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东胜区人民医院巨球蛋白血症专家

简介:

东胜区人民医院始建于1952年,现已发展成为鄂尔多斯市东胜区具有一定规模的集医疗、预防、康复、保健、科研、教学为一体的自治区二级综合性现代化医院,内蒙古自治区首家“温暖中国行动”定点医院,鄂尔多斯市医疗机构医保A级单位。医院占地面积34000平方米,建筑面积29000平方米,固定资产1.8亿元,设置床位数400张,开放床位数300张,临床科室15个,医技科室14个,职能科室14个。现有职工460人,其中在编人员259人,聘用人员201人。初级技术职称276人,中级技术职称100人,高级技术职称74人。年门急诊量200672人次,年住院量7801人次,年手术量2374例,年医疗业务收入为8,871.16万元。目前,医院配置了德国西门子1.5T核磁共振、飞利浦16排CT扫描机、X线电子数字摄影机(CR、DR)、日立二郎神彩色超声诊断仪、德国贝朗血透机等300多台(件)大中型现代化医疗设备。已完成了市级科研成果4项,获自治区科技进步奖一项、市科技进步奖三项、科技兴医奖一项、国家专利一项。肾内科、超声影像科、泌尿外科被评为市级重点学科。医院先后建立PACS、HIS、LIS等管理系统,实现了信息化管理。建立了自助挂号系统、自助查询系统、报告自动打印系统,在全市率先引进了智能化中药房,并实行二维码出入库管理,积极稳妥地推进居民健康卡试点工作。同时,先后与北京301医院、309医院、空军总医院、海军总医院、内蒙古医院等12家区内外知名医院建立了协作关系和远征会诊系统,实现了资源共享。成为内蒙古医科大学鄂尔多斯学院教学医院,全年接收来院学习人员共150余人次。为将医改成果惠及百姓,2013年在鄂尔多斯市率先初步探讨实行医保患者“先住院、后付费”的诊疗模式,此项工作整体运行情况良好。血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症,巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病,血液,球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择,主要是与lgM多发性骨髓瘤鉴别,饮食方面建议忌辛辣、刺激性食物,忌高脂肪的食物,以少油、少盐的清淡饮食为主,应选择高蛋白、低脂肪的食物。,组织活检,血常规,。

杨柳 主治医师

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患友问诊

我想了解巨球蛋白的作用和相关疾病,最近查出巨球蛋白升高,可能是因为低白蛋白血症或者妊娠、口服避孕药的影响。患者女性32岁
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2024-11-17 11:08:15
90岁老人感染新冠病毒,身体虚弱,需要治疗方法和用药建议。患者女性92岁
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2024-11-17 11:08:15
血常规检查显示白血球异常高,体温升高,脖子到大腿内侧有肿瘤,脖子淋巴结肿大,询问化疗前生活护理及治疗建议。患者男性65岁
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2024-11-17 11:08:15
父亲患有华氏巨球蛋白血症,感冒后肺部感染,治疗效果不佳,发烧反复。患者男性64岁
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2024-11-17 11:08:15
巨球蛋白血症患者,右眼荧光造影显示血管炎轻微,视力较好,左眼静脉阻塞后的陈旧病变,视力不佳,畏光,担心右眼病变。患者男性64岁
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2024-11-17 11:08:15
患者IgM数值升高,怀疑巨球蛋白血症,需要进一步检查以确诊。患者男性66岁
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2024-11-17 11:08:15
华氏巨球蛋白血症患者咨询病情简介:患者患有华氏巨球蛋白血症,有药物过敏史和其他疾病情况,想了解病情和治疗方案。
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2024-11-17 11:08:15
我最近体检,PET CT检查结果显示可能是华氏巨球蛋白血症,目前有轻度贫血和皮肤瘙痒的症状,想了解这个病情的严重性和是否需要治疗?患者男性58岁
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2024-11-17 11:08:15
巨球蛋白血症患者,服用泽布替尼9个月,无其他不适,询问减量可能。
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2024-11-17 11:08:15
华式巨球蛋白血症患者咨询关于来那度胺用药问题。
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2024-11-17 11:08:15

科普文章

原发性巨球蛋白血症,曾也被称为华氏巨球蛋白血症。

它是一种来自B淋巴细胞,并且具有合成和分泌单克隆抗体IgM(巨球蛋白)能力的淋巴细胞样浆细胞的恶性增殖性疾病。

临床表现常常以贫血,高粘血症,肝,脾,淋巴结肿大,出血倾向,视力障碍,中枢及周围神经系统症状为特征,有部分病例的表现与淋巴瘤,骨髓瘤,慢性淋巴细胞白血病相似。

目前病因不明。比较罕见。多见于老年人。男性居多。较难治愈。治疗的目的是预防和减轻巨球蛋白血症相关的临床后果,控制和延缓疾病的进展。世卫组织也将其称之为淋巴浆细胞样淋巴瘤。

由于75%~100%的患者的淋巴样浆细胞表面表达CD20,所以选择人数嵌合型抗CD20单克隆抗体药物-美罗华(利妥西单抗),可以直接通过补体或抗体介导的细胞毒作用发挥疗效。

目前治疗华氏巨球蛋白血症的三种主要药物是,烷化剂(瘤可宁)和核苷类似物(氟达拉宾)以及单克隆抗体(美罗华)。也可选择造血干细胞移植,脾切除,血浆置换等多种治疗手段,有效控制疾病的发展。

#瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症#巨球蛋白血症伴缓解
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华氏巨球蛋白血症

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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