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廊坊市第四人民医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

廊坊市第四人民医院始建于1956年,前身为霸县医院、霸州市第一医院,2005年12月更名为廊坊市第四人民医院。2015年3月经河北省卫健委批准纳入三级医院管理,为廊坊市南部区域一所集急救、医疗、教学、科研、预防、保健、康复、专科特色于一体的三级综合医院。我院本部位于霸州市金康道1128号,占地5万余平米,建筑面积4万余平米;东院区位于霸州市兴华中路1797号,占地1.7万余平米,建筑面积4.3万余平米。总编制床位数900张,实际开放床位836张。设有32个临床科室、12个医技科室和23个行政后勤科室。2022年门急诊量55.99万人次,收住院2.76万人次,开展手术1.57万例,其中三、四级手术7155例。拥有在职职工1151人(医师395人,护士563人,医技91人,后勤102人),其中正高50名,副高205名,有硕士研究生87名。我院骨科(骨一科、骨二科、手外科)和神经内科是廊坊市重点学科,急诊科和眼科是廊坊市重点发展学科。我院现有固定资产总额4.5亿元,拥有德国全数字兼容型平板血管机、飞利浦3.0和西门子1.5T超导核磁共振、医科达医用直线加速器放疗系统、GE和飞利浦64排128层螺旋CT、GE飞天DR机、GE乳腺机、奥林巴斯射频消融治疗系统、热化疗灌注机、日本岛津数字胃肠机、美国科医人眼底激光机、日本拓普康眼底照相机、GE和西门子彩色超声诊断仪、斯道斯及奥林巴斯系列腔镜、德国电子频闪喉镜等大型先进医疗设备84台。我院除开展常见病、多发病的常规诊疗技术外,还成功开展了一批高难度医疗技术,包括心脑血管和外周血管介入治疗术、埋藏式永久起搏器、右心系统声学造影、急性脑梗塞介入动脉取栓术、面肌痉挛及三叉神经痛微血管减压术、三叉神经球囊压迫术、颅底肿瘤切除术、颈椎手术、髋关节及双膝关节置换术、断指(趾)再植术、游离皮瓣移植术、足踝外科手术、周边视网膜变性裂孔激光治疗术、角膜移植术、乳癌保乳术、妇科单孔腹腔镜技术、胸腔镜下肺叶切除术、腹腔镜下结肠癌、直肠癌根治术、腹腔镜肝叶切除术、肝门胆管肿瘤切除术、射频消融治疗下肢静脉曲张、肠管代膀胱术、经输尿管钬激光碎石术、经皮肾镜取石术、床旁纤维支气管镜、急诊床旁超声等。我院是“中国急性心肌梗塞救治项目河北省PPCI医院”、“国家卫计委基层医院慢性疾病标准宣贯实验基地”、“河北省级助理全科医生培训基地”、“廊坊市全科医生转岗培训基地”、“廊坊市心血管内科继续教育基地”,同时担负着廊坊卫生职业技术学院专科层次的教学任务。实行京津冀一体化协同发展之后,与多所京津三甲医院建立了紧密型的协作关系,相继成为“承德医学院属附医院(非隶属)”、“首都医科大学朝阳医院合作医院”、“首都医科大学宣武医院医联体成员单位”、“北京中医药大学第三附属医院合作医院”、“天津市胸科医院合作医院”。我院2015年被中国卒中联盟授予“卒中中心”称号,2020年通过国家脑防委“综合防治卒中中心”认证,2017年通过了“中国胸痛中心”标准版认证,2020年被中国创伤救治联盟授予“中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位”。我院还成立了“孕产妇急救中心”,2018年加入了“河北省产科危重症救治联盟”。此外,我院还是城市癌症早诊早治项目承担医院、县域慢病健康管理中心、霸州市司法医学鉴定中心、血液酒精浓度检测中心、廊坊市120急救分站、职业病体检单位等。近年来获得过廊坊市“名院”,廊坊市文明单位,廊坊市“最美抗疫卫生健康先进集体”,河北省医务人员岗位基本技能竞赛活动先进单位、河北省先进集体等荣誉称号。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

刘超 主任医师

对脑梗死超早期溶栓及血管狭窄管理,常见病高血压,头晕头痛,特别是睡眠障碍及伴焦虑、抑郁,青少年情绪问题等疾病有丰富的诊疗经验,具有重症5C证书,具有北京天坛医院神经精神心理睡眠中心专科培训经历,具有高级心理咨询师资质。

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擅长:对脑梗死超早期溶栓及血管狭窄管理,常见病高血压,头晕头痛,特别是睡眠障碍及伴焦虑、抑郁,青少年情绪问题等疾病有丰富的诊疗经验,具有重症5C证书,具有北京天坛医院神经精神心理睡眠中心专科培训经历,具有高级心理咨询师资质。
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陈力潇 主治医师

普通内科疾病的诊疗,擅长心血管内科常见病多发病的诊治。

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擅长:普通内科疾病的诊疗,擅长心血管内科常见病多发病的诊治。
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高巍 副主任医师

擅长:各类三叉神经痛、面肌痉挛的治疗。糖尿病周围神经病变的治疗。脑血管病介入治疗。

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擅长:擅长:各类三叉神经痛、面肌痉挛的治疗。糖尿病周围神经病变的治疗。脑血管病介入治疗。
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马陆达 副主任医师

擅长足踝创伤及运动医学的诊治

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擅长:擅长足踝创伤及运动医学的诊治
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刘天婵 副主任医师

肺部肿瘤,肺部感染,慢性阻塞性肺病,支气管哮喘等呼吸道疾病。

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擅长:肺部肿瘤,肺部感染,慢性阻塞性肺病,支气管哮喘等呼吸道疾病。
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李文斌 副主任医师

急救医学,内外科常见病的急救处理

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擅长:急救医学,内外科常见病的急救处理
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吴迪 主治医师

中医方法治疗各种皮肤病

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擅长:中医方法治疗各种皮肤病
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孟翠萍 主治医师

中医妇科疾病的诊断治疗

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擅长:中医妇科疾病的诊断治疗
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王建 主治医师

擅长肺癌,自发性气胸,胸部外伤,食管癌,纵隔肿物等治疗,肺癌化疗,靶向药物治疗,肿物射频消融,化疗副作用处理.常见性病的咨询,提供性病治疗指导意见

好评 99%
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擅长:擅长肺癌,自发性气胸,胸部外伤,食管癌,纵隔肿物等治疗,肺癌化疗,靶向药物治疗,肿物射频消融,化疗副作用处理.常见性病的咨询,提供性病治疗指导意见
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郝守则 主治医师

麻醉前后的准备和处理,危重病人的监测治疗,急救复苏、疼痛治疗等方面。

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擅长:麻醉前后的准备和处理,危重病人的监测治疗,急救复苏、疼痛治疗等方面。
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患友问诊

我怀孕29周,胎儿小脑半球不对称,担心会影响智力和运动能力,想知道是否需要做羊水穿刺和如何治疗?
16
2024-11-06 11:18:05
我想了解遗传性共济失调的基因筛查流程和费用,我的父亲有这种疾病,担心自己也会遗传。
8
2024-11-06 11:18:05
患者孩子因CASK基因突变出现小头畸形,小脑发育不良和癫痫,已服用左乙拉西坦和丙戊酸钠控制癫痫,询问治疗可能性及是否需转院检查。患者女性5岁
42
2024-11-06 11:18:05
家族中存在智力障碍,担忧遗传风险。患者女性30岁
52
2024-11-06 11:18:05
孩子从小智力发育迟缓,最近被诊断出巨脑回,担心未来是否能走路,想知道有没有机器或药物可以帮助改善情况?
61
2024-11-06 11:18:05
宝宝的足跟血和复查的血、尿检查结果显示辛酰肉碱水平偏高,家族中无遗传代谢病史,宝宝目前能追视、听声音,体重身高也在增长,想了解是否有问题。患者女性1个月28天
70
2024-11-06 11:18:05
我经常头晕、站立不稳,甚至有几次直接晕倒在床上,网上查到可能是夏伊-德雷格综合征。请问这是什么病?
4
2024-11-06 11:18:05
我的孩子有大前庭综合症,最近感冒、外伤后听力时好时坏,情绪不佳,今天早上完全听不到了,已经用药12天,求助于医生。
1
2024-11-06 11:18:05
我从出生几个月就有手抖和嘴唇抖动的症状,基因检查显示我有遗传脊髓小脑性共济失调,想了解是否可以接种疫苗和如何控制症状。
10
2024-11-06 11:18:05
17岁患者自述智商低下,原因是遗传的,症状包括思维不清晰、社交差和情绪低落,询问是否有治疗方法。患者男性17岁
21
2024-11-06 11:18:05

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

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