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沈丘县人民医院肾上腺脑白质营养不良[Addison-Schilder综合征]专家

简介:

沈丘县人民医院位于周口市沈丘县槐店镇健康路83号,始建于1951年,占地面积56100平方米,建筑面积24854平方米,绿地面积7000平方米为脂质代谢障碍病,是由于脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质沉积,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变,溶酶体过氧化物酶缺失,颅脑,药物治疗,Schilder病,避免食用含长链脂肪酸食物,避免辛辣刺激性食物,体格检查,极长链脂肪酸(VLCFA)水平测定,血清电解质测定,CT检查,MRI检查,。

高见 主任医师

擅长中西医结合治疗肛肠疾病如内痔、外痔、混合痔、肛周脓肿、肛瘘、肛裂、直肠息肉、藏毛窦、慢性肠炎等。中医药治疗疮疡疔毒、带状疱疹、各种慢性创面不愈合等。

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擅长:擅长中西医结合治疗肛肠疾病如内痔、外痔、混合痔、肛周脓肿、肛瘘、肛裂、直肠息肉、藏毛窦、慢性肠炎等。中医药治疗疮疡疔毒、带状疱疹、各种慢性创面不愈合等。
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许永伟 主治医师

乙肝,丙肝,肝硬化,肝硬化腹水,酒精性肝病,脂肪肝,自身免疫性肝炎等各种肝病;水痘,手足口病,麻疹及各种不明原因的发热等感染性疾病。

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擅长:乙肝,丙肝,肝硬化,肝硬化腹水,酒精性肝病,脂肪肝,自身免疫性肝炎等各种肝病;水痘,手足口病,麻疹及各种不明原因的发热等感染性疾病。
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李艳斌 主治医师

擅长CT及MRI诊断

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胡志强 住院医师

擅长心血管动各种疾病。

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刘娟利 住院医师

各类妇科疾病,各类阴道炎,月经不调,宫颈HPV感染,不孕症,子宫肌瘤,子宫腺肌症,卵巢囊肿!

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擅长:各类妇科疾病,各类阴道炎,月经不调,宫颈HPV感染,不孕症,子宫肌瘤,子宫腺肌症,卵巢囊肿!
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王贺红 主任医师

普外科领域:肝胆胰脾胃肠外科,尤其擅长于乳腺甲状腺的诊治、微创手术及治疗,擅长于乳腺结节的微创旋切术、甲状腺消融及乳腺癌治疗。

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擅长:普外科领域:肝胆胰脾胃肠外科,尤其擅长于乳腺甲状腺的诊治、微创手术及治疗,擅长于乳腺结节的微创旋切术、甲状腺消融及乳腺癌治疗。
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王光 主治医师

内科常见病多发病,尤其类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮等病。

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擅长:内科常见病多发病,尤其类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮等病。
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韩冰 主治医师

消化内科,疼痛治疗,皮肤科

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擅长:消化内科,疼痛治疗,皮肤科
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刘欢欢 主治医师

新生儿窒息复苏,肺炎,肠梗阻等,小儿普通内科

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擅长:新生儿窒息复苏,肺炎,肠梗阻等,小儿普通内科
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陈杰 主治医师

待补充

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患友问诊

肾上腺脑白质营养不良症状为下肢走路不稳,想了解神经修复手术对此病的治疗效果。患者男性24岁
46
2024-11-27 07:10:09
我有两个孩子都患有肾上腺脑白质营养不良,第一个孩子在十岁左右发病,两年后去世。现在想了解这个病的治疗方法和预后。
39
2024-11-27 07:10:09
九岁儿童语言障碍,检查结果显示脑白质少,广州医院治疗两三个月效果不明显,家长担忧是否能治愈?
22
2024-11-27 07:10:09
我想了解健脑补肾丸的用法和注意事项,特别是在饮食方面的限制,患者信息:无明显疾病史,近期出现记忆力下降和肾虚症状。
26
2024-11-27 07:10:09
宝宝患有肾上腺脑白质营养不良,想咨询关于北京儿童医院的案例及专业意见。患者男性6岁
53
2024-11-27 07:10:09
20多岁的我开始出现少白头,家里有遗传家族史,想知道是否需要去医院检查,是否有其他治疗方法?
28
2024-11-27 07:10:09
我最近做了头部核磁共振检查,发现有皮质下多发脑白质病变,想知道具体有哪些症状?我没有高血压和糖尿病,但心脏体检有问题,会影响吗?我有记忆力减退的症状,会是阿尔茨海默病吗?我还有眩晕的症状,像从高处坠落到深渊一样,和这个病变有关系吗?我家里的冰箱或者车里座椅的味道我闻着就恶心,这也和病灶有关系吗?
16
2024-11-27 07:10:09
我最近发现自己头发变白了,可能是因为工作压力大和熬夜,想知道如何治疗和改善生活习惯。患者信息:未婚,25岁,男性。
18
2024-11-27 07:10:09
我最近发现自己头发开始变灰,想知道这是什么原因?我有胆碱性能荨麻疹的病史,会影响治疗吗?
30
2024-11-27 07:10:09
我最近长了很多白头发,想知道这是什么原因?我担心会不会是肾虚或其他健康问题。请医生帮我解答。
14
2024-11-27 07:10:09

科普文章

#身体发育迟缓#发育迟滞
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当发现早产儿出现发育迟缓的情况时,家长首先需要保持冷静,并立即采取行动,以确保孩子能够得到及时和有效的干预。

首先,家长应尽快带孩子前往专业医疗机构进行全面评估。这种评估通常包括身体检查、神经发育评估以及必要的实验室检测,以明确孩子发育迟缓的具体原因和程度。专业医生会根据评估结果,为早产儿制定个性化的治疗方案。

治疗方案可能涉及多个方面,包括营养支持、物理治疗、康复训练等。在营养支持方面,医生会确保早产儿获得充足的营养,以支持其生长发育。对于存在喂养困难的孩子,可能需要采用特殊的喂养方式或营养补充剂。

物理治疗则旨在通过一系列专业的运动和训练,改善早产儿的运动能力和协调性。这些训练可能包括按摩、体操、平衡训练等,旨在帮助孩子建立正常的运动模式。

康复训练则更加侧重于提高早产儿的认知、语言和社交能力。通过专业的引导和训练,帮助孩子逐步追赶同龄儿的发育水平。

除了专业治疗外,家长在家庭中的支持和陪伴也至关重要。家长应积极参与孩子的康复训练,给予孩子足够的关爱和鼓励,帮助他们建立自信心和积极的心态。

此外,家长还应定期带孩子进行复查,以监测治疗效果和孩子的发育进展。根据复查结果,医生可能会调整治疗方案,以确保孩子获得最佳的治疗效果。

总之,面对早产儿发育迟缓的问题,家长需要保持耐心和信心,与专业医疗团队紧密合作,共同为孩子的健康成长努力。

#癫痫#顶叶癫痫#混合型癫痫
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脑损伤癫疯病(通常指由脑损伤引发的癫痫)是否会有生命危险,这是一个复杂且多层次的问题。首先,要明确的是,脑损伤癫疯病本身在发作期间可能带来一系列严重的健康问题,这些问题在极端情况下确实可能威胁到患者的生命。

癫痫发作时,患者可能会出现突然的意识丧失、肌肉抽搐、呼吸困难等症状。这些症状如果得不到及时有效的处理,可能会导致患者受伤、窒息甚至死亡。特别是在癫痫发作持续时间过长(称为癫痫持续状态)时,患者面临的风险显著增加,因为长时间的抽搐和意识丧失可能引发严重的脑部缺氧和代谢紊乱,进而威胁生命安全。

此外,脑损伤癫疯病还可能引发一系列并发症,如心律失常、高血压、脑血管疾病等,这些并发症同样可能增加患者的死亡风险。特别是在患有基础疾病或身体状况较差的患者中,这些并发症可能更为严重和致命。

然而,也需要指出的是,并非所有脑损伤癫疯病患者都会面临生命危险。通过合理的药物治疗、生活方式调整以及必要的手术治疗,许多患者能够有效控制癫痫发作,减少发作频率和严重程度,从而降低死亡风险。

因此,对于脑损伤癫疯病患者而言,及时就医、规范治疗、密切监测病情变化是降低生命危险的关键。同时,患者和家属也应充分了解癫痫的相关知识,提高自我防护意识,以便在癫痫发作时能够迅速采取正确的应对措施,保护患者的生命安全。

#癫痫#顶叶癫痫#额叶癫痫
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颞叶癫手术治疗是否需要开刀,这是一个涉及神经外科手术基本原理和患者关切的重要问题。首先,要明确的是,颞叶癫痫,作为一种常见的癫痫类型,其手术治疗通常意味着需要采取一定的侵入性措施,即通常所说的“开刀”。这是因为颞叶癫痫的病灶往往位于大脑的颞叶区域,需要通过手术精准定位并处理这些异常放电的区域,以达到控制或减少癫痫发作的目的。

在具体的手术治疗过程中,医生会根据患者的具体情况,如病灶位置、大小、与周围组织的毗邻关系等,制定个性化的手术方案。手术可能包括病灶切除术、脑叶切除术或更为精细的立体定向手术等。这些手术均需要在全身麻醉下进行,并通过开颅手术暴露大脑的相关区域,以便进行精确的操作。

当然,随着医学技术的不断进步,微创手术技术也在颞叶癫痫的治疗中得到了应用。微创手术通过更小的切口和更精细的器械操作,可以在一定程度上减少手术创伤和术后恢复时间,但仍然属于开刀的范畴。

此外,患者在考虑手术治疗时,除了关注是否需要开刀外,还应充分了解手术的风险、预后以及可能带来的并发症等问题。与医生进行充分的沟通和讨论,制定最适合自己的治疗方案,是确保手术成功和术后恢复的关键。

综上所述,颞叶癫痫的手术治疗通常需要开刀,但具体的手术方式、风险和预后会因患者的具体情况而异。因此,在选择手术治疗时,患者应充分了解相关信息,并在医生的指导下做出明智的决策。

#阻塞性睡眠呼吸暂停综合征#睡眠障碍
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阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)是一种常见的睡眠呼吸疾病,典型的临床表现是睡眠时习惯性打鼾、白天犯困。这种疾病会使患者夜间缺氧、睡眠结 构被破坏,如果不治疗可能导致多种后果,包括日间过度思睡、记忆力减退、注意力不集中、糖尿病、冠心病、脑卒中、死亡风险增加等。治疗的金标准是气道正压(positive airway pressure,PAP),也就是咱们平时说的无创呼吸机或者睡眠呼吸机。这种治疗效果确切,且几乎没有创伤,但有研究显示,大概只有一半的患者能长期坚持使用。那患者不能坚持使用呼吸机的原因有哪些呢?

1 医务人员因素

一部分患者不能坚持使用呼吸机,可能是对疾病不了解。医务人员应该对患者进行疾病宣教,让患者充分了解阻塞性睡眠呼吸暂停对健康的危害、呼吸机治疗能带来哪些获益,这对患者坚持使用呼吸机有帮助。

2 呼吸机相关因素

使用睡眠呼吸机可能会导致鼻罩压迫局部皮肤、鼻塞等不适症状,这些不舒服的感觉可能会使一部分患者不喜欢使用呼吸机。

3 患者因素

一些患者由于患病时间长,已经出现了痴呆、偏瘫等并发症,这类患者很难操作呼吸机。 阻塞性睡眠呼吸暂停其实是一组异质性疾病,也就是说不同的患者有不同的特点。嗜睡型的患者,由于使用了呼吸机之后白天犯困的症状能很快得到缓解,使用呼吸机后精力充沛、元气满满,所以更容易坚持使用;而失眠型的患者使用呼吸机后可能没有快速可见的症状改善,所以不容易坚持使用。 除此之外,我想强调一个以前大家忽视了的因素,那就是患者的心理学特质在很大程度上影响了是否能坚持使用呼吸机,比如悲观、抑郁的人比较难坚持使用呼吸机,他们可能会有一些负性的自动化思维,例如全或无、灾难化、选择性注意等,这些负性的自动化思维导致了他们拒绝继续使用呼吸机。下面举几个具体的例子。 全或无:“既然不能根治,那我就不治了。” 解析:对于大部分中老年人来说,阻塞性睡眠呼吸暂停是一种慢性病,像高血压、糖尿病一样,可以通过科学的方法被控制,但并不能“根治”、“去根儿”。实际上,现代社会的疾病谱大部分疾病都是慢性病,如果抱着这种“全或无”的想法,确诊了慢性病就摆烂、不治疗,显然会对我们的健康造成不可挽回的伤害;而慢性病只要用科学的方法控制好,我们完全可以健康、高质量地生活。 灾难化:“得依赖仪器生活,那我这辈子都完蛋了。” 解析:其实阻塞性睡眠呼吸暂停的患者使用呼吸机并不是“依赖”呼吸机,不用呼吸机也能生存,但不用呼吸机的患者夜间会反反复复发生呼吸暂停、缺氧、睡眠质量差,导致身体健康的损害;而使用呼吸机的患者呼吸暂停的次数会大大减少,睡眠质量得到改善,整体的健康状况、生活质量也会明显改善。就好比有的人近视,平时得戴眼镜,或者有的人听力不好,使用人工耳蜗,并不是他们得“依赖”眼镜或人工耳蜗才能活着,而是眼镜、人工耳蜗能使他们能看得更清楚或者听得更清楚,能改善他们的生活质量,这是现代科技带给我们的福利。
选择性注意:“鼻罩压着我鼻梁不舒服,我不想用呼吸机了。” 解析:任何一种治疗都有好处也有坏处。有些人只注意不好的方面,而忽视了好的方面,陷入了“选择性注意”的思维误区。实际上是否选择这种治疗需要权衡。理性地思考一下:这种治疗给您来的好处多还是坏处多?对于阻塞性睡眠呼吸暂停的患者,使用呼吸机的好处已经被高质量的循证医学证据证实:可以减少睡眠时呼吸暂停等呼吸事件、改善白天的精力状态、降低交通事故风险、改善血压、血糖、胃食管反流症状、生活质量、改善男性性功能。而鼻罩压着鼻梁不舒服是可以解决的,鼻罩有不同的样式和大小;呼吸机和患者连接的方式也不是只有鼻罩这一种,您可以试试鼻枕、口鼻面罩等其他不同的人机接口。 如果您有阻塞性睡眠呼吸暂停、睡眠呼吸机相关的问题,欢迎关注本科普号。如果阅读了相关科普文章仍无法解决,建议正规医院就诊。

主要参考资料:

https://www.uptodate.com/contents/assessing-and-managing-nonadherence-with-continuous-positive-airway-pressure-cpap-for-adults-with-obstructive-sleep-apnea

最近胡医生问诊的,好消息居多,家长们悬着的心也放下了

希望孩子们都健健康康的,不要中招!

孩子嗓子痛、喉咙发炎

或者肚子疼、拉肚子

这时候是不是可以

吃点 抗生素 消炎啊?

特别提醒:

儿童安全合理使用抗生素

家长需要知道

这些问题

  • 什么是抗菌药物

抗菌药物,是用来杀灭或抑制细菌生长的药物,对治疗由细菌引起的感染具有显著疗效。然而,家长必须明确,抗菌药物并非万能药,它们对病毒、支原体、衣原体等其他病原体感染无效。特别是儿童上呼吸道感染,90%以上的病原体是病毒,此时使用抗菌药物不仅无效,还可能带来不必要的副作用,如肠道菌群失调、过敏反应等。

  • 哪种疾病需要使用抗菌药物?

临床上,只有孩子被诊断为细菌感染时,才能使用抗菌药物。常见的细菌感染性疾病主要有化脓性扁桃体炎、细菌性肺炎、中耳炎、细菌性痢疾等。

  • 如何选择合适的抗菌药物

儿童并不是缩小版成人,他们与成人的生理结构、脏器功能、易患疾病及对药物的反应等方面均有较大的差异。儿童应选择 青霉素类、头孢菌素类等安全性较高的药物 ,避免使用氨基糖苷类、喹诺酮类药物、四环素类、氯霉素类、磺胺类等药物,因为这些抗菌药物可能会给 儿童带来不可逆的严重不良反应

  • 儿童合理用药的建议
  • 抗菌药物一定要 在医师或药师的指导下使用 ,随意滥用可能诱导耐药菌的产生
  • 儿童不是成人的缩小版,应该参照药品说明书 严格按照年龄(月龄、日龄等)、体重、体表面积等计算或在医生/药师的指导下使用

提示:本内容仅作参考,不能代替面诊(文中所提及药品,必须在专业医生的指导下使用),如有不适请尽快线下就医。

化疗后都会出现血细胞减少吗?

风湿性关节炎(Rheumatoid Arthritis, RA)是一种慢性、炎症性的自身免疫性疾病,其主要特征是关节的慢性炎症,导致关节疼痛、肿胀、僵硬和功能障碍。近年来,随着医学科技的不断进步,风湿性关节炎的治疗方法取得了显著进展,涵盖了药物治疗和非药物治疗两大方面。

本文将全面解析风湿性关节炎的最新治疗进展。

药物治疗新进展

1. 传统疾病改变抗风湿药物(DMARDs)DMARDs是风湿性关节炎治疗的基石,旨在控制疾病进展,减少关节损伤。传统DMARDs如甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶等,通过抑制免疫细胞活性和减少炎症介质释放来发挥作用。近年来,新型DMARDs如托法替布、巴瑞替尼等JAK抑制剂的出现,为治疗提供了新的选择。这些新型药物通过阻断JAK信号通路,有效减少炎症和关节损伤,且副作用相对较小。

2. 生物制剂生物制剂是一类通过模拟或阻断人体自身免疫系统中的关键调节因子而起作用的药物。例如,肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、白介素-6(IL-6)受体拮抗剂等,已经在临床上被广泛应用,并取得了显著的治疗效果。生物制剂能够特异性地靶向炎症介质,快速控制疾病活动,改善生活质量。

3. 靶向合成DMARDs(tsDMARDs)tsDMARDs是近年来发展起来的一类新型药物,如托法替布、巴瑞替尼等。它们通过抑制特定的细胞内信号传导通路,阻断炎症和关节损伤的发生。与传统的DMARDs相比,tsDMARDs具有起效快、疗效显著、副作用小的优点。

非药物治疗新进展

1. 物理治疗与康复物理治疗在风湿性关节炎的治疗中发挥着重要作用。通过热敷、冷敷、按摩、针灸等手段,可以缓解疼痛、减轻炎症、改善关节功能。此外,康复治疗如关节锻炼、肌肉强化训练等,有助于恢复关节活动度,提高生活质量。

2. 心理支持与生活方式调整风湿性关节炎患者常常伴有焦虑和抑郁情绪,这不仅会影响他们的心理健康,还会进一步恶化病情。因此,提供有效的心理支持,如认知行为疗法、生物反馈和压力控制等,对于改善患者的心理状态和生活质量至关重要。同时,戒烟、控制体重、合理饮食和适当运动等生活方式调整也有助于缓解症状和预防并发症。

3. 外科治疗对于部分严重关节损伤的风湿性关节炎患者,外科治疗可能是必要的选择。人工关节置换手术、关节镜手术等可以有效改善关节功能,提高生活质量。然而,需要注意的是,外科治疗并不能根治疾病,术后仍需继续药物治疗和非药物治疗。

总结:风湿性关节炎的治疗是一个综合性的过程,需要药物治疗和非药物治疗的有机结合。随着医学科技的不断进步,新的治疗药物和方法不断涌现,为患者提供了更多的选择和机会。然而,治疗方案的制定应根据患者的具体情况进行个体化调整,以达到最佳的治疗效果。同时,患者也应积极参与治疗过程,保持良好的心态和生活方式,共同对抗疾病。

骨质疏松,这一看似无声的骨骼疾病,实则影响着各个年龄段的人群。从儿童到老年,全生命周期的骨质疏松预防策略至关重要。本文将为您详细介绍如何在不同生命阶段采取有效措施,降低骨质疏松的风险。儿童期:奠定坚实基础儿童期是骨骼生长发育的关键时期,也是预防骨质疏松的基础阶段。在这一时期,合理的膳食和充足的运动对于奠定坚实的骨骼基础至关重要。均衡膳食:确保儿童摄入足够的钙和维生素D。钙是骨骼的主要构成成分,而维生素D则有助于钙的吸收和利用。富含钙的食物包括牛奶、酸奶、豆腐、绿叶蔬菜等。同时,鼓励儿童多晒太阳,以促进皮肤合成维生素D。适量运动:鼓励儿童参与户外活动,如跑步、跳绳、打球等,这些运动有助于增加骨密度和肌肉力量。此外,适当的负重运动,如提重物、做俯卧撑等,也能有效刺激骨骼生长。青少年期:持续加强青少年期是骨骼生长发育的第二个高峰期,也是预防骨质疏松的重要时期。

在这一时期,除了继续保持均衡膳食和适量运动外,还应注意以下几点:避免不良习惯:吸烟、饮酒、过量饮用咖啡和碳酸饮料等不良习惯会加速骨质的流失,增加骨质疏松的风险。因此,青少年应尽早养成健康的生活方式。保持正常体重:过度减肥可能导致骨质疏松。青少年应保持适当的体重,避免通过极端节食来减肥。中年期:积极干预进入中年期后,人体骨量开始逐渐下降,特别是女性在绝经后,骨量流失速度加快。因此,中年期是预防骨质疏松的关键时期。定期体检:建议中年人每年进行一次骨密度检查,以了解自身骨骼健康状况。对于骨量减少的人群,应及时采取干预措施。补充钙和维生素D:中年人应继续保持均衡膳食,确保摄入足够的钙和维生素D。必要时,可以在医生指导下服用补充剂。适量运动:中年人应坚持适量运动,如散步、慢跑、瑜伽等,以增强骨骼和肌肉的力量。老年期:综合管理老年期是骨质疏松的高发期。在这一时期,除了继续保持均衡膳食和适量运动外,还应注意以下几点:防止跌倒:老年人视力、平衡能力和反应速度下降,容易跌倒导致骨折。

因此,应确保家居环境安全,避免杂物堆积和地面湿滑。同时,老年人应穿着合适的鞋子,避免穿高跟鞋或拖鞋行走。药物治疗:对于已经确诊为骨质疏松的老年人,应在医生指导下使用抗骨质疏松药物进行治疗。这些药物可以增加骨密度,降低骨折风险。心理调适:老年人应保持良好的心态,积极面对骨质疏松等慢性疾病。通过参加社交活动、培养兴趣爱好等方式,提高生活质量。结语骨质疏松的预防需要贯穿全生命周期。从儿童到老年,每个阶段都有特定的预防措施。通过保持均衡膳食、适量运动、定期体检和必要的药物治疗等综合措施,我们可以有效降低骨质疏松的风险,守护骨骼健康。让我们从现在做起,为未来的自己打下坚实的基础。

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