京东健康互联网医院
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郑州市儿童医院雅司病角化过度专家

简介:

河南省(郑州)儿童医院始建于1960年,是三级甲等儿童医院、国家儿童区域医疗中心、河南省儿童医学中心、北京儿童医院郑州医院、郑州大学附属儿童医院,国家建立健全现代医院管理制度试点医院。医院拥有郑东院区(主院区)、东三街院区、南院区和西院区,“一院四区”各有重点、协同发展。开放床位2200张,现有职工3226人,其中博士43人、硕士726人、高级职称345人、研究生导师48人。2022年门急诊量165.1万人次,出院病人7.6万人次,手术量24401台次。年120急重症接诊最高4346人次(2017年)。医院大力实施“2628”人才提升工程,拥有国家、省市政府特殊津贴专家、省市学术技术带头人、省特聘研究员等42人。柔性引进国内外知名学科团队22个、高层次人才13人,北京儿童医院派驻14个学科特聘主任常驻郑州工作。医院儿科新生儿获批国家临床重点专科建设项目,有省市医学重点(培育)学科22个。拥有省级以上平台近50个,其中获批国家呼吸系统疾病临床医学研究中心河南研究中心、国家卫健委儿童脑死亡判定质控合格医院、全国罕见病诊疗协作网成员单位、河南省儿科医疗质控中心、河南省儿童急救中心等,拥有河南省遗传代谢性疾病重点实验室、河南省儿科疾病临床医学研究中心等科技创新平台20个,是国家住院医师规范化培训基地、国家新生儿围产期医学专科医师规范化培训基地、中国医师协会基本消化内镜医师培训基地、中华医学会麻醉学分会小儿麻醉培训基地、中国医院协会临床药师培训基地、中国康复医学会儿童康复及儿童康复护理专科培训基地等教学平台。近五年,医院获批科研立项703项(其中国自然基金委及科技部立项21项),科研获奖72项(其中省部级6项),国家授权专利1913项。发表论文5079篇,其中SCI论文489篇、中华及中文核心期刊论文837篇、影响因子>5分177篇,在世界医学顶级期刊《JAMA》《BMJ》发表论文影响因子最高120.7分。三期雅司除了有骨的损害之外,还会表现为结节、溃疡、树胶肿形成。患者的皮损表现为多发结节密集成簇,或排列呈片环状、多环形状,手底、足底出现疼痛性角化过度样损害。如果结节破溃,可以形成不规则的溃疡形状。,热带湖湿,平均气温在27摄氏度以上,人体皮肤破损并接触病原体是雅司病传播的2个必要条件,骨骼、淋巴结及远处皮肤,Ⅱ期雅司病静脉滴注青霉素G(480-640)万U/d,就诊时症状严重者3个月内复诊1次,轻者6月复诊。Ⅲ期雅司病患者,采用青霉素粉剂外敷溃疡处,加静脉滴注青霉素G640万U/d,10-15d为1个疗程。,梅毒疹,无,需要进行病原体检查及血清学检查,血清学检查中不加热血清反应素试验(USR)阳性,看在皮疹渗出液中是否能找到病原体。此外,根据临床需要选择X线胸片、x线骨片、心电图和B超等检查,。

杨志刚 副主任医师

擅长儿童各种常见病,发热性惊厥、遗传相关性癫痫、遗传代谢病、神经系统免疫性疾病、抽动障碍、遗传咨询等

好评 99%
接诊量 2366
平均等待 2小时
擅长:擅长儿童各种常见病,发热性惊厥、遗传相关性癫痫、遗传代谢病、神经系统免疫性疾病、抽动障碍、遗传咨询等
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毕文静 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 55
平均等待 15分钟
擅长:待补充
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梅道启 主任医师

癫痫

好评 100%
接诊量 230
平均等待 -
擅长:癫痫
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陈晓轶 副主任医师

小儿神经系统疾病

好评 -
接诊量 4
平均等待 -
擅长:小儿神经系统疾病
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丁语 副主任医师

各种血管瘤,血管畸形,淋巴管瘤和血管病的一站式诊疗,擅长介入手术,微创手术,整复手术和激光的综合诊治。

好评 100%
接诊量 7
平均等待 1小时
擅长:各种血管瘤,血管畸形,淋巴管瘤和血管病的一站式诊疗,擅长介入手术,微创手术,整复手术和激光的综合诊治。
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王胜春 副主任医师

从事儿童皮肤科20余年,熟练掌握各种常见和多发儿童皮肤病的诊断和治疗,熟练掌握皮肤科各种操作技能,尤其擅长儿童湿疹、特应性皮炎、斑秃、白癜风、银屑病、荨麻疹、感染性皮肤病、甲疾病、鲜红斑痣、血管瘤、咖啡斑、太田痣等的诊断和治疗。

好评 100%
接诊量 55
平均等待 2小时
擅长:从事儿童皮肤科20余年,熟练掌握各种常见和多发儿童皮肤病的诊断和治疗,熟练掌握皮肤科各种操作技能,尤其擅长儿童湿疹、特应性皮炎、斑秃、白癜风、银屑病、荨麻疹、感染性皮肤病、甲疾病、鲜红斑痣、血管瘤、咖啡斑、太田痣等的诊断和治疗。
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董孝云 副主任医师

新生儿黄疸、肺炎、败血症,牛奶蛋白过敏;高危儿随访、婴幼儿养育照护

好评 100%
接诊量 14
平均等待 -
擅长:新生儿黄疸、肺炎、败血症,牛奶蛋白过敏;高危儿随访、婴幼儿养育照护
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袁睿莉 主治医师

擅长儿童常见神经系统疾病,如癫痫,头痛,周围神经病,神经皮肤综合症,发作性睡病,中枢神经系统感染及常见普痛内科疾病等。

好评 100%
接诊量 42
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿童常见神经系统疾病,如癫痫,头痛,周围神经病,神经皮肤综合症,发作性睡病,中枢神经系统感染及常见普痛内科疾病等。
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王营 主治医师

儿童神经系统疾病

好评 100%
接诊量 79
平均等待 3小时
擅长:儿童神经系统疾病
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程文哲 主治医师

各种小儿外科以及小儿内科疾病的诊断治疗,熟知儿童各种急危重疾病的识别,诊断和治疗。承担医院ECMO的转运和治疗,独自承担各个年龄段的ECMO置管50例以上。

好评 100%
接诊量 516
平均等待 15分钟
擅长:各种小儿外科以及小儿内科疾病的诊断治疗,熟知儿童各种急危重疾病的识别,诊断和治疗。承担医院ECMO的转运和治疗,独自承担各个年龄段的ECMO置管50例以上。
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患友问诊

4岁多的孩子身上出现小疹子半年以上,最近区域有所增加,未就诊,想知道可能是什么情况?患者女性4岁
44
2024-11-19 06:44:13
宝宝出现了尿布区域的痘痘和红点,持续3天,想知道这是什么问题?患者女性10个月28天
41
2024-11-19 06:44:13

科普文章

#皮样囊肿伴有恶性变 (C56)#雅司病角化过度#表皮囊肿
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     这我门诊一位60来岁老人脚底长个“东西”,在外院做个激光,自己也修剪过几次,但是依然走路疼痛,最近半个月疼痛越来越明显。

       外观一看,跟鸡眼、胼胝和跖疣伴有感染相似,容易混淆,毕竟是在脚底啊。

       细一看,不对劲,不像;再摸摸,更不像。结果B超一做,再仔细查查,原来是表皮样囊肿。

       实际上这是我今年门诊第二例患者了。
 
表皮样囊肿是由于皮肤表皮细胞碎片在异位所生成的囊肿,常由于皮肤外伤所致,有时发病与外伤间隔多年或者伤情轻微而难以回忆。
 
表皮样囊肿多见于从事手工操作的工人,故以指端和手掌较为常见,而发生于足底表皮样囊肿较为少见。
 
表皮样囊肿只有一个囊腔的单房性皮下囊肿,呈圆形或椭圆形,表面光滑,触之较韧而有张力,与表面皮肤无粘连,基底有移动性或无移动性,表皮样囊肿的内壁为皮肤表皮的复层鳞状上皮结构,囊内容物为灰白色的干酪样分层角化物质,并混杂有脱落的破碎表皮细胞。表皮样囊肿可继发感染,一旦感染后,可与周围组织粘连,极少数可恶变。
 
治疗上,首选手术切除治疗。

 

#冯.埃科诺莫-克吕谢病#雅司病的足底或掌乳头状瘤#游泳池结膜炎
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环孢素目前在血液病的治疗应用十分广泛,主要用于重型/极重型再生障碍性贫血(与 ATG 联用)或非重型再生障碍性贫血(可与雄激素等联用),也用于造血干细胞移植和纯红细胞再生障碍性的治疗。由于服用环孢素是一个长达数月或数年的过程,因此其副反应可能表现的比较明显(如牙龈增生、肾功能损害),使患者苦恼并影响其生活质量;另有一些患者,屡次复查环孢素血药浓度都不理想,或血象没有明显恢复迹象,没有更合适的药物替代。其实,环孢素的同门兄弟——他克莫司是一个可能的替代药物。由于它不是治疗再生障碍性贫血的主角,即使在各种治疗指南中也偶有提及,现在就来介绍一下。

他克莫司(Tacrolimus)又名 FK506(进口剂型商品名为普乐可复),是从链霉菌属中分离出的发酵产物,是一种强力免疫抑制剂,比环孢素免疫抑制效果强 70~100 倍。它和环孢素一样,通过抑制白介素-2(IL-2)的释放,全面抑制 T 淋巴细胞而达到免疫抑制的作用。它主要是作为肝、肾移植排斥反应的一线用药,目前在治疗再生障碍性贫血、自身免疫性疾病中也发挥着积极的作用。

药理作用:他克莫司与 FK506 结合蛋白(FKBP12)相结合形成 FKBP12-他克莫司复合物,这种复合物会专一地结合并抑制钙调神经磷酸酶(环孢素也有相似作用),阻止活化 T 细胞核转录因子(NF-AT,它启动基因转录形成淋巴因子如 IL-2,γ干扰素)的去磷酸化和易位,从而达到抑制 IL-2 等淋巴因子释放的目的。而 IL-2、γ干扰素(INF-γ)、肿瘤坏死因子(TNF-α)等淋巴因子,就是抑制骨髓造血的关键所在。

国内外多个临床试验表明:他克莫司在体外能够有效的抑制 T 淋巴细胞、减少 IL-2 的产生;用它来治疗再生障碍性贫血,有着和环孢素接近的疗效。

根据个人临床经验,他克莫司的起始剂量以每日 0.05~0.1mg/kg 为宜,分 2 次间隔 12 小时服用,后根据血药浓度调整剂量。临床研究表明,健康人他克莫司半衰期为 43 小时,而肝肾移植患者半衰期大约为 11~15 小时,因此建议规律服药 3 天后(最好 1 周)进行血药浓度的检测。他克莫司血药谷浓度维持在 20ng/ml 以下,大部分患者耐受良好。出于治疗有效性和副反应的考虑,个人建议药物浓度在 8~15ng/ml 为宜。

他克莫司不愧是环孢素的好兄弟,同样具有消化道反应,如恶心、食欲不振甚至呕吐、腹痛等症状;也具有肝肾毒性,和环孢素一样需要保肝治疗,并定期检测肝肾功能;可以出现高血压、高血糖、头痛、震颤、关节痛等副反应,也和环孢素类似。

但是,药物的副反应是因人而异的,一名特定的患者,服用环孢素出现的副反应,不一定会出现在服用他克莫司时。这就为更换药物治疗提供了一种可能。

他克莫司出现牙龈增生少见,因此牙龈增生严重的患者,可以将环孢素更换为他克莫司。

从目前来看,他克莫司治疗再生障碍性贫血的安全性和有效性是确切的,但它的普及程度远远不如环孢素。对于因各种原因不适合继续应用环孢素、但仍需免疫抑制治疗的患者,可以尝试他克莫司的治疗,为疾病的康复开辟一条可能的新途径。

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