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白银市第二人民医院先天性视神经萎缩专家

简介:

白银市第二人民医院坐落在城市中心地带公园路509号,前身是原白银市人民医院,由于行政隶属关系的变更,先后更名为兰州市第四人民医院、白银区人民医院,1994年更名为白银市第二人民医院。该院创建于1956年,是一所集医疗、教学、科研和预防,甘肃省十佳医院、甘肃中医学院附属医院、兰大医学院教学医院,白银市卫生系统唯一一家博士、硕士研究生实习基地、绿色医院。医院现有床位544张,职工649人,占地面积3.4万平方米,建筑面积3.8万平方米,固定资产7.5千万元,设23个临床和医技科室。医院的内科、新生儿科、肝胆外科、创伤外科、神经外科是白银地区的重点专科,医院能开展断指(肢)再植术、全肩、全膝、全髋关节置换术、门脉高压断流分流术、巨大肿瘤切除术、肝叶切除术、胰十二指肠切除术、心脏起搏器安装术、心脏造影及支架植入术、脑听神经切除术等,并率先在白银地区开展了腹腔镜胆囊切除术、超乳化白内障切除术、妇科、耳鼻喉微创手术、前列腺气化电切镜术等手术。医院现有韩国产核磁共振、美国产全身螺旋CT、意大利产彩超、B超、德国西门子800MA数字化摄像系统、CR计算机放射成像系统、500MA X光机及荧光电视增强系统、C型臂、中央监护系统、美国产纽邦呼吸机、日本产7080型全自动生化分析仪、德国产罗氏血气分析仪、腹腔镜、脑电地形图、丹麦产多功能手术麻醉机、电子肠镜、电子胃镜、运动平板、膝关节镜等先进设备。医疗设备先进、功能齐全。医院现有:美国产全身螺旋CT、意大利产彩超、B超、德国西门子1000MA数字化摄像系统、500MAx光机及荧光电视增强系统、C型臂、中央监护系统、美国产纽邦呼吸机、日本产7080型全自动生化分析仪、德国产罗氏血气分析仪、腹腔镜、脑电地形图、丹麦产多功能手术麻醉机、膝关节镜等,利用德国政府贷款2000万元引进41台(件)大型先进设备于2004年3月份全部到位,这部分设备的运行,彻底改变了我院医疗设备落后和短缺的现状。引进的部分设备具有国内先进水平, (如手术显微镜,目前国内仅有4台),部分设备在省内处于领先水平,其中C型臂、CR影像系统、电视腹腔镜、白内障乳化设备、膝关节镜等28台(件)设备是白银地区医疗卫生系统首家装备和使用的单位。对提高诊断准确率,方便患者就医,增强医院的竞争实力,促进医院发展将产生重要的推动作用,使我院跨入全省医疗设备较先进医院的行列。医院领导班子是一个团结务实、真抓实干的战斗集体,他们团结一致,思想解放、实事求是,不断探索、锐意改革,对党的事业有着强烈的事业心和责任感,坚持三个文明建设一起抓,带领全院职工励精图治、艰苦创业,在西部大开发千载难逢的历史机遇中为把医院建设成为一流的管理教育、一流的人才设备,一流的服务质量、一流的社会信誉的现代化文明、和谐医院而努力拼搏。先天性视神经萎缩是由于许多原因可造成视神经伤害或视神经萎缩。可能只有一眼的视神经受侵犯,也可能两眼视神经同时受损。而遗传性是透过一些遗传物质把病变带给下一代。先天性与遗传不一定有关,例如母亲在怀孕时受到细菌或病毒感染,令胎儿出生时得病。先天性则指出生时无问题,而是出生后,受到创伤等影响。,许多原因可造成视神经伤害或视神经萎缩,眼,先天性视神经萎缩一般可以通过药物、手术等方式进行治疗。,与多发性硬化及视神经脊髓炎等脱髓鞘疾病鉴别,1.忌吃酒精性的饮料;2.忌吃具有麻痹作用的食物。,相关检查:血液生化六项脑脊液一般性状视野检查,。

陶维朝 副主任医师

高血压的健康管理和治疗,中医治疗偏头痛,以及常见内科疾病的中西医结合之间

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接诊量 25
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擅长:高血压的健康管理和治疗,中医治疗偏头痛,以及常见内科疾病的中西医结合之间
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陈宁宁 主治医师

足踝关节内复杂骨折及各种四肢骨折的微创手术治疗,小儿骨折的手术治疗,膝关节关节镜手术,手部肌腱损伤的手术治疗,断指、断肢再植手术。

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患友问诊

小儿弱视用药咨询,担心副作用和用药安全,需要医生指导。
28
2024-11-17 01:59:27
孩子6岁,视力下降,医院建议用某种眼科药物,需长期治疗。
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2024-11-17 01:59:27
12岁孩子左眼弱视,矫正视力0.125,想了解治疗提升视力的方法。
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2024-11-17 01:59:27
孩子6岁,患有弱视散光,戴眼镜治疗3个月,视力提升至0.9,担心视力下降。
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2024-11-17 01:59:27
女儿5岁,近期出现视力下降症状,无既往检查记录。
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2024-11-17 01:59:27
儿子10岁8个月,视力下降,左眼一年内增长100度,右眼增长50度,有湿疹,正在使用抗过敏药。
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2024-11-17 01:59:27
孩子弱视散光,想知道适合的药物治疗。
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2024-11-17 01:59:27
20岁青少年视力下降,4.3到4.6之间波动,询问恢复视力的滴眼液。
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2024-11-17 01:59:27
孩子五岁半,视力弱视,未使用过药物治疗,想咨询适合的药物治疗方案。
69
2024-11-17 01:59:27
孩子6岁9个月,两年前发现弱视,之前配镜左500右200,现在左眼从0.4到0.5恢复,问配镜建议。
9
2024-11-17 01:59:27

科普文章

#视神经萎缩#遗传性视神经萎缩
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临床上一般从视盘的外观上,可区分为原发性(单纯性)视神经萎缩和继发性视性神经萎缩两种。

原发性(单纯性)视神经萎缩:

为视神经纤维退化,神经胶质细胞沿退化纤维排列方向递次填充,一般是由于球后段视神经,视交叉或视束受压、损伤、炎症、变性或血液供给障碍等所引起。临床上分为全部和部分萎缩两种,前者视盘全部呈白色或灰白色,边缘整齐,生理凹陷轻度下陷,筛板小点清晰可见,周围视网膜正常,视网膜血管无白鞘。常见于不合并有颅内压力增高之颅内肿瘤,如垂体肿瘤、颅脑外伤(颅底骨折等)、奎宁或甲醇中毒及绝对期青光眼等;后者依视神经损害部位不同而异,视乳头可为颞侧半苍白或鼻侧半颜色苍白,其中尤以颞侧半苍白最为常见,因为从该侧进入视神经之盘斑束最易受累,常见于球后视神经炎和多发性硬化症等,但正常视盘在颞侧的神经纤维较细,血管较少,故颜色略淡,因此诊断时必须结合视野改变来决定。

继发性视神经萎缩:

为视神经纤维化,神经胶质和结缔组织混合填充视盘所致。多发生于晚期视盘水肿或视盘炎之后,视盘为渗出物结缔组织所遮盖,呈灰白色,污灰色或灰红色,边缘不清,生理凹陷模糊或消失,筛板小点不见,动脉变细,静脉狭窄弯曲,血管周围可有白鞘伴随,是为视神经炎型萎缩(neuritia atrophy )。由广泛性视网膜病变性引起者,视盘呈腊黄色。常见病有视网膜色素变性,弥散性脉络膜视网膜炎等,边缘不清晰,血管很细,为视网膜型萎缩(retinitic atrophy )。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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