滕州市中心人民医院始建于1950年,是一所集医疗、急救、教学、科研、康复、预防于一体的三级甲等综合医院,为济宁医学院附属医院、滕州市县域紧密型医共体牵头医院、省级精神文明单位、国家药物临床试验基地。目前,医院编制床位1839张,开放床位2600张,设有78个临床、医技科室,其中省级临床重点学科及建设单位2个、省医药卫生重点学科1个、省级精品特色专科1个、枣庄市医药卫生重点学科及建设单位19个。年门急诊量达到260万余人次,出院患者11万余人次,开展各类手术近7万台次,已形成学科门类齐全、人才荟萃、技术精湛、设备先进的区域性医疗中心。党建引领筑牢发展基石。党的领导是一切工作的基石和根本保障。在医院高质量发展的求索中,始终坚持和加强党对公立医院的全面领导,充分发挥院党委把方向、管大局、作决策、促改革、保落实的核心作用,聚焦“医心向党、人民至上、大医精诚、德济苍生”发展理念,强化顶层设计,建立健全制度体系,优化调整基层党组织架构,夯实党建工作基础,促进党建与业务工作深度融合,形成了“党委-党总支-党支部”三级领导架构,实现了党组织在业务科室中“有形、有效的全覆盖”。厚基培优搭建人才高地。“功以才成,业由才广”。医院始终坚持人才引领发展的战略定位,坚持党管人才原则,建立完善人才培养评价考核体系,不断创新引才制度、加大育才力度、释放留才温度,全方位做好人才“引育用留”工作,为人才成长搭“桥梁”、竖“阶梯”,构建合理、公正、畅通、有序的发展通道,打造高素质人才队伍,为医院发展提供人才支撑和强劲动力。全院在职职工达到3200余人,硕士博士研究生800余人,正高级职称171人、副高级职称316人,国内医学院校兼职教授120余人,硕士研究生导师10人。聚智赋能助力学科创新。医院始终坚持“党建引领、制度建院、人才兴院、学科强院”的发展理念,不断探索创新诊疗技术、服务能力及管理模式,加快优质医疗资源扩容和均衡布局,通过创新推动医院高质量发展,提升医院区域辐射能力。在巩固现有学科优势基础上,围绕“骨科、妇科、消化内科、泌尿外科、重症医学科”,争创省级临床重点专科,其他学科同步跟进、协同发展,形成了“5+N”的学科共建新格局。医院引进GE、西门子3.0T、1.5T超导磁共振,GEPET-CT,西门子Force、双源、128层、64层螺旋CT,瓦里安IGRT高能双光子、医科达Infinity直线加速器等各类医疗设备。近三年来,成功申报山东省自然科学基金、山东省医药卫生科技发展计划立项36项;荣获山东省医学科学技术奖三等奖5项,枣庄市科技进步奖116项;发表核心期刊论文965篇,其中SCI论文94篇;完成各类科研鉴定100余项,均达到国内领先水平,有10余项科研项目达到国际先进水平。躬行善举践行为民情怀。加快推进新院区建设。按照国家卫健委支持公立医院在控制单体规模的基础上,适度建设发展多院区的原则,在市委、市政府的大力支持下,全面启动新院区开工建设。该项目总投资36.5亿元,占地面积300余亩,总建筑面积约40.53万平方米,建成后将成为功能齐全、流程便捷、环境优美、服务优质、平战结合的现代化医院。持续推动医共体建设。作为滕州市县域紧密型医共体牵头医院,以基层为重点,以人民健康为中心,通过学科带动、科室融合、资源共享开创横向医共体新模式,成员单位包括滕州市妇幼保健院和16家镇卫生院及5处社区卫生服务中心,通过业务查房、专家坐诊、业务讲座、健康宣教、义务诊疗等各种形式的活动,使优质医疗资源下沉,真正做到基层首诊、双向转诊、急慢分治、上下联动的就医新格局。优秀的人才队伍,精湛的医疗技术,先进的仪器设备,提升了医院品牌,增强了核心竞争力。医院位列中国县级医院竞争力十强,先后荣获全国优质服务百佳品牌医院,全国百姓放心示范医院,全国改善医疗服务行动先进单位,中国医院学科能力建设奖,全国优质服务示范医院等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。