128年风雨兼程,128年励精图治,128年博爱薪传,128年与时俱进,铸就了救人济世、开拓创新的平和县医院。平和地处漳州西南部,介于厦门和汕头两个经济特区之间,与闽粤八县(市)毗邻,素有“八县通衢”之称,既是粤东入闽的重要门户,也是著名的侨乡和台胞祖籍地、国务院确定的沿海经济开放县,为省重点侨乡和台胞祖籍地。人口57.8万,面积2328.6平方公里,位居漳州市第一位,属东南亚热带季风气候。309、207省道、沈海复线高速公路贯穿全境。这里,物华天宝,盛产荔枝、龙眼等热带亚热带水果,拥有琯溪蜜柚、白芽奇兰茶、香蕉、蔬菜四大绿色品牌,被誉为“中国琯溪蜜柚之乡、中国香蕉之乡、中国白芽奇兰茶之乡”,是著名的“中国柚都、世界柚乡”,到处弥漫着绿色生态和现代农业的芬芳。这里,钟灵毓秀,人杰地灵。是世界文化大师林语堂、台湾“阿里山神”吴凤故里,中国现代油画拓荒者周碧初的出生地;也是十届全国政协副主席张克辉,世界银行高级副行长兼首席经济学家林毅夫以及原中国国民党副主席、海基会董事长江炳坤的祖籍地,全境充盈着文化的沉香。这里,景观独特,拥有国家4A级三平风景区和国家级地质公园“闽南第一山”灵通岩,还有风光旖旎、秀丽清纯的太极峰、大芹山;处处洋溢着自然风光的妩媚。这里荣光永恒,既是中央苏区县、又是福建省四个重点老区县,1928年3月党领导的“平和暴动”打响了反对国民党的“八闽第一枪”,拉开了福建农民自动夺取政权第一幕。朱德、邓子恢、张鼎丞、谭震林、彭冲等老一辈革命家都曾纵横驰骋在这块红色土地上……医院就矗立在这片富饶而又荣光永恒的平和县域东部,风景秀丽的琯溪河畔。是美国归正教公会于1887年创建的闽西南漳州和龙岩之首创医院,迄今已有128年的历史。历经数代“平医人”的辛勤耕耘,已发展成为医疗技术先进的国家二级甲等综合性医院。是福建医科大学和漳州卫生职业学院的教学医院。2011年开始陆续与漳州市医院合作成立骨科、妇产科、神经外科协作科室。2014年厦门市第一医院开始帮扶该院。是北京大学医学部社会实践基地。医院拥有建筑面积4万多平方米的12层门诊病房综合大楼和15层新住院病房大楼,开放床位600张,开设临床、医技科室39个。2014年门诊数24万人次,住院人数2.9万人次,固定资产2.8亿元。拥有16排CT,核磁共振,进口彩超,腹腔镜、美国全自动生化仪、成像系统等先进设备和计算机信息中心。能开展颅脑,普胸,泌尿,骨外科,肿瘤,妇科,产科,眼科等大中型手术。平和县医院和谐发展,处处体现着人文关怀。有一支45名高级职称,116名中级职称为业务骨干、总数459人的专业技术队伍。省市县领导经常到院进行工作调研和走访慰问,省市级三甲医院专家经常来院指导、开展手术演示及教学查房学术讲座,给医院注入改革创新的活力和建设发展的方略。128年来,平和县医院以“构建百年医院,服务一方百姓”为已任,发扬“救世、济人、博德、广善”的医院精神,竭诚为人民健康服务,先后获得“漳州市文明单位”、“平安医院”、“模范职工之家”、“星级示范窗口”等荣誉称号,是闽南医疗系统的一颗璀璨明珠,全省县级一流医院!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。