闭的血管和血管的弹性产生舒张压,主动脉瓣关闭之后,心室进入舒张期,此时血液经过冠状动脉灌注心脏。主动脉瓣关闭不全造成左心室收缩期向主动脉排血,舒张期血液倒流入左心室,根据主动脉瓣关闭不全的严重程度,倒流的血量占左心室排出血量的 10%~60%甚至更多。

一、病因

  • 许多引起主动脉瓣狭窄的常见原因也可引起主动脉瓣关闭不全;
  • 主动脉瓣的退行性钙化病变,由于瓣叶固定不能完全闭合;
  • 风湿性主动脉瓣的病变由于瓣叶卷缩、变硬,造成不能闭合;
  • 主动脉瓣的二瓣畸形由于瓣叶的纤维化和钙化均可造成主动脉瓣的关闭不全。

另外,由于主动脉瓣环中层囊性坏死,造成主动脉瓣环弹力纤维的退行性病变,主动脉瓣环的扩张也引起主动脉瓣关闭不全。此外,任何升主动脉的扩张、动脉瘤、夹层动脉瘤均可造成主动脉瓣的关闭不全。最后,主动脉瓣叶的黏液性退行性病变造成主动脉瓣的变薄、脱垂以及感染性心内膜炎造成的瓣叶的穿孔、损坏,这也都是造成主动脉瓣关闭不全的常见原因。

二、并发症

  • 左心室扩张、心功能不全和心肌重量增加致心肌耗氧增加而冠状动脉血流减少。
  • 心室舒张期主动脉返流致左心室舒张末压增高和舒张期冠状动脉灌注压严重降低, 导致心肌缺血坏死。
  • 冠状动脉血流储备能力减低。
  • 主动脉根部动脉瘤压迫冠状动脉致其血流减少或中断。本病可以并发充血性心力衰竭,且较多见,并为主动脉瓣关闭不全的主要死亡原因,一旦出现心功能不全的症状,往往在 2~3 年内死亡。感染性心内膜炎亦可见,栓塞少见。

三、临床表现

主动脉瓣关闭不全使心脏排到升主动脉的一部分甚至大部分血液倒流回左心室,左心室在每次心脏舒张期接受从升主动脉和左心房两处的血量,使左心室的负荷增加,左心室又通过用力收缩,将这些过多的血液排射到升主动脉,这使左心室的做功增加。早期左心室通过增加心肌的收缩力来代偿,以后逐渐出现左心室的心肌肥厚,再进一步出现左心室的扩张,进行性的左心室扩张导致左心室的收缩功能下降,射血分数下降,左心室扩张到一定程度,不能维持必需的心排血量时,必然出现左心室充血性心衰。有时左心室的衰竭即使是第一次,也有可能是不可逆的,这使患者丧失进一步救治的机会。大量的主动脉瓣反流同时造成心脏舒张压下降,心脏在舒张期对冠状动脉的灌注减少,患者可出现心绞痛的症状。左心室的舒张压升高引起左心房的压力增加,导致左心房增大,出现心房纤颤。

四、相关检查

体格检查常常发现动脉血压的舒张压降低,心脏可听到舒张期杂音。但主动脉瓣是否有病变以及严重的程度还需要心脏超声检查,心脏超声能够确定瓣膜的病变原因、左心室扩张的程度和左心室收缩功能降低的程度。

五、临床诊断

主动脉瓣关闭不全的症状不多。慢性主动脉瓣关闭不全可以持续多年没有症状,由于主动脉瓣的反流逐渐发展加重,当出现左心室扩张,患者渐渐出现症状,包括活动或用力后出现心慌、气短、呼吸困难、夜间阵发性端坐呼吸、类似心绞痛的症状和晕厥。体格检查常常发现动脉血压的舒张压降低,心脏可听到舒张期杂音。但主动脉瓣是否有病变以及严重的程度还需要心脏超声检查,心脏超声能够确定瓣膜的病变原因、左心室扩张的程度和左心室收缩功能降低的程度。

六、治疗

由心脏的代偿功能,主动脉瓣关闭不全的患者可以许多年没有症状,当患者出现心脏功能不全的症状时应积极手术治疗。此外,近来的研究证明,当出现左心室扩张,左心室的收缩功能下降,左心室舒张末期压力升高,说明患者的心脏已出现解剖学上的失代偿,尽管这时患者可能还没有明显的症状,但这时已有明确的手术适应证,应尽早接受手术治疗,只有这样才能够获得术后心脏功能的完全恢复和生活质量的明显改善,并使手术的危险性减少到最低。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号