枣庄市立医院始建于1958年,1966-1987年曾用名枣庄市人民医院,是1993年首批通过全国评审、2013年和2018年两次通过山东省复审的国家三级甲等综合性医院,枣庄市唯一的国家级住院医师规范化培训基地,济宁医学院附属医院,枣庄市医疗、教学、科研和技术指导中心;2019年牵头组建了枣庄市首家互联网医院、枣庄市立医院医疗集团。医院现在市中、新城设有两个院区,开放床位1900张,在岗职工2800余人,拥有省级重点专科2个、省级重点专科建设单位2个、省级医药卫生重点专业2个、省中医药服务能力提升优势专科与重点专科1个、市级重点学科17个、市级重点学科建设单位4个,挂靠市级质控中心22个,牵头成立市级医学专科联盟11个,山东省临床专科护士培训基地11个,专业学科齐全,医疗设备先进,人才团队优秀,技术实力雄厚。医院拥有德国西门子最先进40环分子PET/CT、美国GE后超高端螺旋RevolutionCT(512层)、美国GE3.0T磁共振、德国西门子SPECT/CT、美国美敦力体外膜肺氧合机(ECMO)、瑞典医科达医用直线加速器、荷兰飞利浦大型平板血管造影机、德国西门子四维彩超、美国GE平板数字乳腺摄影机、美国GE平板数字全身骨密度仪等高精尖医疗设备,上线了全国第二条全自动西门子AptioⅡ生化免疫流水线,启用了腔镜一体化手术室和枣庄首个可同时进行外科手术、介入治疗和影像检查的复合手术室(配备了最先进的西门子ARTISpheno血管造影机),为提高诊疗能力提供了有力支撑。近年成功开展了肿瘤消融治疗技术、上颈椎手术、腹腔镜下胰十二指肠切除术、单孔胸腔镜手术、冠状动脉搭桥手术、小儿脑血管造影术、新一代三维标测系统EnSitePrecision房扑射频消融术、内镜黏膜下肿瘤挖除术、超声支气管镜等新技术、新项目,部分项目填补了省、市空白,疑难重症救治能力不断提升。全面做好新型冠状病毒肺炎疫情防控工作,一例危重症患者的成功救治为全省救治工作积累了经验,改造完善了发热门诊、感染疾病科留观区和住院病区,配置了“平急结合”的64排专用CT,新建了日检测1万人份的核酸检测实验室……为维护人民群众生命健康做出了积极贡献。近年来获得“国际爱婴医院”“全国文明单位”“全国2018年度改善医疗服务示范医院”“全国人感染H7N9禽流感疫情防治工作表现突出单位”“全国血栓防治中心优秀单位”“中国南丁格尔先进志愿服务队”“山东省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“全省改善医疗服务示范医院”“富民兴鲁劳动奖状”“全省卫生健康系统2020年优质服务单位”“全省单位内部治安保卫工作成绩突出集体”“全市创建国家卫生城市工作先进集体”“全市战‘疫’堡垒”“全市组织工作创新奖”“全市市直事业单位绩效考核优秀单位”“枣庄市健康医院”等荣誉。今后,枣庄市立医院将不忘医者初心、牢记健康使命,坚持“技术有力量、服务有温度”,加快高质量发展步伐,不断提升医疗服务品质、改善群众就医体验,努力做鲁南人民医疗目的地和最好的人文医院,进一步发挥“枣庄人民健康,市立医院护航”的积极作用。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。