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兴义市人民医院原基性侏儒专家

简介:

贵州省兴义市人民医院坐落于黔西南布依族苗族自治州州府所在地兴义。始建于1951年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的国家三级甲等综合医院,现为全国住院医师规范化培训基地、国家自然科学基金依托单位、汪忠镐院士工作站、贵州医科大学附属医院、贵州省远程医疗示范医院及多所高等医学院校的教学医院。2019年顺利通过三级甲等综合医院复评审。2020年9月8日,我院生殖医学中心正式通过体外受精胚胎移植术/卵胞浆内单精子注射技术(IVF-ET/ICSI)【试管婴儿项目】试运行评审。 医院基础设施完善,现有英雄路住院部、沙井街一门诊两个院区,医疗服务范围覆盖黔、滇、桂三省区。医院专科分工精细,现有床位1500张,设有58个临床、医技科室,其中儿科、神经内科是省级重点扶持学科;神经内科、神经外科、心血管内科、骨科、儿科、医学检验科为重点学科。现有卫生技术人员1899人,其中正高49人,副高181人。博士4人,硕导3人,硕士研究生69人。 医院医疗设施、设备和技术实力得到国内外专家的认可。装备了3.0T磁共振、数字减影血管造影系统、320排640层动态容积CT、医用高压氧舱群、负压病房、负压救护车、车载CT等硬件设备。开展的心脏外科手术、腹腔镜下肝癌切除术、新生儿换血术、脊柱畸形矫形术、膝关节和髋关节置换术、三叉神经微血管减压术、经鼻脑垂体瘤切除术、断肢断指再植术、胃食管反流胃底折叠术治疗等一系列手术填补黔西南州空白,在本地区内处于领先地位。 医院成功创建了国家级胸痛中心、高级卒中中心、国家标准化代谢疾病管理中心、中国房颤中心。现为黔西南州危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心、产前筛查中心、重症胰腺炎救治中心、中毒救治中心,以及黔西南州创伤救治、护理、康复、医学检验、区域远程影像诊断、神经外科、神经内科、运动医学八个领域的全州质量控制中心。医学检验科通过ISO15189国际标准认可,在贵州省首家开展DRG评价工作。2019年,医院共为94万门急诊患者和6.0万出院患者提供了满意的医疗服务,为2.4万手术患者解除了病痛。 医院坚持党管人才原则,始终把人才作为第一资源。引、育、用相结合,着力打造一支具有“忠信笃敬 厚德创兴”拼搏精神的医护人员队伍。借助援黔专家、东西部对口帮扶等政策东风,积极与各著名医疗、教育机构对接,建立合作培养机制。通过选送年轻骨干医师到北、上、广等上级医院,到意大利、以色列、加拿大等国外医院进修学习,为学科发展储备人才。 医院围绕“院有专科、科有专人、人有专用”的目标发展学科,重点提升危急重症抢救能力。打破学科壁垒,秉承开放包容的理念,有序推进亚专科建设,努力打造省内一流、国内有声音的特色学科。现为中科院汪忠镐院士工作站,开展的胃底折叠术和射频治疗贲门缩窄术成为辐射当地和周边地区响当当的品牌技术。生殖医学中心作为全州首家人类辅助生殖中心,2020年9月通过试管婴儿辅助生殖技术试运行评审。在市委市政府的指导下,医院将兴义市17个乡镇卫生院和10个街道卫生服务中心全部纳入医共体建设。目前,已搭建起国家-省-市-县-乡五级远程医疗服务网。作为贵州省第一批国家住院医师规范化培训基地,历年住培学员结业考核通过率达98%以上,建设成效得到充分肯定。 医院是贵州省建立健全现代医院管理制度省级试点单位,始终坚持以人民健康为中心,从细节着手改善就医环境,提倡医学人文关怀,努力打造“有温度的医院”。2019年调查报告显示,住院患者满意度 95.96%,门诊患者满意度 88.79%,职工满意度 95.47%。医院连续三年被国家卫健委医政医管局评为全国改善医疗服务示范医院。院党委书记、院长王忠安同志被评为2019年度改善医疗服务典型个人。 医院注重文化建设,全院干部职工弘扬“忠信笃敬、厚德创兴”的医院精神,坚持“博爱精诚、自强兴医”的院训,“为了人民的健康,为了职工的幸福”的办院宗旨,“质量立院、廉洁建院、科教兴院、人才强院”的办院方针,着力打造黔、滇、桂三省结合部一流,能够不断满足人民群众健康需要的现代化大型综合医院。 医院先后获全国巾帼文明岗、全国五一巾帼标兵岗、全国三八红旗集体、全国残疾人康复工作先进集体。多位医务人员荣获全国卫生系统先进工作者、第八届医师奖、全国优秀医院院长、全国医院文化建设先进工作者、白求恩式好医生、全国优秀工会工作者等国家级荣誉称号。 在市委市政府的支持下,医院位于万峰林机场和兴义高铁南站旁,用地面积320.4 亩的新院区迁建项目正有序推进中。医院将以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导,全面贯彻新时期卫生与健康工作方针,坚持以人民健康为中心的发展思想,以实干担当的作风,以勤于耕耘的韧劲,为实现“百年兴医”的伟大目标而努力奋斗!侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

李懿 副主任医师

肺癌,头颈肿瘤,结直肠癌,妇科肿瘤

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擅长:肺癌,头颈肿瘤,结直肠癌,妇科肿瘤
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刘洪琴 主任医师

擅长胃食管反流病、慢性胃炎、Barrett食管、胃溃疡、十二指肠溃疡、慢性肠炎、急性胃肠炎、溃疡性结肠炎、肝炎、肝硬化、胆囊炎、胰腺炎、食管裂孔疝、食管炎、反流性哮喘、反流性咽炎、反流性喉炎、反流性鼻炎等疾病的诊断治疗。尤其擅长胃食管反流性疾病胃镜下食管射频消融术及贲门缩窄术。

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冉勇 主治医师

擅长于中毒、重症疾病及慢性病的诊治,如各种农药、中草药、除草剂及有害气体中毒,毒蜂蛰伤、毒蛇咬伤等及多器官功能衰竭的救治。在内科常见心肺疾病、消化系统疾病及慢性病管理方面的临床诊治经验丰富。

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擅长:擅长于中毒、重症疾病及慢性病的诊治,如各种农药、中草药、除草剂及有害气体中毒,毒蜂蛰伤、毒蛇咬伤等及多器官功能衰竭的救治。在内科常见心肺疾病、消化系统疾病及慢性病管理方面的临床诊治经验丰富。
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黄桂彪 副主任医师

耳鼻咽喉头颈外科专业:各种中耳炎、中外耳畸形相关手术及人工听骨听力重建、鼻窦炎、鼻中隔偏曲、鼻窦囊肿、鼻出血、鼻前庭囊肿、扁桃体炎、声带息肉、声带小结、甲状舌骨囊肿、食道异物、头颈部小肿物等。

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擅长:耳鼻咽喉头颈外科专业:各种中耳炎、中外耳畸形相关手术及人工听骨听力重建、鼻窦炎、鼻中隔偏曲、鼻窦囊肿、鼻出血、鼻前庭囊肿、扁桃体炎、声带息肉、声带小结、甲状舌骨囊肿、食道异物、头颈部小肿物等。
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郑鑫 主治医师

擅长于角结膜病、干眼症等眼表疾病及眼科常见病的诊断与治疗,在翼状胬肉、睑内翻、眼外伤等手术方面具有较为丰富的临床经验。

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周维忠 副主任医师

大面积危重烧伤患者的综合治疗、组织移植与创伤修复;擅长瘢痕的整复、难愈创面修复、体表组织器官缺损及畸形的修复与再造。

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谢秀丽 主治医师

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赵辉 副主任医师

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黄翠萍 副主任医师

擅长临床常见病和多发病的病理诊断和鉴别诊断

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景莲海 住院医师

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患友问诊

孩子食欲缺乏、生长发育迟缓,想咨询锌缺乏症的治疗药物。
53
2024-11-16 19:57:54
食欲缺乏,贫血,生长发育迟缓,想长高,咨询硫酸锌片及维A、铁、钙的补充方法。
19
2024-11-16 19:57:54
5岁儿童,食欲不振,体重不增,身高不长,吃饭少,易饱,不吃肉。
20
2024-11-16 19:57:54
5岁女孩食欲不振,疑似锌缺乏,咨询用药。
56
2024-11-16 19:57:54
孩子食欲不振,生长发育迟缓,想了解硫酸锌口服溶液的使用和注意事项。
48
2024-11-16 19:57:54
小头骨发育不良先天性侏儒是否需要早期发现和治疗?患者男性12岁
12
2024-11-16 19:57:54
食欲不振、身体发育迟缓,疑为锌缺乏症。
23
2024-11-16 19:57:54
宝宝一岁半,食欲不振,医生建议补锌,咨询补锌药品是否适合婴幼儿使用。
20
2024-11-16 19:57:54
1岁3个月宝宝,因锌缺乏引起食欲不振、异食癖等症状,咨询锌补充剂用药。
46
2024-11-16 19:57:54
食欲不振、体重下降,疑为锌缺乏症。
30
2024-11-16 19:57:54

科普文章

#垂体性侏儒#妊娠合并垂体侏儒#原基性侏儒#营养性侏儒症
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侏儒症,是一种基因突变所引起的疾病,属于先天缺陷性疾病,这种疾病主要会导致患者的身材短小和骨骼不成比例的增长,这种疾病在上个世纪较为多见,随但如今随着医疗条件的变好,这种疾病发病率逐渐降低,但是在我国偏远的农村仍会有侏儒症的发生。

发病原因

  • 侏儒症的发病原因有很多种,无论是何种原因,最终都会导致生长激素分泌缺乏而导致身体发育出现迟缓的现象。
  • 主要的因素可以分为两个方面,先天的因素和后天的因素。
  • 先天因素多因为父母的基因遗传所导致,或者说父母精血亏虚而导致的胎儿在生长发育过程中受到了阻碍。
  • 后天因素多是由于各种外界的因素或者是疾病而导致的出现生长发育障碍。

临床表现

  • 侏儒症的临床表现大致有以下几个方面:
  • 第一,侏儒症的患者一般智力都是正常的。
  • 第二,多表现为生长发育迟缓,患儿无青春发动期,以至于成年后还表现为儿童的样貌,身材矮小,但是躯干四肢和头部的比例,相对来说比较对称,骨骺线发育迟缓,在放射线检查时骨龄低于实际的年龄。
  • 第三,生殖器发育障碍,表现为性器官发育不良,以至于即使到达青春期时第二性征表现并不明显!

诊断和治疗

而对于临床上的诊断,除了通过外貌的观察,需要检查患儿的生长激素水平,胰岛素样生长因子水平,体内的激素水平,甲状腺功能,脑垂体等等。而对于治疗多选用生长激素皮下注射,或者通过中医补肾益精,填精益髓的方法进行治疗,总之,侏儒症应该尽早发现,尽早进行治疗,预后可能会达到一定的效果!

#垂体性侏儒#妊娠合并垂体侏儒#原基性侏儒#营养性侏儒症
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宝宝侏儒症在临床上是比较常见的内分泌系统疾病之一,宝宝侏儒症对孩子的生长发育有严重的影响,很多家长在日常生活中并不能早期及时发现宝宝侏儒症的发生,而对于宝宝侏儒症应该具体怎么判断?大致有以下几个方面:

第一,通过孩子的身高进行判断,比如孩子的身高低于同年龄、同性别、同种族的儿童身高标准差的两个以上,可以判断有可能是侏儒症的一种倾向,需要进一步详细的检查。

第二,通过孩子生长速度的判断,主要表现为孩子每年身高增长小于四个厘米,并且饮食和睡眠休息没有什么太大的变化,这时需要引起家长注意,同样需要进一步检查。

第三,通过孩子的骨龄来进行判断,主要是孩子的骨龄要落后于同年龄、同性别、同种族的孩子两岁以上,提示可能发育迟缓。另外,就是孩子各项生化指标的异常,尤其是生长激素水平偏低,或生长激素激发试验异常的儿童也提示有侏儒症的可能。

总结,如果以上几种情况同时出现,并且已经排除了其他原因造成孩子生长发育落后以及排除了多种疾病所导致的生长发育障碍,并且最主要的一个原因是侏儒症的患儿往往不会伴有智力障碍,这点与呆小症是不同的,经过详细的检查这些都符合,大致上就可以诊断为侏儒症,需要积极的进行治疗,避免对孩子造成终身不可逆的损害!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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