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建始县人民医院POEMS综合征[Grow-Fukase综合征]专家

简介:

建始县人民医院坐落在风景秀丽的朝阳观下,碧波荡漾的广润河畔,地处业州城区中部,始建于1938年,在抗日战争的烽火中诞生,在新中国的建设中成长,在改革开放的大潮中壮大。世纪沧桑,铿锵向前。建院八十多年来,六次迁院,三变隶属,七易院名,历代建医人抱定悬壶济世、救死扶伤之宗旨,本仁恕博爱之行,导精湛救治之术,兢兢业业,薪火相传,谱写了一部厚德精业、励精图治的辉煌史诗。承千年古县之厚德,仰康养金地之灵气,初心不忘、使命在肩。建院80多年来,医院坚持“科技兴院、人才立院、质量建院、管理强院”的办院方针,医疗水平日益提高、学科建设快速发展、科研技术硕果累累、基础设施日趋完善,社会和经济效益逐年增长,是县域及周边百姓首选的医疗机构。医院规模、基础设施、人才队伍、技术水平和院容院貌等综合实力位居湖北省县级综合医院前列。是县域医共体建设的牵头单位之一,拥有花坪镇民族中心卫生院、景阳镇卫生院、官店镇中心卫生院、长梁镇中心卫生院、茅田乡卫生院、三里乡卫生院六个医共体成员单位;建始县120急救中心、建始县公共卫生医疗救治中心、建始县工伤急救中心、建始县健康管理中心、建始县残疾人康复技术指导中心等均设在我院。医院占地面积5.6万平方米,建筑面积11.5万平方米。编制床位800张,开放床位1000张,开设2个独立的门诊和1个急诊医学科,33个临床科室,9个医技科室,22个行政职能科室。拥有美国GE1.5T新一代ECO磁共振、美国GE64排128层CT、飞利浦IU22三维彩超、西门子医用血管造影X射线机、GEE10四维彩色多普勒超声诊断仪、“ArtisOne落地式数字血管造影系统、磁控胶囊胃镜等国内外高、精、尖诊疗设备600余台件。地灵人杰,医才毕集。全院职工782人,专业技术人员673人,其中高级职称91人、中级职称227人,拥有博士研究生1名、硕士研究生10名。搭建起了由名医、名师、学科带头人、学科骨干、护理骨干、优秀行政管理者构成的“金字塔”式的人才结构。专科建设,品牌争辉。医院拥有消化内科、心血管内科普通外科、胸部外科、呼吸与危重症医学科等12个省级临床重点专科;拥有骨科、神经泌尿外科等30个州级临床重点专科,每年开展20余项新业务、新技术。国家基层版胸痛中心、创伤救治中心、危重新生儿救治中心建设全面启动并快速推进,卒中综合防治中心、危重孕产妇救治中心已通过评审;与华中科技大学附属同济医院、华中科技大学同济医学院附属协和医院、武汉大学人民医院、武汉大学中南医院等省部级医院建立了33个专科联盟;在政府实施惠及民生的“323+”攻坚行动中,医院设立了六大疾病防治中心,承担着心血管病、脑卒中、癌症、慢性呼吸系统疾病、儿童青少年近视、结核病的防治工作;是中国县域双肺中心的建设单位。科研创新,不断突破。近年来,医院主持和参与的科研项目十余项,其中参与国家级研发计划项目3项。多项科研成果获得县级以上科技进步奖。DRGS质量管理、KPI绩效管理、SPD精细化管理等现代医院管理手段初见成效。与国同舟,与民共济。在新冠肺炎疫情防控中,医院作为抗疫排头兵,精准救治,克难攻坚,向党和人民交上了一份满意答卷,疫情防控救治工作也得到了省、州、县党委政府的高度评价和肯定,先后荣获“湖北五一劳动奖状”、“湖北省抗击新冠肺炎疫情先进集体”、“2020感动湖北最美医者抗疫光荣集体”称号。人民医院,呵护人民。医院服务病人数不断刷新县域医疗史,年门、急诊服务病人数连续多年保持县域第一,医院医疗服务能力、核心竞争力和品牌影响力大幅提升,始终保持县域医疗行业龙头地位。医院连续五年获得“全国文明单位”称号,先后荣获“湖北省法治建设示范医院”、“湖北省卫生单位”、“湖北省十大医疗服务文化品牌”、“湖北省综合医院中医药工作示范单位”、“湖北省医政医管工作先进集体”、“湖北省群众满意医疗卫生机构”“湖北省消费者满意单位”“湖北省敬老文明号”等多项殊荣,多次参加省州紧急医学救援等技能竞赛名列前茅。上下同欲者胜,风雨同舟者兴。八十多年风雨兼程,一代代建医人沐风栉雨,薪火相传;八十多载艰辛探索,一代代建医人担起重托,谱写辉煌,在医院高质量发展的路上,不断迈出稳健步伐,全面开启三级综合医院创建新征程。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。,POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。,血液,本病尚无标准的治疗方法。,无,无,1.淋巴结活检 病理结果可为Castleman病(巨大淋巴结增生症)、反应性增生、慢性淋巴结炎。 2.周围神经活检 病理为脱髓鞘样改变。 3.M蛋白和骨髓异常 所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。 4.其他 大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10%~20%的患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。,。

吕建华 副主任医师

肾脏疾病为主,内科常见病多发病

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擅长:肾脏疾病为主,内科常见病多发病
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患友问诊

我有四肢麻木、水肿、腹水和脏器肿大等症状,担心可能是POEMS综合征,想了解更多关于这个疾病的信息。患者男性57岁
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2024-11-17 12:07:38
父亲患有POEMS综合征、轻微心力衰竭和肺动脉高压,经常感到气短,心率超过80次/分钟,血氧值为95;母亲有支气管炎和哮喘,血氧值在97-98之间,但每天晚上都需要使用喷雾药物,经常咳嗽和喘息一两个小时。请问是否需要吸氧?
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2024-11-17 12:07:38
家人已确诊POEMS综合症,长期服用他汀药物,想了解如何购买和注意事项。患者男性46岁
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2024-11-17 12:07:38
我在2017年被诊断为POEMS综合症,之前用马法兰治疗有效,但最近症状又加重了,想知道是否可以继续用药,并且该去哪个科室检查?患者女性53岁
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2024-11-17 12:07:38
我有POEMS综合症,肌肉萎缩、无力气,已经在多家大医院接受过激素治疗,但效果不佳,想了解其他治疗方法。
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2024-11-17 12:07:38
我最近感觉不适,做了骨穿检查,结果正常,但医生建议我做免疫固定电泳排除周围神经病的可能性,特别是POEMS综合征。患者女性53岁
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2024-11-17 12:07:38
我父亲患有POMES综合征,最近感染了新冠病毒,目前在呼吸科重症监护室接受治疗,肺部感染严重,想知道是否可以使用中药辅助治疗?患者男性58岁
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2024-11-17 12:07:38
我是50岁的男性,已在华西医院确诊为POEMS综合征,想了解如何降低VEGF指标和正确的用药方式。患者男性50岁
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2024-11-17 12:07:38
我被诊断出POEMS综合征,需要购买那度胺,之前每个月吃一盒,停一个礼拜再继续。现在想再买一盒,能否再开一单?患者女性53岁
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2024-11-17 12:07:38
母亲患有POMES综合征,使用激素治疗后全身疼痛,询问能否继续使用激素及是否有其他治疗方法。患者男性79岁
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2024-11-17 12:07:38

科普文章

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变(polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes, POEMS )综合征是浆细胞恶性增生导致全身多系统受累的一种副肿瘤综合征,绝大多数患者因肢体进行性、对称性感觉及运动功能障碍就诊。

约95% POEMS综合征患者伴有骨硬化性病变,好发于脊柱、骨盆、肋骨及颅骨等,其X线、CT等形态学表现与成骨性转移瘤、结节性硬化骨病变、骨斑点症等类似。

骨显像有助于鉴别诊断:

1)POEMS综合征硬化性病灶中较大者骨显像呈轻度放射性浓聚,而成骨性转移瘤骨显像呈显著放射性浓聚,结节性硬化骨病变、骨斑点症骨显像多为阴性。

2)POEMS综合征患者多数出现四肢关节对称性放射性浓聚,而其他骨病少见该征象。

图1男,43岁,双下肢无力半年,左侧肩胛骨及腰椎多发病变骨显像及CT图像  A.后位骨显像示右侧肩胛骨(箭)及L1(箭头)见放射性浓聚灶,L2~4放射性分布欠均匀,四肢关节见对称性放射性浓聚; B、C矢状面CT图像示L1~4椎体及附件见多发大小不等硬化性病变(箭),L2棘突见溶骨性破坏灶(箭头)

                    

图2 女,47岁,双下肢麻木无力半年,左上肢无力1月余,T11浆细胞增生骨显像及CT图像  A.后位骨显像示T11椎体右侧放射性浓聚灶(箭),四肢关节见对称性放射性浓聚; B.冠状面CT图像示T11椎体右侧硬化性病灶(箭)

 

参考文献:宋乐,张燕燕,张卫方.多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤病变综合征~(99)Tc~(m)-MDP全身骨显像分析.中国医学影像技术,2014,04:579-582.

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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     Fahr综合征:  是以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现,病程缓慢。

       目前临床针对Fahr综合征,并没有特殊的治疗方式。如果患者出现了锥体外系的症状,可以考虑使用多巴丝肼进行治疗。该病主要表现为脑部的钙质沉着,目前沉着的原因也尚未明确,有些患者可以合并钙、磷的异代谢常,可以在脑CT上观察到双侧基底节、双侧小脑等对称性的钙化。通常中青年患者可以没有任何症状,一般在老年后,尤其在50岁以后,可以出现一些锥体外系的症状,如舞蹈症、单侧帕金森氏综合征、肌张力障碍等。         如果患者出现单侧的肌张力增高、运动迟缓等,可以适当补充多巴胺类的药物进行治疗。临床上如果发现患者双侧钙化的情况,应首先进行甲状旁腺激素的检查,明确是否有甲状旁腺激素的异常。无论患者的甲状旁腺激素是亢进或者还是减低,都可以出现双侧的钙化的现象。

 

 

#POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)
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张某,男,51岁余,患者平素身体健康,半年前无明显原因出现双小腿无力并麻木不适,无明显脊椎疼痛不适。曾至多家医院就诊,完善相关影像学检查,诊断为:腰椎间盘突出症,给予腰推牵引,局部针灸,中药外用,口服药物治疗(具体不详),症状无明显好转,患者半年来备受煎熬。后因发现肝脾淋巴结肿大为进一步诊断,一周前至我科。接诊后追问患者,诉与下肢麻木无力同时出现的有性腺功能减退,经过询问病史及检查结果,让人想到一罕见病POEMS综合症,针对此进一步检查,综合各项检查结果,患者诊断明确,POEMS综合症,此时我院半年内诊断的第二例POEMS综合症患者;本例患者从出现症状到诊断明确,历时半年时间,从中可看出很多医生对此病缺乏认识,当患者按常见病治疗效果不佳时,一定要重新审视我们的诊断是否有问题。
 
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。治疗方案主要有:马法兰+地塞米松或来那度胺+地塞米松等。此患者已经开始马法兰+地塞米松治疗,希望获得良好疗效

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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