扬中市人民医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的二级甲等综合性医院，为南京医科大学、江苏大学教学医院教学医院，国家级爱婴医院，下辖扬中市肿瘤研究所和扬中市急救中心。医院环境优美，布局合理，总建筑面积51000平方米，各种设施齐全，流程合理，患者就诊方便、快捷，年底康复楼启用后医院床位将达到540张，2009年医院门急诊量51万余人次，年住院病人1.2万余人次。现有职工640人，其中高级职称73人，兼职教授、副教授13人，省、市级有突出贡献的中青年专家3人，江苏省“333工程”学科带头人及镇江市级学术技术带头人13人。医院一直坚持“科技兴院”的发展战略，注重专科建设。现有医技科室15个，临床专科35个，胸外科、普外科、消化内科、肿瘤科等专科在周边地区同级医院中处于先进水平。胸外科和肿瘤科为镇江市医学重点专科，在此基础上，该院正积极准备再争创1—2个镇江市重点专科，此外，医院正在积极组建急诊重症监护病房，进一步提高重症患者的救治水平。该院的胸外科在食管癌和贲门癌手术治疗中独创的术式在全国予以推广，并发症发生率和死亡率低，术后5年生存率高于全国平均水平。医院与国内外20余所大学、科研、医疗单位主持和参与肿瘤相关研究项目30余项，承担国家食管癌早诊早治项目、“十一五”国家科技支撑计划重大科研项目、国家自然科学基金项目3项，在上消化道恶性肿瘤防治及研究方面享有较高声誉，既造福于民，又大大提高了医院专科水平。近年来，医院先后承担了50多个科研项目，其中获省科技进步奖2项，获镇江市科技进步奖16项，每年在中华级杂志发表论文10余篇，连续六年被授予“镇江市科技进步先进集体”。医院采用送出去、请进来的方法，多渠道培养专科人才，建立了较为完善的人才培养机制，鼓励科技创新以及适宜新技术、新项目的引进。最近，医院制定了高级技术人才的引进计划，面向社会，招聘高端技术人员，充实人才队伍，进一步提升专科技术水平。医院十分注重硬件建设，目前拥有64排螺旋CT、磁共振、直线加速器、层流洁净手术室、X刀、DR（2台）、日本岛津1000mA数字化胃肠X光机、奥林巴斯系列电子内镜、西门子全数字化彩色超声诊断仪、乳腺钼钯、麻醉机、血液透析机、血滤机、胸、腹腔镜、体外震波碎石机、全自动生化分析仪、心脏运动平板、多功能系列监护仪等医疗设备1800余台（套），有效提高医院诊疗整体水平。在今后几年里，医院将陆续更新直线加速器、磁共振等大型医疗设备。以医院文化建设带动医院健康发展。医院通过以院训、院歌、院徽展示团结协作、务实求新、敬业奉献的医院精神；以每年一届的“职工文化节”为支点，充分利用职工俱乐部这个平台，积极开展体现时代特征、职工乐于参加的各项文化、体育活动，既丰富职工业余文化生活，陶冶了他们的情操，又增强了全院职工的凝聚力和向心力；通过举办各类人文、心理知识的学习，全方位提高职工人文素养和人际沟通水平，塑造良好的医院形象。医院始终坚持“以病人为中心、以质量为目标”的服务理念，构建适应现代医学模式的服务体系。开展人性化服务，创建“群众满意医院”、“无红包医院”，以签订医患合约的形式，履行各项服务承诺，保障患者的权益；优化就诊流程，合理科室布局，畅通绿色通道，实施分层挂号、收费，病人就医更方便、快捷；实行“无假日门诊”，拓展一站式服务内涵，开展免费测血压、出院病人电话回访服务，为老弱病残、重症病人护送检查；广泛开展以住院病人健康宣教、院外健康讲座、义诊等形式的健康教育行动。优质的医疗服务得到了各级领导的肯定和群众的好评，医院先后获得“江苏省医疗服务诚信执业单位”、“江苏省企业文化先进单位”、“江苏省职工读书自学先进集体”、“江苏省爱国卫生先进单位”、“镇江市文明单位”、“镇江市十佳医院”等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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