北京中医药大学东方医院枣庄医院(枣庄市中医医院)始建于1970年,是山东省首批、枣庄市首家三级甲等中医医院,也是“双一流”北京中医药大学第一所京外直属附属医院。医院于2014年10月挂牌成为北京中医药大学枣庄医院、北京中医药大学第四临床医学院,2015年8月正式托管运行,被国家中医药管理局确定为全国首批19家“中医诊疗模式创新试点医院”之一。现有新城院区、市中院区,总建筑面积10余万平方米,现有编制床位1000张,目前开放床位770张,在职职工982人,35位全国名老中医来院授徒57人,引进高层次人才及各类急需紧缺人才101人,拥有博士生导师1人、硕士生导师10人,博士3人、硕士151人,副高及以上专家235人,全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师4人,山东省中医药杰出贡献奖1人,省名老中医药专家2人,省名中医药专家6人。医院在全国首创“针灸全科化”诊疗模式,被国家中医药管理局定为首批诊疗模式创新试点单位,总结经验全国推广。拥有肝病科、针灸科2个国家中医药管理局重点专科,肛肠科、骨伤科、内分泌科、护理学、眼科、脾胃病科6个山东省中医药临床重点专科,1个山东省中医药重点学科针灸科,5个枣庄市医药卫生重点学科,10余个中医重点专科、中医名科,拥有国家级、省级名中医传承工作室2个,“鲁南王氏妇科流派”、“鲁南吕氏肝病学术流派”传承工作室2个。医院现有临床和医技科室36个,特色临床医技科室体系齐全,多学科特色技术达到了区域领先水平,院内多学科会诊及急诊绿色通道运行畅通,急诊急救体系建设不断完善,能够有效处理和解决疑难复杂疾病和急危重症,中西医结合综合救治水平和中医药特色优势在区域内位居前列。牵头组建了枣庄市中医医联体,已成为区域中医药事业发展龙头。医院拥有GE1.5T光纤360磁共振、德国西门子双源CTSOMATOMDrive、GELOGIQE10彩超、蔡司OCT光学相干断层扫描仪等一批中高端诊疗设备,助力医院诊疗技术提升。医院新城二期建设工程占地52.7亩,建筑面积3.8万平方米,总投资2.8亿元,包括科研教学规培基地综合楼、学生宿舍、肝病传染病、肿瘤诊疗中心综合楼以及相关配套设施等。项目业务用房于去年正式竣工并投入使用,作为黄码医院、定点医院为全市疫情防控贡献重要力量。医院作为国家中医住院医师规范化培训基地,成功立项各级科研项目99项,获批省市级科技进步奖21项,发明各项专利152项,承办国家、省级中医药继教30余项,国际国内学术活动40余场,牵头成立市级中医医联体,涵盖70多家基层中医医疗机构。依托台儿庄古城中医博物馆建成第一批全省中医药文化宣传教育基地,形成了“一堂、二馆、三廊”中医药文化宣传格局,结合全市中医药“十百千”、“八进”活动广泛开展中医药文化科普宣传300余场,服务群众超过8万人,发挥新媒体作用,创立《药膳枣庄》、《名医访谈录》系列品牌栏目,推广中医药药膳文化和名医健康养生理念。通过近年来的努力,医院连续16年保持省级文明单位称号,获得全省卫生计生工作先进集体、人文创新医院、中医药文化传播示范单位等荣誉,2017年承办山东省中医医院改革发展暨中医诊疗模式创新现场推进会并作主题报告,荣获“2017年度山东省卫生计生工作先进集体”。2021年12月被山东省卫生健康委授予首批“省级区域中医医疗中心”,目前积极申创第五批国家区域医疗中心。医院取得的成绩得益于八年多校地合作和近年来院地合作的优质平台,离不开各级领导的关心和支持,先后有国家、大学、省、市等多位领导来院视察医院项目建设以及校地合作工作。目前已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、康复、保健于一体的绿色园林式、生态环保型现代化品牌中医综合医院,向着打造淮海生态经济区中医诊疗科研高地和国家、省双中心共建格局的目标不断迈进。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。