淮安市妇幼保健院(淮安市儿童医院)创办于1958年,是一所集保健、医疗、康复、科研和教学为一体的三级妇幼保健院,为徐州医科大学淮安妇幼临床学院,扬州大学附属医院,苏州大学、安徽医科大学、南京特殊教育师范学院教学医院。医院始终秉承“妇幼至上”发展理念,不断推动“一院两区”高质量发展,人民路院区致力于打造高品质儿童医疗中心,白云路院区以建设现代化妇产专科与妇幼保健医院为目标,为全市及周边妇女儿童提供高水平全生命周期医疗保健服务。医院编制床位710张,现有职工1200余人,其中硕士博士研究生230余人,高级职称190余人,拥有国家级专业委员会主委1人、副主委3人、委员34人,省级专家委员会主委2人、副主委8人,江苏省妇幼保健重点人才3人,全国老中医药专家学术经验继承人1人,江苏省“333高层次人才培养工程”第三层次培养对象12人,江苏省“六大高峰人才”高层次人才2人。医院专科特色优势显著,现有小儿外科、产科、新生儿科、儿童康复科、小儿内科5个省级临床重点专科,新生儿医学、儿童健康中心、产科学、妇科学、产前诊断学5个省级妇幼健康重点学科,妇科、医学遗传与产前诊断科、乳腺病科、手术麻醉科、医学检验科、生殖医学科6个市级重点专科,基本实现省市重点专科全覆盖。先后获国家自然科学基金项目2项,江苏省自然科学基金1项,大儿科综合实力在2017中国医院影响力排行榜儿科100强榜单中名列第28位,产科排名进入华东地区前20强,在2021年度国家妇幼保健机构绩效考核中,位列全国地市级三级妇幼保健院第25名,在全国273家三级妇幼保健院排名中位列41名,并入列2022艾力彼中国医院竞争力排行全国妇产儿童医院100强。医院设有励建安院士工作站,为国家“基因检测技术示范中心”、全国内镜与微创专业技术小儿科培训基地、国家分娩镇痛试点医院、国家级儿童早期发展示范基地、国家流产后关爱(PAC)优质服务示范医院,为江苏省首批新生儿危急重症救治中心、首批省级新生儿保健特色专科建设单位、淮安市孕产妇危急重症救治中心、全市首家市级儿科紧急医学救援基地等,是淮安地区最先经江苏省卫生健康委批准开展试管婴儿技术的医疗机构。医院荣获全国五一巾帼标兵岗、全国三八红旗集体、全国妇幼卫生文化先进集体、全国巾帼文明岗、全国青年文明号、江苏省妇女儿童先进集体、江苏省文明单位、江苏省价格诚信单位、江苏省健康促进医院等荣誉,“幸福妇幼”品牌被中国卫生思想政治工作促进会妇幼分会评为“全国党建十大品牌”。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。