枣庄市精神卫生中心(枣庄市立第二医院),始建于1960年,是枣庄市人民政府设立的以精神卫生、医养康复、康复医学为业务特色的三级甲等专科医院,是枣庄市精神卫生医教研防中心、山东省医养结合示范单位。医院先后荣获“全国卫生计生系统先进集体”“全国五四红旗团支部”“全国改善医疗服务示范医院”“全省卫生系统两好一满意服务品牌”“全省敬老模范单位”“省级工人先锋号”“省级妇女维权服务示范站”“省级医患关系和谐示范医院”“全省精神卫生系统心理健康促进工作先进集体”“省级精神卫生服务管理优质单位”“全市双拥工作先进集体”等荣誉称号。医院现有职工1000余人,其中卫生专业技术人员977人。开放病床1701张,设普通精神科,医学心理科、儿童青少年心理病房、睡眠科、神经内科、老年病科、康复医学科等临床科室,有物质依赖、重症康复(HDU)、安宁疗护、失智专区等特色科室,设有医养康复中心、康复医学中心、心理咨询与治疗中心、儿童心理发展训练中心、癫痫治疗中心、退役军人休养中心;开通了24小时心理援助热线。拥有西门子CT、悬吊DR、B超、脑涨落图、脑诱发电位、动态脑电图、经颅多普勒、日立大生化、美国GE胃肠检测仪、生物实验室、艾滋病实验室;设有高压氧舱、荷兰水疗、康复机器人等先进医疗设备100余台件;医院具有国内首台覆盖全市精神病院、社区服务中心、大专院校功能的“心理CT”。医院是(敏感广告词过滤)住院医师规范化培训基地,精神科被评为山东省重点临床学科,承担济宁医学院、滨州医学院、枣庄职业学院临床教学、培训任务;先后承担(敏感广告词过滤)精神卫生综合管理试点、山东省现代医院管理制度改革试点及国家社会心理服务体系建设试点任务。医院在做强做优精神科业务的同时,打造了医养融合新高地,是山东省机构医养结合试点单位,形成了“政府主导、公立主办、社会参与,群众覆盖”的山东省“一院多区”医养结合模式。康复医学是中国康复研究中心首批医联体成员单位,加挂枣庄市职业学院康复学院牌子,是枣庄市体卫融合健康促进中心签约单位。医院地址市中院区:枣庄市市中区汇泉东路6号,乘10路车市立二院站即到;院内规划停车位;联系电话:0632-8076300。新城院区:枣庄市高新区复元五路567号,乘坐T1,T2,B1,B3,B10复元五路换乘站下车向北600米即到;院区门口及院内规划停车位。联系电话:0632-7555166医院网址:www.zzsley.comX-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。