宜都市人民医院(原宜都市第一人民医院)始建于1940年,是宜都市卫健局所属事业单位,宜都市医共体总院,2021年12月与宜都市第二人民医院合并为宜都市人民医院,形成壹院两区全新发展格局。1995年第一批创建为二级甲等综合医院,2019年通过二级甲等综合医院复评,2021年通过三级综合医院现场核定。医院先后创建成为胸痛中心、省级卒中中心,医院也是湖北省人民医院(武汉大学人民医院)宜都医院、湖北省肿瘤医院医疗技术协作单位,获得、省市级200余项集体荣誉。医院定编床位850张,设有21个病区、3个门诊部(含精神卫生门诊)及相关医技临床支持科室。现有职工共1119人,其中专业技术人员1030人,高级职称152人,中级438人,在岗研究生17人。配置64排128层螺旋CT、大型DSA、1.5T磁共振、四维彩超、全自动生化分析仪、超高清腹腔镜、肌电图、CRRT等百余套高精设备。医院目前拥有11个湖北省临床重点专科、19个宜昌市级重点专科、20余个宜都市级学科,能开展全部二级医院、大部分三级医院诊疗项目,年服务门急诊患者40余万人次,住院患者近2.5万人次,开展手术近8000台,医技检查170万项次。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。