永州市第四人民医院创建于1905年,是在原零陵地区人民医院原址上筹建的一家集医疗、教学科研、预防保健为一体的二级综合医院,隶属于零陵区人民政府,又名零陵区人民医院,肩负着全区63万人民的疾病救治、预防保健以及相应的公共卫生救援服务;是湖南省人民医院定点指导医院,永州市紧急医疗救援中心(120)网点医院,零陵区高危孕产妇抢救中心,全国爱婴医院。医院医疗区占地面积14652平方米(24亩),业务用房面积34600平方米,医院现有在职职工682人,其中:高级职称73人,中级职称182人。编制床位780张,实际开放床位798张,病床使用率76.49%,2017年门急诊量20.7万余人次,出院病人25647人次;全院设有23个临床科室,5个医技科室,医院拥有西门子1.5TMRI、64排螺旋CT、DSA.等离子消毒仪、膀胱镜、宫腔镜、前列腺电切镜、经皮肾镜、DR、600MAX光机、内窥镜、高频C臂机、麻醉机、呼吸机、意大利进口细菌鉴定仪、全自动血凝仪、全自动电解质分析仪、4维彩色B超、日本进口血液透析仪、三人高压氧舱等系列医疗设备,近年来我院得到县级医院信息化建设项目资助建立了电子计算机网络化管理系统,逐步实现电子信息化管理和信息共享。多年来,医院始终坚持"一切以病人为中心"的服务宗旨,积极参与医药卫生体制改革,把解决老百姓“看病难、看病贵”的问题作为自己的终极目标,坚持合理检查、合理用药,积极开展农村孕产妇住院分娩基本医疗全免费,吸引了全区近三分之二的产妇来我院分娩。医院始终坚持“科技强院,人才立院,服务兴院”的发展战略,近年来先后接受湖南省人民医院、湘雅医院、南华大学附属第一人民医院对口支援,有效地促进了医疗技术的发展和提高。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。