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建始县人民医院先天性颅面发育不全专家

简介:

建始县人民医院坐落在风景秀丽的朝阳观下,碧波荡漾的广润河畔,地处业州城区中部,始建于1938年,在抗日战争的烽火中诞生,在新中国的建设中成长,在改革开放的大潮中壮大。世纪沧桑,铿锵向前。建院八十多年来,六次迁院,三变隶属,七易院名,历代建医人抱定悬壶济世、救死扶伤之宗旨,本仁恕博爱之行,导精湛救治之术,兢兢业业,薪火相传,谱写了一部厚德精业、励精图治的辉煌史诗。承千年古县之厚德,仰康养金地之灵气,初心不忘、使命在肩。建院80多年来,医院坚持“科技兴院、人才立院、质量建院、管理强院”的办院方针,医疗水平日益提高、学科建设快速发展、科研技术硕果累累、基础设施日趋完善,社会和经济效益逐年增长,是县域及周边百姓首选的医疗机构。医院规模、基础设施、人才队伍、技术水平和院容院貌等综合实力位居湖北省县级综合医院前列。是县域医共体建设的牵头单位之一,拥有花坪镇民族中心卫生院、景阳镇卫生院、官店镇中心卫生院、长梁镇中心卫生院、茅田乡卫生院、三里乡卫生院六个医共体成员单位;建始县120急救中心、建始县公共卫生医疗救治中心、建始县工伤急救中心、建始县健康管理中心、建始县残疾人康复技术指导中心等均设在我院。医院占地面积5.6万平方米,建筑面积11.5万平方米。编制床位800张,开放床位1000张,开设2个独立的门诊和1个急诊医学科,33个临床科室,9个医技科室,22个行政职能科室。拥有美国GE1.5T新一代ECO磁共振、美国GE64排128层CT、飞利浦IU22三维彩超、西门子医用血管造影X射线机、GEE10四维彩色多普勒超声诊断仪、“ArtisOne落地式数字血管造影系统、磁控胶囊胃镜等国内外高、精、尖诊疗设备600余台件。地灵人杰,医才毕集。全院职工782人,专业技术人员673人,其中高级职称91人、中级职称227人,拥有博士研究生1名、硕士研究生10名。搭建起了由名医、名师、学科带头人、学科骨干、护理骨干、优秀行政管理者构成的“金字塔”式的人才结构。专科建设,品牌争辉。医院拥有消化内科、心血管内科普通外科、胸部外科、呼吸与危重症医学科等12个省级临床重点专科;拥有骨科、神经泌尿外科等30个州级临床重点专科,每年开展20余项新业务、新技术。国家基层版胸痛中心、创伤救治中心、危重新生儿救治中心建设全面启动并快速推进,卒中综合防治中心、危重孕产妇救治中心已通过评审;与华中科技大学附属同济医院、华中科技大学同济医学院附属协和医院、武汉大学人民医院、武汉大学中南医院等省部级医院建立了33个专科联盟;在政府实施惠及民生的“323+”攻坚行动中,医院设立了六大疾病防治中心,承担着心血管病、脑卒中、癌症、慢性呼吸系统疾病、儿童青少年近视、结核病的防治工作;是中国县域双肺中心的建设单位。科研创新,不断突破。近年来,医院主持和参与的科研项目十余项,其中参与国家级研发计划项目3项。多项科研成果获得县级以上科技进步奖。DRGS质量管理、KPI绩效管理、SPD精细化管理等现代医院管理手段初见成效。与国同舟,与民共济。在新冠肺炎疫情防控中,医院作为抗疫排头兵,精准救治,克难攻坚,向党和人民交上了一份满意答卷,疫情防控救治工作也得到了省、州、县党委政府的高度评价和肯定,先后荣获“湖北五一劳动奖状”、“湖北省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“2020感动湖北最美医者抗疫光荣集体”称号。人民医院,呵护人民。医院服务病人数不断刷新县域医疗史,年门、急诊服务病人数连续多年保持县域第一,医院医疗服务能力、核心竞争力和品牌影响力大幅提升,始终保持县域医疗行业龙头地位。医院连续五年获得“全国文明单位”称号,先后荣获“湖北省法治建设示范医院”、“湖北省卫生单位”、“湖北省十大医疗服务文化品牌”、“湖北省综合医院中医药工作示范单位”、“湖北省医政医管工作先进集体”、“湖北省群众满意医疗卫生机构”“湖北省消费者满意单位”“湖北省敬老文明号”等多项殊荣,多次参加省州紧急医学救援等技能竞赛名列前茅。上下同欲者胜,风雨同舟者兴。八十多年风雨兼程,一代代建医人沐风栉雨,薪火相传;八十多载艰辛探索,一代代建医人担起重托,谱写辉煌,在医院高质量发展的路上,不断迈出稳健步伐,全面开启三级综合医院创建新征程。颅面发育不全症主要是由于基因方面的问题,而造成颅面骨的骨缝过早闭合产生,正常婴儿颅面骨的骨缝是在5-6个月开始闭合,而他是过于早闭合,头部,手术疗法、药物疗法、物理疗法、运动疗法、其他疗法等进行治疗,其他畸形,一般无特殊禁忌,平时适当注意清淡饮食,避免辛辣及刺激性食物即可,可适当增加营养,多食用奶、软骨、排骨等钙含量丰富的食物,多食用新鲜蔬菜、水果,确保能够摄入足够的微量元素。,X光,CT检查,MRI检查,穿刺检查,。

吕建华 副主任医师

肾脏疾病为主,内科常见病多发病

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擅长:肾脏疾病为主,内科常见病多发病
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2岁宝宝总是扯动舌头,之前大夫说不正常,建议检查舌系带、咽喉区和头颅面部发育情况。患者男性11个月14天
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患者因缺乏雄性激素导致声带发育停滞,目前说话声音像15岁小孩。医生建议可以通过手术治疗,但国内做这个手术的医院不多。杭州目前没有医院可以做,推荐去北京某教授那里进行手术,或者考虑上海复旦大学附属眼耳鼻喉科医院。关于手术费用,医生表示不清楚。
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2024-11-17 12:34:33
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2024-11-17 12:34:33
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2024-11-17 12:34:33

科普文章

#先天性颅面发育不全
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1.新生儿头老是后仰。家长要注意正确的抱孩子的姿势,新生儿本身不能抬头,脖颈较软,因此将孩子竖着抱起时,一定要用手托住颈部,将孩子头靠在肩膀上。脱住颈部的手不能放下,否则孩子出现头后仰的情况。新生儿已具备一定的听觉能力,因此如果孩子听着特别的声音,也可能会发生转头,但由于颈部发育还不完善,因此,总会头后仰,家长要特别注意保护颈部。
 
2.如果用手托住孩子颈部,仍然感觉头后仰,并且特别硬,同时如果合并四肢的张力都较高的话,要注意除外脑瘫的可能,需要进一步到医院去检查。特别是要注意孩子生产的时候是否正常,如果孩子早产,或者生后有窒息乏氧的病史,存在缺血缺氧性脑病,一旦出现头后仰的情况,一定要到医院进行肌张力的检查,头颅磁共振的检查以除外脑性瘫痪。
 
2.无论肌张力过强还是肌张力差,都可以导致孩子头后仰,需要专科的医生去进行评估,脑瘫的诊断除了肌张力异常以外,还要结合头颅磁共振的检查,以及孩子的宫内发育史等,有些可能在早期不能明确诊断,需要动态的观察孩子的运动发育及智力发育情况。如果家族有一些遗传代谢性的疾病,孩子出现头后仰的情况,仍然要引起高度的重视,需要早期的做基因以及代谢物质的检查。
 
  这种情况是极少见的,但是一定要争取早诊断,早治疗,以尽量减少孩子后遗症。
#长头#头围增大#先天性颅面发育不全
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我们临床通过彩超测量胎儿的数据可以间接反应胎儿的大小,包括双顶径,头围,这是反应头的大小; 股骨长,这是反应宝宝的身高; 腹围,这是反应宝宝的胖瘦,综合这些指标,可以得出胎儿的大致估算体重,来判断胎儿的生长发育情况。其中,临床比较常见的一种现象就是胎儿的头偏小,这是怎么回事呢?包括以下几种情况:

(1)正常现象: 胎儿在生长发育过程中大部分不会完全按照教科书生长,偏大或者偏小几天都是正常现象。一般我们认为,胎儿偏大或者偏小 2 个标准差内都是正常现象,所以如果胎儿头偏小的不多,属于正常现象,定期复查就可以。

(2)遗传因素: 胎儿的头的大小一定程度上取决于遗传因素。我们在临床中经常见到这样的现象:胎儿的其他指标都在正常范围,唯独头偏小,再一看胎儿父母的头,发现也是偏小,这就是遗传因素,这种情况一般也不需要特别处理,也属于正常现象。

(3)胎儿生长受限: 这是异常的现象,指胎儿头的大小明显小于两个标准差,多伴有其他指标也偏小,出现胎儿生长受限时一定要警惕,积极查找引起生长受限的原因,比如母体营养不良,各种合并症,胎儿因素等,找到原因后积极治疗,并且密切监测胎儿的指标,包括大小,羊水,胎盘,脐动脉血流等。如果胎儿越长越小,或者出现脐血流指标异常,应该及时终止妊娠。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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