河南省(郑州)儿童医院始建于1960年,是三级甲等儿童医院、国家儿童区域医疗中心、河南省儿童医学中心、北京儿童医院郑州医院、郑州大学附属儿童医院,国家建立健全现代医院管理制度试点医院。医院拥有郑东院区(主院区)、东三街院区、南院区和西院区,“一院四区”各有重点、协同发展。开放床位2200张,现有职工3226人,其中博士43人、硕士726人、高级职称345人、研究生导师48人。2022年门急诊量165.1万人次,出院病人7.6万人次,手术量24401台次。年120急重症接诊最高4346人次(2017年)。医院大力实施“2628”人才提升工程,拥有国家、省市政府特殊津贴专家、省市学术技术带头人、省特聘研究员等42人。柔性引进国内外知名学科团队22个、高层次人才13人,北京儿童医院派驻14个学科特聘主任常驻郑州工作。医院儿科新生儿获批国家临床重点专科建设项目,有省市医学重点(培育)学科22个。拥有省级以上平台近50个,其中获批国家呼吸系统疾病临床医学研究中心河南研究中心、国家卫健委儿童脑死亡判定质控合格医院、全国罕见病诊疗协作网成员单位、河南省儿科医疗质控中心、河南省儿童急救中心等,拥有河南省遗传代谢性疾病重点实验室、河南省儿科疾病临床医学研究中心等科技创新平台20个,是国家住院医师规范化培训基地、国家新生儿围产期医学专科医师规范化培训基地、中国医师协会基本消化内镜医师培训基地、中华医学会麻醉学分会小儿麻醉培训基地、中国医院协会临床药师培训基地、中国康复医学会儿童康复及儿童康复护理专科培训基地等教学平台。近五年,医院获批科研立项703项(其中国自然基金委及科技部立项21项),科研获奖72项(其中省部级6项),国家授权专利1913项。发表论文5079篇,其中SCI论文489篇、中华及中文核心期刊论文837篇、影响因子>5分177篇,在世界医学顶级期刊《JAMA》《BMJ》发表论文影响因子最高120.7分。韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征,主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生,男女比例为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等,典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。,病因尚不清楚,由于多数患者先有上呼吸道症状,继有肾小球肾炎,因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原,导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活,提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性,具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物,并有细胞免疫介入。 许多资料发现,活动期韦格内肉芽肿患者具有中性粒细胞胞浆抗体,并有抗SSA及抗SSB抗体阳性,经免疫抑制剂治疗,病情缓解时,血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失,病情复发时可再次出现,表明ANCA与本病发病机制有关。,口腔,局限型可行X线治疗,选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断,早期治疗,在肾功能损害前予以积极治疗,使本病预后大为改观,93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法,病情好转后减低剂量。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物。待病情稳定、缓解后持续用药1年以上,逐渐减量至终止治疗,停药后复发再次治疗仍有效。 对于已发生肾功能衰竭者,疗效一般不满意,除应用强有力的联合治疗外,有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。最近有报告用复方新诺明作为治疗本病的辅助药物。,无,无,1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血,血沉增高,特别当系统受累时更为明显。尿液检查,出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累,肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性,γ球蛋白增高,循环免疫复合物增高,血清补体正常或轻度增高,抗SSA、SSB抗体,抗平滑肌抗体阳性。 近年许多文献报告,用嗜中性粒细胞作为抗原底物的间接免疫荧光法测定病人的血清抗嗜中性粒细胞浆抗体(ANCA)是本病的特异性抗体。呈亮、粗颗粒的胞浆型,活动期的敏感性为70%~100%,特异性为86%,可作为诊断本病和监测活动性的指标。 2.X线检查 胸片示两肺多发性病变,早期多为非特异性间质浸润,继而出现浸润性、结节性、甚或空洞性病灶、孤立性肿块等,类似肺炎、结核、肺癌等。少数病人可因肉芽肿阻塞气道形成肺不张。支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦黏膜增厚,甚至鼻及鼻窦骨质破坏。 3.病理检查 上呼吸道病变活检可显示血管炎或坏死性肉芽肿。反复检查可提高阳性率。肾活检在部分病例可见肾小球局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎。,。