多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变（polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes， POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征，绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变，好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等，其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断：

1）POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚，而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚，结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2）POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚，而其他骨病少见该征象。

图1男，43岁，双下肢无力半年，左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨（箭）及L1（箭头）见放射性浓聚灶，L2～4放射性分布欠均匀，四肢关节见对称性放射性浓聚； B、C矢状面CT图像示L1～4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变（箭），L2棘突见溶骨性破坏灶（箭头）

                    

图2 女，47岁，双下肢麻木无力半年，左上肢无力1月余，T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶（箭），四肢关节见对称性放射性浓聚； B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶（箭）

 

参考文献：宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现，病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征，并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状，可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着，目前沉着的原因也尚未明确，有些患者可以合并钙、磷的异代谢常，可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状，一般在老年后，尤其在50岁以后，可以出现一些锥体外系的症状，如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等，可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况，应首先进行甲状旁腺激素的检查，明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低，都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

关于锁骨下动脉盗血综合征看这一个典型病例就够了！

通过一个典型病例，了解锁骨下动脉盗血的点点滴滴！

1.什么是锁骨下动脉盗血综合征？

锁骨下动脉盗血是一种血管疾病。

锁骨下动脉在椎动脉分支前发生狭窄或闭塞时，患侧椎动脉的压力下降，对侧椎动脉的血液会经基底动脉反流至患侧椎动脉，再流入锁骨下动脉的远心端，从而导致脑部供血不足和上肢缺血的症状。

2.有哪些常见症状？ 

其症状可能包括头晕、眩晕、视力模糊、复视、头痛、上肢无力、麻木、发凉、疼痛等。常见的病因有动脉粥样硬化、大动脉炎、先天性动脉畸形等。

3.有哪些方法诊断？

诊断通常依靠血管超声、CT 血管造影、磁共振血管造影等检查。

4.治疗方法有哪些？

治疗方法包括药物治疗、介入治疗（如血管成形术和支架置入术）以及手术治疗等。

5.平时需要注意什么？

锁骨下动脉盗血患者需要注意以下几个方面：

1. 定期复查：按照医生的建议定期进行血管超声、CT 血管造影等检查，以监测病情变化。

2. 控制基础疾病：如果有高血压、高血脂、糖尿病等基础疾病，要积极治疗，将血压、血脂、血糖控制在理想范围内。

3. 改善生活方式：

- 戒烟限酒。

- 低盐、低脂、低糖饮食，多吃新鲜蔬菜和水果。

- 适量运动，避免剧烈运动，可选择如散步、太极拳等较为舒缓的运动方式。

- 保持充足的睡眠，避免熬夜。

- 减轻精神压力，保持心情舒畅。

4. 注意症状变化：留意头晕、头痛、视力障碍、上肢无力等症状是否加重或出现新的症状。

5. 遵医嘱用药：按时服用抗血小板聚集药物（如阿司匹林）、他汀类调脂药物等，不可自行增减药量或停药。

6. 避免上肢过度用力：例如提重物、剧烈甩动上肢等，防止加重病情。

7. 注意保暖：寒冷天气注意保暖，尤其是上肢，避免血管收缩导致病情加重。

 最后锁骨下动脉有哪些危险？

锁骨下动脉盗血可能带来以下危险：

1. 脑供血不足：导致头晕、眩晕、头痛、视力模糊、复视、黑矇，甚至可能引起短暂性脑缺血发作或脑梗死，影响大脑功能，严重时可危及生命。

2. 上肢缺血症状：上肢无力、麻木、疼痛、发冷，影响上肢的正常活动和功能。

3. 影响心脏功能：长期的锁骨下动脉盗血可能导致心脏负担加重，影响心脏的正常功能。

4. 认知功能障碍：反复或长期的脑缺血可能引起认知功能下降，如记忆力减退、注意力不集中等。

5. 跌倒风险增加：由于头晕、上肢无力等症状，患者容易在行走或活动时失去平衡，增加跌倒受伤的风险。

一、生理原因